RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 28 e-1942 DOI: http://www.dx.doi.org/10.5935/2238-3182.20180032

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Relato de Caso

Doença de Kawasaki: a importância do seu diagnóstico em diferentes faixas etárias

Kawasaki disease: the importance of its diagnosis in different age groups

Gisele Araújo Gandra1; Simone dos Santos Caixeta Alves1; Kenya Nunes Gandra2; Ana Luiza Dayrell Gomes da Costa1; Rodrigo Ferreira Medeiros1; Rosemary Abreu Santos Freitas1; Aline Aparecida Caldeira Gomes1; Marcio Ferreira Aguiar Junior1; Marcela Danielle Pimenta de Barros1

1. Hospital Nossa Senhora da Saúde - UFVJM, Residência Médica de Pediatria - Diamantina - Minas gerais - Brasil
2. Hospital Sao Camilo, Residência médica de Pediatria - Belo Horizonte - Minas gerais - Brasil

Endereço para correspondência

Gisele Araújo Gandra
E-mail: araujop.gisele@gmail.com; gikaaraujo@yahoo.com.br

Recebido em:13/11/2017
Aprovado em: 14/05/2018

Instituiçao: Hospital Nossa Senhora da Saúde - UFVJM, Residência Médica de Pediatria. Diamantina - Minas Gerais - Brasil

Resumo

A doença de Kawasaki é uma vasculite febril aguda autolimitada, de etiologia desconhecida, com incidência predominante em crianças abaixo de 5 anos, asiáticos e no sexo masculino. É atualmente a principal causa de cardiopatia adquirida em países desenvolvidos. A ausência de complicaçoes cardiovasculares depende do diagnóstico precoce, porém esse é essencialmente clínico, nao havendo exames laboratoriais específicos. Esse trabalho visa relatar um caso da Doença de Kawasaki fora da faixa etária de maior prevalência e ressaltar a importância da anamnese e do exame físico detalhados no seu diagnóstico.

Palavras-chave: FSíndrome de Linfonodos Mucocutâneos. Vasculite. Exantema.

 

INTRODUÇAO

A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite febril aguda autolimitada, de etiologia desconhecida, com incidência predominante em crianças menores de 5 anos, com média de 2 e 3 anos e predomínio em asiáticos e no sexo masculino. É infrequente em pacientes com menos de 6 meses e mais de oito anos de idade, casos em que, entretanto, há maior risco de complicaçoes.1 Caracteriza-se por uma inflamaçao vascular que afeta predominantemente vasos de médio calibre, com predileçao pelas artérias coronárias, podendo levar a aneurismas, trombose e estenose, evoluindo para infarto ou morte súbita.5 O diagnóstico é essencialmente clínico e, se realizado precocemente, minimiza as lesoes e melhora o prognóstico.

O objetivo desse artigo é descrever o caso de uma adolescente diagnosticada com a Doença de Kawasaki e ressaltar a importância de uma anamnese detalhada e de um exame físico minucioso para o seu diagnóstico.

 

DESCRIÇAO DO CASO

Identificaçao: LPSL, 12 anos, sexo feminino, melanoderma, natural e residente em Diamantina, Minas Gerais. Paciente procurou atendimento médico de urgência com quadro de dor de garganta leve associada a vômitos e exantema polimorfo em maos e pés com progressao para o tronco de início há 4 dias. Negava febre. Foi feita inicialmente a hipótese diagnostica de Síndrome mao-pé-boca e tratada ambulatorialmente com sintomáticos. Após três dias, evoluiu com vômitos de aspecto sanguinolento, lesoes orais ulcerativas e crostosas (Figura 01), piora do estado geral, tosse com hemoptoicos e febre acima de 38,5 C. Procurou novamente atendimento médico de urgência, sendo realizada medicaçao venosa (paciente nao sabe relatar qual), prescrito anti-inflamatório e novamente liberada para o domicílio. Após cinco dias evoluiu com piora importante do estado geral, hiporexia, emagrecimento, procurou o atendimento na Estratégia de Saúde da Família de sua referência, quando foram solicitados exames laboratoriais e prescritos Amoxicilina, Metronidazol, Nistatina tópica oral, soro de reidrataçao oral e vitaminas do complexo B.

 


Figura 1. Lesoes crostosas em lábios no momento da admissao.

 

Devido a nao melhora do quadro mesmo após o uso dos medicamentos prescritos, LPSL procurou novamente o atendimento médico de urgência com queixa de disfagia leve, hiporexia, fraqueza, febre (entre 37,2 e 38,5) e episódios de epistaxe. Ainda apresentava lesoes crostosas em boca, porém em melhora e foram observadas descamaçao periungueal em primeiro quirodáctilo da mao direita e hiperemia conjuntival à direita. Foi internada para investigaçao do quadro, diagnosticada com DK no primeiro dia de internaçao e iniciado tratamento com ácido acetilsalicílico (AAS) em dose anti-inflamatória e Imunoglobulina Humana (IH). Solicitados radiografia de tórax, eletrocardiograma, ecocardiograma e exames laboratoriais. Adolescente evoluiu com melhora dos sintomas, porém com aumento da descamaçao periungueal para todos os dedos (Figura 03). Recebeu alta hospitalar após cinco dias de internaçao, em uso de AAS 3,3mg/kg/dia, com encaminhamento para Cardiologia Pediátrica para acompanhamento e com o pedido de novo Ecocardiograma a ser realizado em 30 dias.

 


Figura 2. Hiperemia conjuntival em olho esquerdo.

 

 


Figura 3. Descamaçao periungueal nos cinco quirodáctilos.

 

Antecedentes mórbidos pessoais: Adolescente portadora de asma, com uma internaçao prévia aos 9 anos de idade devido a exacerbaçao da doença. Nao faz uso de medicaçao contínua e nao soube informar quando foi a última crise.

História social: Mora com a tia em uma casa com saneamento básico. Frequenta regularmente a escola com bom desempenho.

Exame físico de entrada: Estado geral regular, orientada no tempo e espaço, hipocorada (+/4+), desidratada (2+/4+), acianótica, anictérica, sem edemas. Oroscopia mostrando lesoes crostosas em lábios (Figura 1), língua de framboesa, enantema em orofaringe, hiperemia conjuntival em olho direito (Figura 2). Otoscopia com membranas timpânicas translúcidas e brilhantes, bilateralmente. Dois linfonodos palpáveis em cadeia cervical anterior esquerda maiores que 1,5 cm, consistência fibroelastica, móveis e indolores. Descamaçao periungueal em primeiro quirodáctilo da mao direita e descamaçao fina em tronco. Pupilas fotorreativas, exame dos pares cranianos sem alteraçao, movimentaçao e força preservadas.

Eupneica, murmúrio vesicular fisiológico bilateralmente sem ruídos adventícios. Bulhas normorritmícas e normofonéticas em dois tempos, sopro protomesosistólico +/6+ principalmente em foco mitral. Abdome plano, normotenso, sem massas ou visceromegalias.

Raio X de tórax: boa técnica, bem inspirado, área cardíaca normal e campos pulmonares limpos, parênquima pulmonar sem anormalidades.

Eletrocardiograma: ritmo sinusal regular, frequência cardíaca de 107 bpm, eixo em aproximadamente 30 graus, intervalo PR 0,12 segundos, QRS aproximadamente 0,8 segundos, QTc 0,16, sem alteraçoes de repolarizaçao.

Exames laboratoriais: Hemograma evidenciando anemia microcítica e hipocrômica, leucocitose com desvio para a esquerda. PCR aumentado, coagulograma, bilirrubinas, CPK e funçao renal sem alteraçoes, exame de urina rotina normal e sem bactérias durante pesquisa.

Ecocardiograma: regurgitaçao mitral e tricúspide discretas, artérias coronárias visibilizadas em suas origens e trajetos proximais, óstio da coronária esquerda medindo em torno de 0,34 cm (z escore +0,28DB = N), óstio da coronária direita medindo em torno de 0,29cm (z escore +0,86DB = N) (Figuras 04 e 05).

 


Figura 4. Ostio da coronária direita com medida normal.

 

 


Figura 5. Ostio da coronária esquerda com medida normal.

 

DISCUSSAO

A DK é uma vasculite que envolve as três camadas da parede vascular, com destruiçao da lâmina elástica interna. Essa perda da integridade estrutural enfraquece as paredes dos vasos resultando em dilataçao e formaçao de aneurisma sacular ou fusiforme. Pode ocorrer também a formaçao de trombos com obstruçao dos vasos. Com o tempo essa parede vascular pode se tornar fibrótica levando a estenose ou oclusao. 2,3,5,6 Essas complicaçoes ocorrem em 15 a 25 por cento dos casos. Devido essa possibilidade de complicaçoes tardias deve-se acompanhar o paciente após a alta hospitalar, mesmo sem alteraçao no primeiro ecocardiograma.

O seu diagnóstico é essencialmente clinico e no caso da DK clássica consiste na presença de febre persistente (cinco dias ou mais) associada a quatro ou mais dos cincos seguintes critérios: 1. Alteraçoes de extremidades (eritema palmar ou plantar e/ou edema de maos e pés e/ou descamaçao periungueal nos dedos das maos ou pés ou de regiao perineal, essa última surgindo após duas semanas de doença); 2. Exantema polimorfo inespecífico com predomínio em tronco, que aparece normalmente nos primeiros 5 dias de febre e evolui com descamaçao; 3. Conjuntivite nao purulenta; 4. Alteraçoes dos lábios ou cavidade oral (eritema labial, fissuras labiais, língua em framboesa, enantema de mucosa orofaríngea); 5. Linfadenopatia cervical (maior que 1,5 cm, normalmente unilateral). 2,3,4,6 Podem ocorrer outras manifestaçoes como: artralgia, artrite, miosite, diarreia, dor abdominal, icterícia obstrutiva, vesícula hidrópica, miocardite, pericardite, insuficiência mitral aguda, uretrite, induraçao do local da BCG.2,6

Na DK atípica ou incompleta ocorre febre persistente, mas menos que quatro das cinco características. Nesses casos é importante avaliar os dados laboratoriais e ecocardiográficos.5

Nao existe teste de diagnóstico para a DK, porém os pacientes normalmente apresentam achados laboratoriais característicos. Na fase aguda do quadro, o hemograma pode mostrar anemia, leucocitose com neutrofilia com desvio para a esquerda e trombocitose. Ocorre também aumento do VHS e PCR.2,5 Podem também estar presentes piúria estéril, discreta elevaçao das transaminases hepáticas, hiperbilirrubinemia e pleocitose do liquido cefalorraquidiano.5 O eletrocardiograma pode ser normal ou mostrar arritmias, prolongamento do intervalo PR ou alteraçoes nao específicas no seguimento ST e na onda T. Radiografia de tórax pode ser normal ou apresentar alteraçoes como padrao infiltrado reticulogranular ou peribrônquico, derrame pleural ou atelectasia.1 O ecocardiograma é importante para se monitorar o desenvolvimento de anormalidades das artérias coronarianas. Apesar de que os aneurismas dificilmente sao visualizados nessa fase inicial, o brilho das paredes arteriais e a falta do estreitamento normal dos vasos sao característicos.5

Sabe-se que o tratamento para a DK consiste na administraçao de imunoglobulina na dose de 2g/kg, em dose única, infundida em 10 a 12 horas. 1,3 A terapia precoce nos primeiros 10 dias, de preferência entre o 5º. e o 7º. dia, reduz o risco de aneurismas coronarianos de 20-30% para 4-5%. 2,6 Também é indicado o uso do AAS em doses altas (80 - 100 mg/kg/dia, divido em 4 tomadas) durante 48 horas ou até que a criança esteja sem febre, reduzindo depois para 3-5 mg/kg/ por 6 a 8 semanas até que se comprove ausência de anormalidades coronarianas.6

A adolescente apresentou, durante o curso da doença, todos os cinco critérios diagnósticos da DK. Nesse caso, foi possível verificar a extrema importância de uma anamnese detalhada, já que algumas manifestaçoes clínicas podem ser inexistentes, sutis ou nao valorizadas no momento da consulta, como o exantema apresentado duas semanas antes. Ficou também evidente a importância do exame físico minucioso para a confirmaçao da suspeita clínica inicial e pesquisa de achados adicionais, já que a descamaçao periungueal do primeiro quirodáctilo detectada durante o exame físico nao fazia parte das queixas relatadas na anamnese. Sem a informaçao quanto ao exantema anterior e a observaçao da descamaçao periungueal o diagnóstico poderia nao ter sido realizado ou o ter sido feito tardiamente.

Como a DK nao consta no protocolo da Secretaria Estadual de Saúde entre as doenças com indicaçao de uso de imunoglobulina, apresentamos dificuldades na disponibilizaçao da mesma.

 

CONCLUSAO

Apesar de a Doença de Kawasaki ser atualmente muito conhecida, deve-se atentar para o diagnóstico fora da faixa etária de maior incidência e dos casos de DK atípica. Reforçamos a importância da anamnese e do exame físico para o diagnóstico da doença, já que nem sempre todos os sintomas sao coexistentes.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICA

1. Castro, Patricia Aparecida; COSTA, Izelda Maria Carvalho; URBANO, Lílian Mendes Ferreira. Doença de Kawasaki. An Bras Dermatol. Vol 84, n 4, p. 317- 31. 2009.

2. Lotito, Ana Paola Navarrette et al. Doença de kawasaki. Recomendaçoes Atualizaçao de condutas em Pediatria. n 44. p. 2-6.

3. Rangel, Maria Adriana Paias da Silva Torres. Doença de Kawasaki: Diagnóstico e seguimento. Instituto de Ciências biomédicas Abel Salazar, Universidade do Porto. Porto, Maio 2011.

4. Magalhaes, Cristena M.R; MELO, Regina Coeli S. Recidiva da doença de kawasaki. Jornal Pediatria. Rio de Janeiro, Vol 75, n3, p. 204-6, 1999.

5. Kliegman, Robert M et al. Silvia Mariângela Spada. Nelson Tratado de Pediatria - 19a ediçao. Rio de janeiro: Elsevier, 2014. p 862- 7.

6. Junior, Dioclécio Campos; BURNS, Dennis Alexander Rabelo. (Org.). Tratado de pediatria. 3. ed. Sao Paulo: Manole, 2014. p. 2664-5.