RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 20. Esp

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Relato de Caso

Hemangioma epitelioide vulvar (hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia): relato de caso

Vulvar epithelioid haemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia): a case report

Sérgio Almeida Pinheiro Chagas1; Christine Mendes Silveira1; Evaldo Jener2; Maurício Buzelin Nunesa3

1. Médico Especializando em Anatomia Patológica pelo Centro de Pós-Graduaçao da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, na Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil
2. Médico Especializando em Cirurgia Geral pelo Centro de Pós-Graduaçao da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, na Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil
3. Médico. Assistente Efetivo do Serviço de Anatomia Patológica da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil

Endereço para correspondência

Sérgio Almeida Pinheiro Chagas
Rua Leopoldina, 790, ap. 402 Bairro Santo Antônio
Belo Horizonte - MG, Brasil CEP: 30330-230
E-mail: chagassergio@task.com.br

Recebido em: 05/11/2004
Aprovado em: 29/11/2004

Instituiçao: Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil.

Resumo

Relata-se um caso clássico de hemangioma epitelioide encontrado em localizaçao incomum - regiao vulvar - em uma paciente de 62 anos. Abordam-se aspectos histopatológicos, além do comportamento biológico e prognóstico da lesao.

Palavras-chave: Hiperplasia Angiolinfoide com Eosinofilia; Hemangioma; Vulva.

 

INTRODUÇAO

O hemangioma epitelioide é um tumor vascular benigno, com vasos bem-formados, mas geralmente imaturos.

A maioria dos exemplos afeta a tela subcutânea. A derme é menos frequentemente acometida e lesoes profundas sao raras.

Ocasionalmente, lesoes subcutâneas podem lembrar um linfonodo devido à circunscriçao e reaçao linfonodal periférica.

Os locais mais comuns de acometimento sao cabeça, especialmente fronte, regiao pré-auricular, couro cabeludo e também porçoes distais das extremidades, especialmente dedos.1

O objetivo deste relato é mostrar as características histopatológicas dessa lesao.

 

RELATO DE CASO

Paciente feminino, 62 anos, apresentando lesao nodular em vulva há seis meses com crescimento lento e progressivo, sem história de trauma ou infecçao. Ao exame físico, apresentava nódulo bem delimitado, nao aderido a planos profundos, sendo entao encaminhada para a cirurgia.

Ao exame macroscópico, tratava-se de nódulo bem delimitado, pardo-claro, firme, medindo 2 cm no maior diâmetro.

Histologicamente, a lesao era caracterizada por proliferaçao de vasos sanguíneos bem-formados, mas geralmente com aparência imatura, revestidos por células endoteliais arredondadas, epitelioides, com núcleos grandes, nucléolos evidentes centrais e citoplasma eosinofílico, por vezes vacuolado.

Alguns vasos nao apresentavam luz bem formada.

A lesao mostrava ainda infiltrado inflamatório rico em eosinófilos e linfócitos, além da formaçao de folículos linfoides com centros germinativos evidentes na periferia da lesao.

 


Figura 1 - Células linfóides circundando espaços vasculares apresentando células epitelióides proeminentes e eosinófilos.

 

 


Figura 2 - Células endoteliais circundadas por tecido conectivo frouxo.

 

DISCUSSAO

A hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia é um tumor vascular incomum que tipicamente ocorre entre os 20 e 40 anos de idade, mais comumente em mulheres. Em cerca de 50% dos pacientes, múltiplas lesoes se desenvolvem, sendo quase 30% delas recorrentes, mas nenhuma lesao metastática tem sido documentada.2

Os locais mais comuns de acometimento sao cabeça, especialmente fronte, regiao pré-auricular, couro cabeludo e também extremidades, especialmente dedos.

A maioria dos exemplos afeta a tela subcutânea. A derme é menos frequentemente acometida e lesoes profundas sao raras.

Há controvérsias se o hemangioma epitelioide é uma lesao reativa ou uma neoplasia verdadeira.1

Características que dao suporte ao processo reativo sao:

predileçao por tecidos moles superficiais que recobrem osso e têm pouca cobertura, além de história de trauma em até 10% dos casos;

tendência a lesoes subcutâneas serem bem delineadas e simetricamente organizadas em torno de vasos maiores, que podem evidenciar danos (proliferaçao da íntima, lâmina elástica rompida ou rompimento mural);

reaçao inflamatória pronunciada.

Entretanto, a concepçao de que é uma neoplasia benigna verdadeira com potencial biológico autolimitado nao pode ser descartada.1

Exemplos subcutâneos de hemangioma epitelioide sao caracterizados pela proliferaçao expressiva de vasos revestidos por células endoteliais arredondadas, epitelioides. Os vasos tipicamente têm aparência imatura e podem nao ter luz bem definida, mas sao bem-formados, com uma única camada de células endoteliais.

As células endoteliais têm um citoplasma eosinofílico ou anfofílico, às vezes vacuolado e contém um núcleo único, relativamente grande, com padrao de cromatina aberto e, geralmente, com nucléolo central.

Infiltrado inflamatório rico em eosinófilos e linfócitos está presente na maioria dos casos e muitos exemplos sao bordejados por uma importante reaçao linfoide com formaçao de folículos.1

Esse hemangioma especial também mostra diferentes apresentaçoes clínico-patológicas, incluindo múltiplas lesoes, bem como lesoes ósseas, viscerais, mucosas e vasculares. Na pele, o hemangioma epitelioide é uniformemente autolimitado (benigno); a apresentaçao profunda é menos previsível.3

O hemangioma epitélioide pode recorrer e ser visto em infecçoes pelo HIV.4

Essa lesao é confundida com uma entidade similar, mas distinta, conhecida como doença de Kimura, que é caracterizada por grandes lesoes do tipo tumorais e tem tendência a ocorrer em asiáticos. Embora tenha também proliferaçao linfoide e vascular com eosionofilia, ela nao tem as células endoteliais epitelioides específicas.3

Infelizmente, existem casos reportados em que a histologia inicial foi interpretada como angiossarcoma ou angioendotelioma maligno. Esses pacientes se submeteram a ressecçoes cirúrgicas extensas antes do diagnóstico correto ser feito.5,6

 

REFERENCIAS

1. Fletcher CDM, Krishnan UK, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology & Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002.p.159-60.

2. Enzinger FW, Weiss SW. Soft Tissue Tumors. 4th ed. St Louis: CV Mosby; 1995.p.856-63.

3. Mills SE, Carter D, Greenson JK, Oberman HA, Reuter VE, Stoler MH. Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology. 4th ed. Philadelphia: Lippinccot; 2004.p.71-2.

4. D'Offizi G, Ferrara R, Donati P, Bellomo P, Paganelli R. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophils in HIV infection . AIDS. 1995 Jul;9(7):813-4

5. Reed RJ, Terazakis N. Subcutaneous angioblastic lymphoid hyperplasia with eosinophilia. Cancer. 1972;29:489-97.

6. Barnes L, Koss W, Nieland ML. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: a disease that may be confused with malignancy. Head Neck Surg. 1980 May/June;2(5):425-34.