RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 22. 1

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Artigos de Revisao

História da triagem neonatal para doença falciforme no Brasil - capítulo de Minas Gerais

History of newborn screening of sickle cell disease in Brazil - the Minas Gerais state chapter

Daniela de Oliveira Werneck Rodrigues1; Monica Calil Borges Ferreira2; Estela Márcia Saraiva Campos3; Patrícia Montesi Pereira4; Carlos Marcelino Oliveira5; Maria Teresa Bustamante Teixeira6

1. Médica Hematologista da Fundação Hemominas. Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia (Hemominas) - Universidade Presidente Antônio Carlos - Faculdade de Medicina - UNIPAC/FAME-JF - SUPREMA. Professora Adjunta da UNIPAC e SUPREMA. Juiz de Fora - MG, Brasil
2. Fonoaudióloga. Especialista em Gestão Ambiental pela UNIPAC. Acadêmica do curso de Medicina da UNIPAC. Juiz de Fora, MG - Brasil
3. Enfermeira, Professora da Faculdade de Enfermagem da UFJF, Núcleo de Assessoria, Treinamento e Estudos em Saúde - NATES/UFJF. Juiz de Fora, MG - Brasil
4. Acadêmica do Curso de Medicina da UNIPAC. Juiz de Fora, MG - Brasil
5. Professor Adjunto da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Juiz de Fora - UFJF. Professor Assistente das Disciplinas de Fisiologia e Hematologia da UNIPAC. Médico Hematologista do Instituto Oncológico. Juiz de Fora, MG - Brasil
6. Médica Epidemiologista, coordenadora do Programa de Pós-graduação em Saúde Coletiva e do Núcleo de Assessoria, Treinamento e Estudos em Saúde - NATES/UFJF. Professora Adjunta da Faculdade de Medicina da UFJF. Juiz de Fora - MG - Brasil

Endereço para correspondência

Daniela de Oliveira Werneck Rodrigues
Rua Renato Dias, 251/1.002 Bairro: Bom Pastor
Juiz de Fora, MG - Brasil CEP: 36021-610
E-mail: dowr@terra.com.br

Recebido em: 13/05/2009
Aprovado em: 29/06/2011

Instituição: Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia (Hemominas) Hemocentro de Juiz de Fora Juiz de Fora, MG - Brasil

Resumo

O "teste do pezinho" é uma estratégia para o diagnóstico precoce de algumas doenças congênitas que sao, em sua maioria, imperceptíveis ao exame médico no período neonatal e que, se nao diagnosticadas e tratadas precocemente, evoluem com sequelas muitas vezes irreversíveis. A drepanocitose é das doenças hematológicas hereditárias humanas a mais comum e mais estudada em todo o mundo. Os rastreios para recém-nascidos iniciaram-se na década de 50 e a partir da década de 70 começaram a ser instalados em diversos estados brasileiros, porém somente nos anos 90 o programa de triagem neonatal foi ampliado para todo o território nacional. A efetivaçao do Programa Nacional de Triagem Neonatal foi grande passo para o aumento da sobrevida, reduçao da hospitalizaçao e das despesas associadas à doença falciforme, as quais representam problema de saúde pública em nosso país. Este artigo apresenta a evoluçao histórica do processo de criaçao e implementaçao da triagem neonatal no Brasil, principalmente em Minas Gerais, e descreve de maneira especial o impacto da doença falciforme em nossa populaçao.

Palavras-chave: Triagem Neonatal; Anemia Falciforme; Hemoglobinopatias.

 

INTRODUÇAO

A triagem neonatal é um dos vários programas de seleçao populacional existentes. O "teste do pezinho" é o nome popular atribuído a esse programa de diagnóstico precoce de doenças metabólicas, genéticas e/ou infecciosas, cujo primeiro passo consiste na obtençao de algumas amostras de sangue coletadas a partir de pequena punçao no calcanhar do recém-nascido durante os primeiros dias de vida.1 No Brasil, o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) foi instituído pelo Ministério da Saúde e por ele a ser executado de forma articulada com as secretarias de saúde dos estados, Distrito Federal e municípios. O objetivo do PNTN nao é apenas o desenvolvimento de açoes de triagem neonatal em nascidos vivos na fase pré-sintomática. Ele visa também ao acompanhamento e tratamento das doenças congênitas inseridas e detectadas, promovendo o acesso, o incremento da qualidade e da capacidade instalada dos laboratórios especializados e serviços de atendimento, bem como a organizaçao e regulamentaçao do conjunto dessas açoes de saúde.2,3

Responsável pela doença falciforme, a hemoglobina S (HbS) foi introduzida no Brasil a partir do tráfico negreiro de inúmeras tribos africanas submetidas ao trabalho escravo nas indústrias de cana-de-açúcar do Nordeste e, posteriormente, para a extraçao de metais preciosos em Minas Gerais. Com a aboliçao da escravatura, o fluxo migratório expandiu-se para várias regioes do Brasil e, assim, ocorreu o início do que é chamado de miscigenaçao racial - característica marcante do Brasil de todas as cores.3 Nas últimas décadas ocorre grande melhoria do prognóstico em relaçao à drepanocitose, relacionados, especialmente, aos resultados dos programas de triagem neonatal, por meio do qual se pode perceber melhorias tanto na sobrevida quanto na qualidade de vida dos portadores desse transtorno.4

O termo doença falciforme é designado a um grupo com desordens hematológicas de origem genética, caracterizado pela presença da HbS em homozigose (Hb SS) - também chamada de anemia falciforme - ou em heterozigose com outras hemoglobinas variantes (Hb SC, Hb SD-Punjab, etc) e, ainda, em interaçao com as talassemias (Hb S/β0 talassemia, Hb S/β+ talassemia, Hb S/α talassemia).5 Essas hemoglobinopatias constituem as enfermidades genéticas de mais frequência no mundo.6 A miscigenaçao entre os povos colonizadores favoreceu a dispersao desses genes anormais, principalmente daqueles que originam as falcemias e as talassemias, tornando o transtorno falciforme a doença hereditária monogênica mais comum no Brasil.7 Existem estimados 6000000 brasileiros e 3500 pessoas que nascem todos os anos com a doença falciforme, em diferentes regioes brasileiras8,9, o que representa um a cada 1.000 nascidos vivos/ano e mais 200.000 crianças/ano portadores do traço falciforme (AS), o que a torna a doença hereditária de mais alta prevalência no Brasil.

A anemia falciforme raramente apresenta sinais clínicos ao nascimento, o que faz do diagnóstico precoce peça fundamental. Desse modo, legislaçoes foram criadas para amparar a detecçao de doenças genéticas precocemente por meio de programas de triagem neonatal.10 No momento em que é feita a identificaçao neonatal dos pacientes portadores dessa alteraçao congênita, é possível adequada abordagem nos primeiros anos de vida e aconselhamento genético, que reduz as complicaçoes e a frequência dessa doença11,de grande impacto social.12,13

Apesar do objetivo do programa de triagem neonatal para hemoglobinopatias ser a busca dos doentes, os métodos laboratoriais de triagem neonatal permitem também detectar os portadores do traço, isto é, indivíduos heterozigóticos com perfil hemoglobínico AS, que constituem significativa parcela da populaçao. Os portadores do traço falciforme sao geralmente assintomáticos e a sua identificaçao, apesar de nao oferecer algum benefício imediato ao recém-nascido, interessa a todos, pois possibilita a identificaçao de casais com risco de ter um filho doente.14,15

O diagnóstico precoce em recém-nascidos (teste do pezinho) é fundamental para que as crianças portadoras de hemoglobinopatias sejam encaminhadas aos centros especializados para que possa ser feito acompanhamento e o seu tratamento regular, com o uso regular de folato e antibioticoterapia profilática, além da vacinaçao especial adicional ao calendário nacional.16,17

Nesse, contexto acredita-se que a inclusao da triagem e tratamento das hemoglobinopatias, principalmente da anemia falciforme, representa o reconhecimento da sua relevância como problema de saúde pública no país.18,19 Assim que o programa de detecçao das hemoglobinopatias atingir todo o território brasileiro, será possível corrigir antigas distorçoes e trazer vários benefícios, sobretudo de um dos princípios fundamentais da ética da medicina, que é o da igualdade, garantindo acesso igual aos testes de triagem a todos os recém-nascidos brasileiros, independentemente da origem geográfica, etnia e classe socioeconómica.20

História da triagem neonatal no Brasil

As comunidades organizadas por brasileiros descendentes de africanos vêm reivindicando há mais de 30 anos o diagnóstico precoce e um programa de atençao às pessoas com doença falciforme.15 O Brasil possui registros de programas de aconselhamento genético desde a década de 1950, No entanto22, os programas de triagem neonatal começaram somente em 1976 a partir da iniciativa da cidade de Sao Paulo para a realizaçao do diagnóstico da fenilcetonúria. Posteriormente, na década de 80, o hipotireoidismo congênito também foi incluído na triagem.23

A Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia em 1990 foi a primeira sociedade médica a adotar medidas oficiais no sentido de estimular e organizar a triagem neonatal no Brasil com base na criaçao de uma Comissao de Programas de Rastreamento Neonatal. Naquela época existiam poucos programas de triagem neonatal e tais rastreios eram até entao restritos a pontos isolados do território nacional, muitas vezes por iniciativas de associaçoes ou de universidades e, algumas vezes, por leis estaduais ou municipais. O programa implantado por Benjamin Schmidt, na Associaçao de Pais e Amigos dos Excepcionais de Sao Paulo (APAE/SP) e na Fundaçao Ecumênica do Paraná, foi um dos pioneiros nessa área.24

Em 1992, o Ministério da Saúde criou o Comitê de Hemoglobinopatias, responsável pelas primeiras medidas de divulgaçao e de normatizaçao do tratamento dessas doenças em nosso país. Em 10 de maio de 1996, o grupo de trabalho criado pela Portaria MS nº 951/96, coordenado pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) do Ministério da Saúde, instalou em agosto o Programa de Anemia Falciforme (PAF). A anemia falciforme voltou a ganhar respaldo político no Ministério da Saúde em 2001 por meio da Secretaria de Atençao à Saúde, começando a construir uma política para atençao aos doentes falciformes no SUS. Inicialmente foi estabelecida a Portaria Ministerial GM nº 822/01, que incluiu o exame que detecta doença falciforme e outras hemoglobinopatias no programa de triagem neonatal em 12 estados da federaçao, garantindo a correçao de antigas distorçoes e trazendo à tona importantes pontos de reflexao.20 No ano de 2004, foi instituída a Coordenaçao da Política Nacional do Sangue e Hemoderivados, setor encarregado de traçar uma política de atençao à doença falciforme e outras hemoglobinopatias no SUS, conforme preconiza a Portaria GM nº 1.391/05, com o objetivo de promover uma mudança na história natural da doença falciforme no Brasil, reduzindo a taxa de morbimortalidade, promovendo longevidade com qualidade de vida às pessoas com essa doença, orientando àquelas com traço falciforme e informando à populaçao em geral.25 E em 09 de agosto de 2006 entrou em vigor a Portaria GM nº 1.852, na tentativa de realizar estudos e protocolos para o embasamento das decisoes dos trabalhos da Câmara de Assessoramento Técnico à Coordenaçao da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados.26,27

O PNTN tem a funçao de detectar, confirmar, diagnosticar, acompanhar e tratar os casos suspeitos de quatro importantes doenças. Esse programa vem sendo implantado em fases, em virtude dos diferentes níveis de organizaçao das redes assistenciais existentes nos estados, da variaçao percentual de cobertura dos nascidos vivos da triagem que vinha sendo realizada no país e da diversidade das características populacionais existentes no país. Para habilitaçao em cada fase, o estado ou Distrito Federal tem que se comprometer em cumprir alguns critérios estabelecidos na Portaria Ministerial GM nº 822/01, com respeito à rede de coleta e cobertura, ao serviço de referência, ao acompanhamento e tratamento das doenças. Para mudança de fase, existem ainda outros critérios, como atingir uma cobertura igual ou superior a 70% dos nascidos vivos e já ter cumprido todas as normas estabelecidas para a fase anterior. As fases e as doenças contempladas sao: fase I - triagem, confirmaçao diagnóstica, acompanhamento e tratamento da fenilcetonúria e hipotireoidismo congênito; fase II - triagem, confirmaçao diagnóstica, acompanhamento e tratamento da fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito + doenças falciformes e outras hemoglobinopatias; e fase III - triagem, confirmaçao diagnóstica, acompanhamento e tratamento da fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, doenças falciformes e outras hemoglobinopatias + fibrose cística.23,28

O Programa Estadual de Triagem Neonatal de Minas Gerais (PETN-MG) é pioneiro na detecçao de doenças congênitas por meio do "teste do pezinho" e encontra-se na fase 3 do PNTN. Fruto de açao conjunta entre a Secretaria de Estado de Saúde e a Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), esse programa foi implantado em setembro de 1993 e atende gratuitamente à populaçao dos 853 municípios de Minas Gerais. O Núcleo de Açoes e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (NUPAD) foi credenciado pelo Ministério da Saúde como serviço de referência em triagem neonatal no estado. Atualmente, 98% dos recém-nascidos em Minas realizam a triagem neonatal, conhecida popularmente como "teste do pezinho", que ainda garante tratamento e acompanhamento médico gratuitos e o fornecimento de medicamento adequado e dieta especial.

Em nosso estado - Minas Gerais -, a doença falciforme é a de alta incidência entre as triadas e responde por mais de 66% dos novos diagnósticos. Ainda de acordo com pesquisas, das mais de 16 mil crianças em acompanhamento no Brasil, 21% estao em Minas Gerais.33

Buscando melhores condiçoes para o atendimento integrado aos pacientes com hemoglobinopatias, a Fundaçao Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais (HEMOMINAS), o Nupad, a Secretaria Estadual de Saúde, a Secretaria Especial de Políticas de Promoçao da Igualdade Racial (SEPPIR), a Secretaria Municipal de Saúde de Belo Horizonte, a Associaçao dos Pais, Amigos e Pacientes com Doença Falciforme do Estado de Minas Gerais (DREMINAS) e o Ministério da Saúde, que aporta recursos federais para a iniciativa, criaram, em 2005, o Centro de Educaçao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB).34

O Cehmob, hoje referência nacional, com sede em Belo Horizonte, acolhe famílias em tratamento de hemoglobinopatias. O atendimento e acompanhamento médico sao realizados no ambulatório da Hemominas - Hemocentro Regional de Belo Horizonte, onde os familiares recebem também informaçoes pertinentes e atendimento multidisciplinar. A partir dessa bem-sucedida experiência de Minas Gerais, espera-se que esse modelo esteja sendo disseminado e identificado como marco nas políticas públicas nacionais para o atendimento às hemoglobinopatias.16 Em junho de 2007, para consolidar e discutir as transformaçoes ocorridas no manejo da doença falciforme, aconteceu em Belo Horizonte-MG o Encontro Mineiro e Fórum Nacional de Políticas Integradas de Atençao às pessoas com doença falciforme.35

A rotina em relaçao à doença falciforme em Minas Gerais envolve:

o diagnóstico para doença falciforme e outras hemoglobinopatias por intermédio da Triagem Neonatal;

as amostras positivas têm seus resultados enviados aos pais e estes escolhem um hemocentro regional para acompanhamento ao filho, considerando a localizaçao geográfica do município de residência da família;

no centro de referência acontece a primeira consulta de orientaçao aos pais junto com uma equipe médica que orienta sobre a doença e sinais de alerta, fornece folhetos explicativos sobre a hemoglobinopatia e o traço falcêmico e ensina aos pais a palpaçao esplênica. Os pacientes portadores de doença falciforme recebem um documento "Atençao Integral à pessoa com Doença Falciforme" com ficha de identificaçao do portador de doença falciforme e informaçoes sobre o tratamento, endereços de hemocentros e associaçoes de Minas Gerais. O Cehmob permite acesso por intermédio de uma central 0800, gratuita e com funcionalidade de 24 horas. Essa "carteirinha" é fornecida pelo Cehmob em parceria com o Nupad, o governo de Minas e a Hemominas. Esse documento informa aos profissionais de saúde que paciente portador de doença falciforme deve receber atendimento prioritário em qualquer centro médico;

o formulário Ficha de Conta Referência é preenchido a cada três ou quatro meses, durantes as consultas dos pacientes com doença falciforme. Dos três meses aos cinco anos de idade os falcêmicos (HbSS, HbSC, HbSD, HbSBeta) fazem uso de ácido fólico e penicilina profilática e, se alérgicos, é prescrita eritromicina, além de realizarem o controle hematológico, sorológico e imunológico;

as consultas sao realizadas trimestralmente até os cinco anos e semestrais após essa idade;

alguns centros de referência contam como atendimento odontológico, pediátrico, psicológico e fisioterápico.34

Os baixos custos dos exames laboratoriais envolvidos na avaliaçao genética e a significativa dimensao epidemiológica que a doença falciforme apresenta em nosso país justificam as precocidades de alguns estados brasileiros na triagem neonatal das hemoglobinopatias. Além da crescente difusao do aconselhamento genético, o governo federal empenhou-se também em Políticas Nacionais Educativas e, nos anos 90, o Ministério da Saúde tem investido na educaçao para a genética, por meio da produçao e difusao de material educativo, como é o caso do folheto informativo da ANVISA: Anemia Falciforme: Um Problema Nosso, ou mesmo da publicaçao Manual de Doenças Mais Importantes por Razoes Étnicas, na Populaçao Brasileira Afro-descendentepublicada em 2001.22

Em nosso país, o acompanhamento ambulatorial visa nao só à avaliaçao periódica dos diversos órgaos e sistemas, a fim de precocemente serem detectadas alteraçoes, mas também à orientaçao do paciente e de seus familiares sobre a doença. A criaçao de vínculo dos pacientes e seus familiares com a equipe de saúde é fundamental, pois facilita a compreensao sobre a doença e, consequentemente, evita que os mesmos procurem diferentes hospitais, mantendo o acompanhamento em um único centro de referência.32 O Ministério da Saúde recomenda o exame dos pais a partir da identificaçao de heterozigotos, mas ainda nao faz alusao quanto à ampliaçao da triagem para outros familiares, sendo que alguns estudos de avaliaçao dos efeitos da orientaçao genética têm demonstrado que, na prática, ela tem pouca influência na escolha do futuro cônjuge. Por esse motivo, o aspecto educacional e o assistencial dos programas comunitários de hemoglobinopatias sao os mais relevantes.13 O respeito ao sigilo de todos os resultados da triagem neonatal, do diagnóstico e em todas as fases do seguimento é direito ético dos pacientes.38-42

Pode-se presumir que os principais responsáveis pela reduçao nas taxas de mortalidade sao: a antibioticoterapia com penicilina, a vacinaçao preventiva, o desenvolvimento de uma política de transfusao de qualidade, a possibilidade terapêutica da hidroxiureia, a detecçao e tratamento de vasculopatia cerebral pelo doppler transcraniano e regime de hipertransfusao e, certamente, a triagem neonatal, a qual possibilitou e proporcionou todas essas melhorias.

Devido ao sucesso de seu PNTN, o Brasil assinou um termo de cooperaçao técnica com os países da Africa. Esse documento foi assinado no Encontro de Ministros da Saúde dos Países de Língua Portuguesa, em Cabo Verde, no dia 12 de abril de 2008, sendo que o acordo de Cooperaçao Técnica entre Brasil e o Senegal já havia sido assinado em novembro de 2007.43

 

DISCUSSAO

É importante destacar que, no Brasil e em várias regioes do mundo, o grupo étnico acometido, majoritariamente a populaçao negra, está na base da pirâmide social e apresenta os piores indicadores epidemiológicos, educacionais e econômicos. Esses fatores contribuem significativamente para o mau prognóstico de vida das pessoas com doença falciforme, com ênfase na anemia falciforme.25 Levando-se em conta a extensao de nosso país, a miscigenaçao racial e a prevalência das hemoglobinopatias, torna-se necessária a expansao dos centros de triagem para detectar essas alteraçoes genéticas, a fim de permitir melhor conhecimento sobre esse grupo de doenças hereditárias.42

Os programas de rastreio sao um grande passo para o aumento da sobrevida, reduzindo a hospitalizaçao e minimizando as despesas associadas à doença falciforme. Apesar da incidência de anemia falciforme ser ainda mais comum em pessoas da raça negra, estudos populacionais têm demonstrado a presença de HbS em pessoas descendentes de populaçoes do Mediterrâneo, Caribe, América Central e do Sul, Arábia e India. No Brasil, a populaçao se revela com diferentes origens raciais e com diversificados graus de miscigenaçao; assim, para um programa ser eficiente, todos os recém-nascidos deveriam ser testados independentemente do grupo étnico.

Apesar da alta incidência e gravidade, a anemia falciforme ainda nao é encarada com a devida seriedade pela indústria farmacêutica e pelo serviço público de saúde, que só recentemente passaram a preocupar-se com o problema, com a inclusao de liberaçao de medicamentos de alto custo que reduzem a morbimortalidade da doença, como os quelantes do ferro e a hidroxiureia e diretrizes para o transplante de medula óssea.3,41 Outro fator responsável por certa discriminaçao da doença é a predominância entre pessoas de cor negra. É fato que a doença falciforme foi introduzida no Brasil pelos escravos africanos e hoje ela predomina entre os negros e pardos, mas nao é exclusiva dessa populaçao, devido à miscigenaçao.

Embora o próprio Estatuto da Criança e do Adolescente faça referência à obrigatoriedade do "teste do pezinho", dados extraoficiais do Ministério da Saúde indicam que entre um terço e metade dos cerca de 3.000.000 de recém-nascidos brasileiros nao realizaram esse teste no ano 2000. Alguns deles podem ter realizado o teste em laboratórios privados que nao informam seus dados para as estatísticas oficiais. Além da falta de cobertura, também existe a falta de um sistema de controle de qualidade, fundamental para a análise de outras variáveis importantes na otimizaçao de um programa de triagem neonatal: idade à coleta da primeira amostra; tempo decorrido entre a coleta e a entrada do material no laboratório; tempo decorrido entre a entrada do material no laboratório e a comunicaçao do resultado aos pais; idade de início do tratamento, entre outros.45

Para a coordenadora da Política Nacional de Atençao Integral às Pessoas com Doença Falciforme do Ministério da Saúde, Jóice Aragao de Jesus (2009), o número é extremo e grandioso. "Uma em cada mil crianças nasce com a doença e isso requer medidas de saúde pública".47,46

Vários estudos já comprovaram que o diagnóstico e tratamento precoces aumentam comprovadamente a sobrevida e melhoram a qualidade de vida das pessoas com doença falciforme, mas, para isso, estas devem ser acompanhadas em centros de referência especializados capazes de oferecer atendimento global, multidisciplinar e multiprofissional. Diante do exposto, fica claro que se deve garantir ao indivíduo com doença falciforme o amplo acesso à saúde por meio de uma política de atençao integral a essas pessoas, desde a triagem neonatal até medidas preventivas e tratamento das complicaçoes agudas e crônicas.47

 

CONCLUSAO

A implantaçao de programas de triagem neonatal para doença falciforme demonstra a possibilidade de diminuiçao da morbimortalidade da doença a partir de uma política pública de Atençao Primária à Saúde, cujos princípios constitucionais básicos sao conquistados pela populaçao, gerando compromisso com os conceitos mais amplos de saúde, conforme a Declaraçao de Alma-Ata. A importância dessas políticas públicas vem sendo apoiada de forma ampla por diversas associaçoes de pacientes e instituiçoes públicas e privadas, culminando com a criaçao do Dia Internacional das Hemoglobinopatias, em 2009, a ser comemorado no dia 08 de maio.

 

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