RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Número Atual: 28 e-1946 DOI: http://www.dx.doi.org/10.5935/2238-3182.20180036

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Relato de Caso

Cefaleia Trigêmino-autonômica e Neuromielite Óptica

Trigemino-autonomic Headache and Neuromyelitis Optica

Márcio Costa Nobre1; Isabela Gonçalves Nobre2; Thiérry Vinícius Flores Silva3

1. Médico neurocirurgião. Professor das Faculdades Integradas do Norte de Minas - FUNORTE. Montes Claros, MG - Brasil. (Médico)
2. Acadêmica do curso de medicina da Universidade Estadual de Montes Claros- Unimontes. Montes Claros, MG - Brasil. (Acadêmico de Medicina)
3. Acadêmico do curso de medicina da Universidade Estadual de Montes Claros- Unimontes. Montes Claros, MG - Brasil. (Acadêmico de Medicina)

Endereço para correspondência

Márcio Costa Nobre
E-mail: marciocnobre@yahoo.com.br

Recebido em: 19/30/2016
Aprovado em: 14/10/2016

Instituição: Neuroclínica. Montes Claros, MG - Brasil.

Resumo

As cefaleias trigêmino-autonômicas compartilham os aspectos clínicos da cefaleia, além de proeminentes sintomas disautonômicos crânio faciais. A Neuromielite Óptica (NMO) ou Doença de Devic é uma doença inflamatória grave, desmielinizante e auto-imune do sistema nervoso central que acomete, preferencialmente, os nervos ópticos e a medula espinhal, causando neurite óptica aguda, uni ou bilateral, e mielite transversa. O objetivo desse trabalho é relatar um caso clínico de NMO, cuja manifestação inicial é atípica. Uma revisão de literatura com as palavras-chaves Neuromielite Óptica e Cefaleia Trigêmino-autonômica foi realizada no PubMed e foram selecionados os artigos e relatos de casos mais relevantes sobre o assunto. Conclui-se que estas duas doenças podem ter em comum uma alteração hipotalâmica e uma doença desmielinizante grave pode se iniciar com uma cefaleia trigêmino-autonômica.

Palavras-chave: Neuromielite Óptica, Cefaleia Trigêmino-autonômica, Hipotálamo.

 

INTRODUÇÃO

As cefaleias trigêmino-autonômicas compartilham os aspectos clínicos da cefaleia, além de proeminentes sintomas disautonômicos crânio faciais, como hiperemia conjuntival, obstrução nasal, miose, lacrimejamento, rinorreia e alteração da sudação da face. Esses sintomas geralmente são ipsilaterais à dor.1

Neuromielite Óptica (NMO) ou Doença de Devic é uma doença inflamatória grave, desmielinizante e auto-imune do sistema nervoso central que acomete, preferencialmente, os nervos ópticos e a medula espinhal, causando neurite óptica aguda, uni ou bilateral, e mielite transversa longitudinalmente extensa.2 Seu diagnóstico exige dois critérios absolutos: neurite óptica e mielite transversa; e pelo menos dois dos três critérios de suporte: Ressonância Magnética (RM) demonstrando lesão da medula espinhal estendendo-se para três ou mais segmentos, RM do encéfalo incompatível com Esclerose Múltipla e soropositividade para anticorpo anti-aquaporina 4.3 O teste do auto-anticorpo tem sensibilidade de 75% e especificidade de 90% no diagnóstico.4

Estudos recentes demonstraram que alguns pacientes com NMO podem apresentar sintomas decorrentes do comprometimento de outras estruturas cerebrais, como tronco encefálico, principalmente bulbo, hipotálamo, córtex, corpo caloso e região periventricular.

 

DESCRIÇÃO DO CASO

Mulher de 44 anos, negra, obesa, diabética e hipertensa com queixa de cefaleia hemicraniana esquerda excruciante há 15 dias. Quadro era desencadeado ao coçar o pescoço na região anterolateral esquerda. Às vezes, pentear o cabelo desencadeava os sintomas. Crises inicialmente fracas com progressão rápida, durando três a quatro minutos, acompanhadas de sudorese na hemiface esquerda e hiperemia conjuntival ipsilateral, progredindo para sudorese em toda face. Ocorriam três a quatro vezes por dia, algumas vezes com náuseas. Ao exame físico: alerta, consciente e sem déficit motor, pressão arterial (PA) de 240x130 mmHg. Fundo de olho normal, bilateralmente. Durante o primeiro atendimento, a paciente estimulou a região do pescoço, desencadeando a crise descrita. Em pouco mais de um minuto iniciou o alivio da dor e após três minutos estava assintomática. Iniciado tratamento com Carbamazepina e Indometacina.

Sem melhora clinica significativa, foi indicado oxigenoterapia em ambiente hospitalar durante as crises, com melhora da dor. Verapamil e Lítio para tratamento de manutenção. As crises ficaram mais brandas e menos freqüentes. Exames laboratoriais de rotina sem alterações significativas. Tomografia Computadorizada e RM do encéfalo estavam normais.

Após trinta dias, paciente relatou melhora das dores intensas, porém mantendo crises menores na hemiface esquerda, com duração de poucos segundos, acompanhadas de prurido e discreta sudorese. Durante as últimas crises, iniciaram movimentos distônicos no membro superior esquerdo. Ao exame físico: discreta hemiparesia à esquerda, com pequeno prejuízo da marcha. Solicitada RM da medula, constatou-se área de alteração de sinal no cordão medular cervical proximal, com extensão crânio-caudal aproximada de 4 cm, estendendo-se de C1 a C2, sem impregnação pelo contraste, associada a leve efeito expansivo local, sugestiva de lesão desmielinizante. Líquor sem alterações significativas. Paciente teve piora clínica com tetraparesia e alteração visual, sugestiva de neurite óptica bilateral.

Solicitado dosagem de anticorpos IgG anti-aquaporina 4, apresentando positividade. Feito, então, o diagnostico de doença de Devic com apresentação atípica. Retirado Verapamil e Lítio e feito pulsoterapia com Metilprednisolona, 1g /dia por 5 dias, seguido de uso oral de Azatioprina 150mg/dia e Prednisona 60mg/dia.

Nova RM da medula espinhal mostrou piora das anomalias de sinal no cordão medular que se estendiam de C1 a C4, sugestiva de lesão desmielinizante (Figura 1).

 


Figura 1. RM da medula espinhal.

 

A paciente estabilizou-se e manteve o uso da medicação contra hipertensão e diabetes associados à azatioprina e prednisona. Aproximadamente um ano após o início dos sintomas, teve rápida piora clínica com insuficiência respiratória e veio a falecer.

 

DISCUSSÃO

A cefaleia de forte intensidade com sintomas disautonômicos sugere tratar-se de uma provável cefaleia trigêmino-autonômica,1 e esse foi o primeiro sintoma de uma doença grave como a neuromielite óptica. Vários trabalhos mostram que as cefaleias trigêmino-autonômicas podem ter origem no hipotálamo5 e outros sugerem que na neuromielite óptica pode ter lesão hipotalâmica.2,4 Existem poucos relatos na literatura de neuromielite óptica que se manifesta inicialmente de maneira atípica,6,7,8 sendo a cefaleia trigêmino-autonômica uma possível forma de apresentação inicial.

 

CONCLUSÃO

Portanto, diante de uma cefaleia trigêmino-autonômica que se apresenta de forma atípica, de evolução inicial unilateral e posteriormente bilateral, deveremos suspeitar de apresentação atípica de uma doença desmielinizante medular, como a neuromielite óptica.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. International Classification of Headache Disorders. Tradução da Classificação Internacional de Cefaleias. 3ª ed. 2014. Capítulo 3, Cefaleias trigêmino-autonômicas; p. 40-5.

2. Peixoto I, Ermida V, Torres A, Aparício MI, André R, Caldas J. Doença de Devic. Acta Med Port. 2010; 23: 263-6.

3. Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology. 2006;66: 1485-9.

4. Nandhagopal R, Al-Asmi A, Gujjar AR. Neuromyelitis optica: an overview. Postgrad Med J. 2010;86: 153-9.

5. Valença MM, Andrade-Valença LPA, Martins C. Functional anatomy of headache: hypothalamus. Headache Medicine. 2011;2(4): 165-72.

6. Kursun O, Arsava EM, Oguz KK, Tan E, Kansu T. SUNCT associated with Devic's syndrome. Cephalalgia. 2005;26: 221-4.

7. Sato D, Fujihara K. Atypical presentations of neuromyelitis optica. Arq Neuropsiquiatr. 2011;69(5): 824-8.

8. Choi SI, Lee YJ, Kim DW, Yang JY. A Case of Neuromyelitis Optica Misdiagnosed as Cervicogenic Headache. Korean J Pain. 2014;27(1): 77-80.