RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 20. Esp

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Relato de Caso

Hemangioma epitelioide vulvar (hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia): relato de caso

Vulvar epithelioid haemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia): a case report

Sérgio Almeida Pinheiro Chagas1; Christine Mendes Silveira1; Evaldo Jener2; Maurício Buzelin Nunesa3

1. Médico Especializando em Anatomia Patológica pelo Centro de Pós-Graduação da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, na Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil
2. Médico Especializando em Cirurgia Geral pelo Centro de Pós-Graduação da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, na Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil
3. Médico. Assistente Efetivo do Serviço de Anatomia Patológica da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil

Endereço para correspondência

Sérgio Almeida Pinheiro Chagas
Rua Leopoldina, 790, ap. 402 Bairro Santo Antônio
Belo Horizonte - MG, Brasil CEP: 30330-230
E-mail: chagassergio@task.com.br

Recebido em: 05/11/2004
Aprovado em: 29/11/2004

Instituição: Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil.

Resumo

Relata-se um caso clássico de hemangioma epitelioide encontrado em localização incomum - região vulvar - em uma paciente de 62 anos. Abordam-se aspectos histopatológicos, além do comportamento biológico e prognóstico da lesão.

Palavras-chave: Hiperplasia Angiolinfoide com Eosinofilia; Hemangioma; Vulva.

 

INTRODUÇÃO

O hemangioma epitelioide é um tumor vascular benigno, com vasos bem-formados, mas geralmente imaturos.

A maioria dos exemplos afeta a tela subcutânea. A derme é menos frequentemente acometida e lesões profundas são raras.

Ocasionalmente, lesões subcutâneas podem lembrar um linfonodo devido à circunscrição e reação linfonodal periférica.

Os locais mais comuns de acometimento são cabeça, especialmente fronte, região pré-auricular, couro cabeludo e também porções distais das extremidades, especialmente dedos.1

O objetivo deste relato é mostrar as características histopatológicas dessa lesão.

 

RELATO DE CASO

Paciente feminino, 62 anos, apresentando lesão nodular em vulva há seis meses com crescimento lento e progressivo, sem história de trauma ou infecção. Ao exame físico, apresentava nódulo bem delimitado, não aderido a planos profundos, sendo então encaminhada para a cirurgia.

Ao exame macroscópico, tratava-se de nódulo bem delimitado, pardo-claro, firme, medindo 2 cm no maior diâmetro.

Histologicamente, a lesão era caracterizada por proliferação de vasos sanguíneos bem-formados, mas geralmente com aparência imatura, revestidos por células endoteliais arredondadas, epitelioides, com núcleos grandes, nucléolos evidentes centrais e citoplasma eosinofílico, por vezes vacuolado.

Alguns vasos não apresentavam luz bem formada.

A lesão mostrava ainda infiltrado inflamatório rico em eosinófilos e linfócitos, além da formação de folículos linfoides com centros germinativos evidentes na periferia da lesão.

 


Figura 1 - Células linfóides circundando espaços vasculares apresentando células epitelióides proeminentes e eosinófilos.

 

 


Figura 2 - Células endoteliais circundadas por tecido conectivo frouxo.

 

DISCUSSÃO

A hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia é um tumor vascular incomum que tipicamente ocorre entre os 20 e 40 anos de idade, mais comumente em mulheres. Em cerca de 50% dos pacientes, múltiplas lesões se desenvolvem, sendo quase 30% delas recorrentes, mas nenhuma lesão metastática tem sido documentada.2

Os locais mais comuns de acometimento são cabeça, especialmente fronte, região pré-auricular, couro cabeludo e também extremidades, especialmente dedos.

A maioria dos exemplos afeta a tela subcutânea. A derme é menos frequentemente acometida e lesões profundas são raras.

Há controvérsias se o hemangioma epitelioide é uma lesão reativa ou uma neoplasia verdadeira.1

Características que dão suporte ao processo reativo são:

predileção por tecidos moles superficiais que recobrem osso e têm pouca cobertura, além de história de trauma em até 10% dos casos;

tendência a lesões subcutâneas serem bem delineadas e simetricamente organizadas em torno de vasos maiores, que podem evidenciar danos (proliferação da íntima, lâmina elástica rompida ou rompimento mural);

reação inflamatória pronunciada.

Entretanto, a concepção de que é uma neoplasia benigna verdadeira com potencial biológico autolimitado não pode ser descartada.1

Exemplos subcutâneos de hemangioma epitelioide são caracterizados pela proliferação expressiva de vasos revestidos por células endoteliais arredondadas, epitelioides. Os vasos tipicamente têm aparência imatura e podem não ter luz bem definida, mas são bem-formados, com uma única camada de células endoteliais.

As células endoteliais têm um citoplasma eosinofílico ou anfofílico, às vezes vacuolado e contém um núcleo único, relativamente grande, com padrão de cromatina aberto e, geralmente, com nucléolo central.

Infiltrado inflamatório rico em eosinófilos e linfócitos está presente na maioria dos casos e muitos exemplos são bordejados por uma importante reação linfoide com formação de folículos.1

Esse hemangioma especial também mostra diferentes apresentações clínico-patológicas, incluindo múltiplas lesões, bem como lesões ósseas, viscerais, mucosas e vasculares. Na pele, o hemangioma epitelioide é uniformemente autolimitado (benigno); a apresentação profunda é menos previsível.3

O hemangioma epitélioide pode recorrer e ser visto em infecções pelo HIV.4

Essa lesão é confundida com uma entidade similar, mas distinta, conhecida como doença de Kimura, que é caracterizada por grandes lesões do tipo tumorais e tem tendência a ocorrer em asiáticos. Embora tenha também proliferação linfoide e vascular com eosionofilia, ela não tem as células endoteliais epitelioides específicas.3

Infelizmente, existem casos reportados em que a histologia inicial foi interpretada como angiossarcoma ou angioendotelioma maligno. Esses pacientes se submeteram a ressecções cirúrgicas extensas antes do diagnóstico correto ser feito.5,6

 

REFERÊNCIAS

1. Fletcher CDM, Krishnan UK, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology & Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002.p.159-60.

2. Enzinger FW, Weiss SW. Soft Tissue Tumors. 4th ed. St Louis: CV Mosby; 1995.p.856-63.

3. Mills SE, Carter D, Greenson JK, Oberman HA, Reuter VE, Stoler MH. Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology. 4th ed. Philadelphia: Lippinccot; 2004.p.71-2.

4. D'Offizi G, Ferrara R, Donati P, Bellomo P, Paganelli R. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophils in HIV infection . AIDS. 1995 Jul;9(7):813-4

5. Reed RJ, Terazakis N. Subcutaneous angioblastic lymphoid hyperplasia with eosinophilia. Cancer. 1972;29:489-97.

6. Barnes L, Koss W, Nieland ML. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: a disease that may be confused with malignancy. Head Neck Surg. 1980 May/June;2(5):425-34.