RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 23. (Suppl.2) DOI: http://www.dx.doi.org/10.5935/2238-3182.2013S006

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Artigos de Revisao

Avaliaçao e suporte nutricional na criança com colestase

Nutrition assessment and support of children with cholestasis

Pamela de Souza Haueisen Barbosa1; Laura Jácome de Melo Pereira2; Francislaine Veiga da Silva3; Thaís Costa Nascentes Queiroz4; Eleonora Druve Tavares Fagundes5; Alexandre Rodrigues Ferreira6

1. Acadêmica do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Aluna de Iniciaçao Científica. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Médica Gastroenterologista Pediatra. Belo Horizonte, MG - Brasil
3. Nutricionista voluntária do Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
4. Gastroenterologista Pediatra. Professora Substituta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Membro do Grupo de Gastroenterologia Pediátrica da Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
5. Médica. Professora Adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Doutora em Pediatria pela Faculdade de Medicina da UFMG. Membro do Grupo de Gastroenterologia Pediátrica da Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
6. Médico. Professor Associado do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Coordenador da Unidade Funcional Pediatria do Hospital das Clínicas da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil

Endereço para correspondência

Alexandre Rodrigues Ferreira
E-mail: alexfer1403@gmail.com

Instituiçao: Grupo de Gastroenterologia Pediátrica. Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil.

Resumo

A colestase acomete 65% dos pacientes pediátricos com hepatopatia, sendo responsável por várias consequências clínicas, como: retençao hepática de substâncias excretadas pela bile, lesao hepática progressiva, má-absorçao intestinal de gorduras e vitaminas lipossolúveis, anorexia e esteatorreia. Há risco subestimado de desnutriçao nesses pacientes, que está associada a grande morbidade. Para classificar os pacientes quanto ao estado nutricional, usam-se os índices de avaliaçao do crescimento. Porém, considerando a condiçao clínica do paciente, que pode incluir visceromegalias e ascite, os índices que utilizam o peso na análise podem ser imprecisos. Nesses casos, o uso das medidas de pregas cutâneas e da circunferência braquial leva a avaliaçoes mais fidedignas. O paciente com colestase exige suporte nutricional para compensar a má-absorçao e possível desnutriçao. Esse suporte inclui: aporte calórico elevado, ingestao proteica em níveis que nao se induza hiperamonemia, oferta de ácidos graxos majoritariamente de cadeia média, suplementaçao de vitaminas lipossolúveis (A,D, E e K) e alguns minerais. Adequado suporte nutricional pode evitar a progressao rápida da doença hepática, facilitar o processo de cicatrizaçao, aumentar a funçao imunológica, além de prevenir várias consequências da deficiência de uma variedade de micro ou macronutrientes que pode ocorrer na colestase.

Palavras-chave: Colestase; Nutriçao; Desnutriçao; Criança; Avaliaçao Nutricional.

 

INTRODUÇAO

Colestase é um termo utilizado para designar o bloqueio, transitório ou permanente, do fluxo biliar. Laboratorialmente, caracteriza-se pelo aumento dos ácidos biliares e da bilirrubina direta do sangue, hipercolesterolemia, hiperfosfolipidemia, aumento da fosfatase alcalina e da gama-glutamiltransferase, glóbulos vermelhos anormais, diminuiçao da concentraçao sérica de vitaminas A, D e E, bem como prolongamento do tempo de protrombina.1,2

A colestase é observada em aproximadamente 65% das crianças com hepatopatia. As condiçoes que causam colestase na infância variam de acordo com a faixa etária. Entre os recém-nascidos e lactentes, têm-se principalmente: atresia de vias biliares, hepatite neonatal idiopática, deficiência de α1-antitripsina e síndrome de Alagille; entre crianças e adolescentes, têm-se as doenças autoimunes e as hepatites virais.1

A colestase é responsável por várias consequências clínicas secundárias: a) retençao pelo fígado das substâncias normalmente excretadas pela bile, principalmente ácidos biliares, bilirrubina, colesterol e oligoelementos; b) lesao hepática progressiva, com cirrose biliar, hipertensao porta e insuficiência hepática; c) reduçao da oferta de ácidos biliares ao intestino, resultando em má-absorçao de gorduras e vitaminas lipossolúveis, levando a anorexia e esteatorreia.3,4

Crianças com doença hepática estao em risco de desnutriçao, frequentemente subestimada. Cerca de 60% dos hepatopatas menores de dois anos já se apresentam abaixo do peso e estatura esperados para a idade.5,6 Assim, é essencial que se façam mensuraçoes seriadas do peso, estatura, perímetro cefálico (menores de dois anos), prega tricipital e perímetro braquial. As duas últimas medidas sao essenciais, já que se alteram antes da reduçao do peso e estatura e nao sofrem interferência de visceromegalia ou retençao de líquido, diferentemente da medida do peso.7

A morbidade associada à desnutriçao leva a déficit de desenvolvimento neuropsicomotor, deficiência imunológica e infecçoes como colangites. O suporte nutricional adequado pode prevenir a progressao rápida da doença hepática, aumentar a funçao imunológica, além de facilitar no processo de cicatrizaçao, importante naqueles pacientes que serao submetidos ao transplante hepático.6,8,9

 

FISIOPATOLOGIA

O metabolismo hepático de lipídeos, carboidratos e proteínas já está comprometido em estágios moderados da doença hepática. Em relaçao aos lipídios, pela reduçao do fluxo biliar, ocorre reduçao de sais biliares na luz intestinal, com prejuízo da lipólise dos triglicérides de cadeia longa, sendo apenas absorvidos os de cadeia média, os quais nao precisam da açao micelar. A má-absorçao dos triglicérides de cadeia longa provoca esteatorreia, resultando em diarreia com perda energética importante. A absorçao de gorduras pode ser de apenas 40% do total ingerido.5,10,11

A anormalidade na absorçao dos triglicérides de cadeia longa leva à deficiência nos ácidos graxos essenciais, como o ácido araquidônico e o ácido docosaexaenoico, os quais têm importância fundamental na infância, principalmente para o desenvolvimento mental, crescimento linear e acuidade visual.5 A funçao pancreática desses pacientes costuma estar preservada, com exceçao dos portadores da síndrome de Alagille, os quais podem apresentar lipase em níveis inferiores aos de referência.5,10

Quanto ao metabolismo de carboidrato, há diminuiçao nos estoques de glicogênio, levando ao uso de gorduras e aminoácidos como novos substratos, resultando em perda muscular, hiperamonemia, hipoproteinemia, hipoglicemia, hiperlipidemia e menos quantidade de triglicérides circulantes.8 Quase dois terços dos pacientes apresentam intolerância à glicose, atribuída à diminuiçao dos receptores de insulina, já que os níveis séricos de insulina estao normais ou até aumentados.6 A reduçao dos aminoácidos de cadeia ramificada e o aumento dos aminoácidos aromáticos e da metionina refletem a utilizaçao anormal das proteínas.5,10,12

Além disso, a doença hepática crônica colestática transcorre com alteraçoes no hormônio de crescimento (GH) e no fator de crescimento insulina like (IGF-1), ambos sintetizados no fígado.5,13,14 Na doença hepática grave, o IGF-1 está abaixo do nível de detecçao e o nível sérico de GH está aumentado, sugerindo resistência ao GH.13

A hipertensao porta leva à congestao da mucosa gástrica e intestinal que, associada à portoenterostomia (comum nos pacientes com atresia de vias biliares), acarreta supercrescimento bacteriano, exacerbando a má-absorçao.5,10

 

AVALIAÇAO NUTRICIONAL

A desnutriçao grave é fácil e simples de ser diagnosticada, mas a desnutriçao leve a moderada pode passar despercebida. A parada de crescimento pode preceder os sinais de doença hepática e a perda de massa muscular pode ser um indicador subjetivo do estado nutricional.7,10

O peso é a medida mais fácil de ser obtida na avaliaçao nutricional. No entanto, deve-se ficar atento aos pacientes com ascite e hepatoesplenomegalia volumosa. Nesses casos, a desnutriçao pode ser subestimada e os índices que incluem a medida de peso (ou do índice de massa corporal - IMC) podem indicar falsa melhora nutricional nos estágios de descompensaçao hepática.2,7 As medidas seriadas de estatura sao capazes de mostrar a velocidade de crescimento, sendo um sensível marcador de nutriçao e o indicador mais fidedigno da desnutriçao crônica.2,7 É também importante avaliar a maturaçao sexual, utilizando o sistema de Tanner. O atraso na maturaçao sexual é resultado da desnutriçao, da condiçao clínica e social do paciente.7

O crescimento cerebral mantém-se acelerado até os primeiros três anos de vida, é dependente do estado nutricional e alteraçoes importantes podem significar eventos graves. Assim, é parâmetro essencial na avaliaçao do crescimento.14

A circunferência dos membros é uma das medidas de crescimento, sendo a mais utilizada a circunferência braquial (CB).7,15,16 Há também as pregas cutâneas: tricipital (PCT) - a mais utilizada - e subescapular. As pregas cutâneas refletem a gordura corporal, já que o tecido subcutâneo representa cerca de 50% da gordura corporal. A partir das medidas de PCT e CB pode-se ter a medida da circunferência muscular do braço (CMB), usada para avaliar os estoques proteicos.7,17-19

Os métodos laboratoriais sao limitados para avaliaçao nutricional, mas podem ser importantes na identificaçao de deficiências específicas de oligoelementos e vitaminas e na avaliaçao da efetividade do suporte nutricional.7

 

SUPORTE NUTRICIONAL

O maior objetivo no paciente com colestase é oferecer aporte calórico suficiente para compensar a má-absorçao e a desnutriçao subsequente. Nesses pacientes, deve ser mantido aporte calórico entre 140 e 200% do recomendado, para promover crescimento adequado. Diante da anorexia, a suplementaçao noturna por sonda nasogástrica deve ser analisada. Caso o paciente nao a tolere ou necessite de suplementaçao noturna por mais tempo, a gastrostomia endoscópica pode ser considerada.5,10,20,21

Para lactentes, a indicaçao é manter o leite mater-no exclusivo inicialmente. Caso o lactente nao esteja ganhando peso adequadamente, considera-se a suplementaçao com fórmulas.17,20,21

Proteínas

Deve-se ter oferta de 2,0 a 3,0 g/kg/dia, com algumas crianças tolerando até 4,0 g/kg/dia. O objetivo é fornecer a quantidade suficiente de proteínas sem induzir hiperamonemia com consequente encefalopatia. Na presença desta, a ingestao proteica deve ser diminuída para 0,5 a 1,0 g/kg/dia. A quantidade proteica fornecida pelas fórmulas ricas em triglicérides de cadeia média costuma ser bem tolerada, exceto em crianças com doença hepática avançada.20

Carboidratos

Os carboidratos sao a fonte principal de calorias nos pacientes com colestase. A suplementaçao deve ser superior a 15 a 20 g/kg/dia. A necessidade de restriçao hídrica nos pacientes com doença hepática faz com que carboidratos complexos sejam úteis para restringir a osmolaridade dos alimentos, enquanto mantém alta densidade energética.22

Lípides

Para garantir adequada absorçao de ácidos graxos, é recomendado que a fórmula contenha 40 a 60% de triglicérides de cadeia média. Essas fórmulas têm efeito importante na diminuiçao da esteatorreia, no balanço energético e na promoçao do crescimento dessas crianças.20 Geralmente, as crianças necessitam de quantidade mínima (3 a 4% das calorias da dieta) de ácido linoleico para um bom desenvolvimento. As fórmulas ricas em triglicérides de cadeia média apresentam 7 a 14% de calorias representadas por esse ácido.17

Vitaminas lipossolúveis

As deficiências de vitaminas lipossolúveis sao frequentes nos quadros de colestase, já que a absorçao intestinal de vitaminas A, D, E e K é dependente da secreçao de ácidos biliares na luz intestinal.20 Porém, sao preveníveis com a reposiçao dessas vitaminas (Tabela 1).

 

 

Deficiência de vitamina A

Vitamina A é armazenada no fígado após sua absorçao no trato gastrintestinal. Para sua liberaçao na circulaçao, liga-se à pré-albumina e à proteína ligada ao retinol, requerendo zinco no processo. Na doença hepática crônica, a síntese dessas proteínas está diminuída, reduzindo a liberaçao da vitamina A na circulaçao. A deficiência dessa vitamina é observada em 35 a 69% das crianças com doença hepática crônica colestática, apresentando-se clinicamente com cegueira noturna, xeroses conjuntival e corneana e espessamento da pele (xerodermia e hiperceratose folicular).2,23 É importante avaliar os níveis de zinco caso a deficiência nao se corrija com a suplementaçao nas doses habituais.2

Deficiência de vitamina D

A vitamina D presente na dieta e a sintetizada na pele é ativada no fígado e posteriormente nos rins. A deficiência de vitamina D pode ocorrer nas crianças com colestase, pela má-absorçao e pela menor exposiçao solar, decorrente do estado avançado da doença de base. A necessidade dessa vitamina é ainda maior nas crianças com pele escura e nas que fazem uso de drogas indutoras enzimáticas (fenobarbital).9,20 As manifestaçoes sao hipocalcemia, hipofosfatemia, tetania, osteomalácea e raquitismo.2,24

Deficiência de vitamina E

A vitamina E, após sua absorçao, é transportada para o fígado e secretada no sangue na forma de lipoproteínas de muito baixa densidade (VLDL). Quando as VLDL sao metabolizadas, a vitamina E é estocada em tecidos com alto teor de gordura e no próprio fígado. A deficiência de vitamina E atinge 49 a 77% das crianças com colestase crônica. Resulta em anemia hemolítica, alteraçoes na síntese de prostaglandinas e síndrome neurológica progressiva (ausência de reflexos tendinosos profundos, ataxia de tronco e membros, diminuiçao das sensaçoes vibratórias, da propriocepçao e oftalmoplegia).2,11,20,23 Entre os seis e os 10 anos de idade, a maioria dos sinais neurológicos já está presente.11

Deficiência de vitamina K

A vitamina K é oriunda da dieta (K1) e também é sintetizada pela flora intestinal (K2). É absorvida no intestino delgado, transportada ao fígado e distribuída aos outros tecidos. O uso de antibióticos pode alterar a flora intestinal e diminuir a síntese dessa vitamina.23 A hipoprotrombinemia causada pela deficiência de vitamina K se soma a vários outros fatores que os pacientes colestáticos podem possuir para apresentarem sangramentos, como varizes esofágicas, gastropatia da hipertensao porta, disfunçao plaquetária, trombocitopenia e diminuiçao dos outros fatores de coagulaçao dependentes do fígado.2,20

Vitaminas hidrossolúveis

Pouco ainda se sabe sobre o comportamento das vitaminas hidrossolúveis na criança com colestase. Nos adultos já se conhece a deficiência das vitaminas B1, B6 e C, além do ácido fólico. Por isso, quando a criança já faz uso de fórmulas enriquecidas com vitaminas, recomenda-se a suplementaçao polivitamínica em dose padrao. Se nao, está indicado o dobro da dose padrao das vitaminas hidrossolúveis.2,11

Minerais

Alguns minerais, como cobre, manganês e alumínio, têm como forma de excreçao principal o fluxo biliar. Com a colestase, há acúmulo desses elementos no fígado. Recomenda-se que se evitem alimentos e componentes de nutriçao parenteral que contenham esses elementos. O manganês é tóxico ao sistema nervoso central, causando doença dos gânglios da base. Recomenda-se que haja acompanhamento do seu nível sérico nos pacientes com colestase e em nutriçao parenteral. A funçao neurológica pode ser restaurada após o transplante hepático e o nível sérico de manganês normalizado. Deve-se atentar para o fato de o alumínio ser muito encontrado na formulaçao de vários medicamentos, evitando-os, se possível.2

Caso haja deficiência de algum mineral no paciente colestático, existem definidos: indicaçoes, dosagens e monitorizaçao da suplementaçao do mineral (Tabela 2).

 

 

Os minerais a seguir apresentados têm como causa da deficiência a própria má-absorçao da colestase, me-nos ingestao, além de outras especificadas em cada caso.

cálcio e fósforo: as deficiências desses minerais podem contribuir potencialmente para a doença óssea com níveis normais de vitamina D.2,11

magnésio: a hipomagnesemia está também relacionada ao hiperaldosteronismo, que leva à maior excreçao renal de magnésio, à fibrose hepática, à hipoalbuminemia. Também se relaciona à depleçao do paratormônio e reduzida densidade de massa óssea. A suplementaçao com óxido de magnésio melhora o quadro ósseo.2

zinco: sua deficiência leva a déficit de crescimento, anorexia, diminuiçao da funçao imune, aparecimento de vesículas eritematosas na face e extremidades distais. Baixa concentraçao sérica de zinco foi encontrada em 42% das crianças portadoras de colestase aguardando transplante hepático.2 A deficiência deve-se também à hipoabuminemia, ao aumento da excreçao urinária e à compartimentaçao hepática do zinco como parte da resposta de fase aguda.2

selênio: sua deficiência pode causar macrocitose e perda do pigmento capilar, além de cardiomegalia e miopatias, clinicamente manifestas em fraqueza e dores musculares.2 Nao há recomendaçoes definidas quanto à suplementaçao de selênio, mas é prudente que se faça sua monitorizaçao nas crianças com colestase.

ferro: é deficiente em 32% das crianças hepatopatas crônicas e também de resulta de sangramentos crônicos por varizes esofágicas, gastropatia da hipertensao porta, sangramentos prolongados por coagulopatias e trombocitopenia.2,25

 

CONCLUSOES

A desnutriçao na colestase é um processo multifatorial, sendo a principal responsável pela grande morbidade e mortalidade. O suporte nutricional adequado pode prevenir a progressao rápida da doença de base, com a melhora da funçao imunológica, e facilitar no processo de cicatrizaçao. A avaliaçao nutricional dessas crianças é muito importante e deve ser realizada de maneira meticulosa e periódica para detectar de maneira precoce as deficiências. Complicaçoes da doença hepática crônica (visceromegalias, ascite, edema periférico) dificultam o uso do peso na avaliaçao nutricional. É indispensável o exame físico minucioso, medidas antropométricas e exames complementares individualizados, associados às medidas de prega cutânea tricipital e circunferência braquial, mais fidedignas, já que nao levam em consideraçao o peso, permitindo o diagnóstico precoce do acometimento nutricional.

 

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