RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 24. 1 DOI: http://www.dx.doi.org/10.5935/2238-3182.20140028

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Relato de Caso

Reinserção psicossocial de paciente jovem através de desarticulação interescápulo torácica e hemitoracectomia

Psychosocial rehabilitation of a young patient through interscapular thoracic disarticulation and hemithoracectomy

Daniel Oliveira Bonomi1; Erlon de Avila Carvalho2; Paula Grisolia Oliveira Netto Soares3; Barbara Brandao Barros4; Isabela Souza de Paula5; Juliana Maria de Aquino Cordel5

1. Médico-Cirurgiao Torácico. Instituto Mario Penna e Hospital Luxemburgo. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Residente do Programa Cirurgia Torácica Oncológica do Instituto Nacional do Câncer INCA/MS. Rio de Janeiro, RJ - Brasil
3. Médica Clínica Médica. Hospital Joao XXIII da Fundaçao Hospitalar do Estado de Minas Gerais-FHEMIG. Belo Horizonte, MG - Brasil
4. Médica-Cirurgia Geral. Instituto Mario Penna e Hospital Luxemburgo. Belo Horizonte, MG - Brasil
5. Médica-Residente de Cirurgia Geral (R2) - Instituto Mario Penna e Hospital Luxemburgo. Belo Horizonte, MG - Brasil

Endereço para correspondência

Erlon de Ávila Carvalho
E-mail: erlon_avila@hotmail.com

Recebido em: 06/02/2013
Aprovado em: 20/01/2013

Instituição: Instituto Mário Pena e Hospital Luxemburgo Belo Horizonte, MG - Brasil

Resumo

Na era das cirurgias minimamente invasivas, parece controverso advogar grandes operações. Entretanto, ainda há espaço para grandes intervenções oncológicas. É relatado caso de paciente de 23 anos de idade portador de tumor desmoide em hemitórax direito, com deformidade e erosão de arcos costais, atelectasia parcial do pulmão ipsilateral, compressão e desvio contralateral do mediastino, invasão de nervos do plexo braquial, vasos subclávios e pleura apical direita. Realizada toracectomia, ressecção de tumor em mediastino, amputação do membro superior direito, escapulectomia e reconstrução da parede torácica com tela de márlex e metilmetacrilato e confecção de retalho fasciocutâneo. O paciente encontra-se em seguimento ambulatorial com suas funções diárias quase recuperadas, limitado apenas nas atividades que envolviam o membro desarticulado. Em casos selecionados devem ser consideras grandes intervenções com o objetivo de ressecção R0 (ressecção com margens cirúrgicas livres) e melhora na qualidade de vida, atentando-se sempre para a ressocialização.

Palavras-chave: Fibromatose Agressiva; Toracoplastia; Desarticulação; Reabilitação; Socialização.

 

INTRODUÇÃO

O tumor desmoide (TD), também conhecido como fibromatose agressiva, representa 0,03% de todas as neoplasias e 3% dos tumores de partes moles. É neoplasia que se estende aos tecidos musculoaponeuróticos, penetra cápsulas articulares, infiltra-se ao longo dos planos fasciais e invade estruturas neurovasculares adjacentes.1 Caracteriza-se por apresentar baixo potencial metastático e exuberante crescimento locorregional e alta taxa de recidiva local após ressecção cirúrgica.

Trata-se de relato de jovem previamente hígido, com tumor desmoide em hemitórax e regiao escapular direita, tendo como proposta de tratamento a desarticulação interescapulotorácica e hemitoracectomia direita, objetivando ressecção R0 (com margens cirúrgicas livres), com posterior avaliação da equipe de oncologia clínica para início de tratamento adjuvante.

 

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente de 23 anos de idade, masculino, leucodérmico, previamente hígido, portador de volumosa massa em parede torácica anterior, com evolução de aproximadamente um ano. Relatou ter adiado consultas médicas por receio e medo de ser submetido à cirurgia extensa que comprometeria seu membro superior direito. Encontrava-se assintomático, o que colaborou para a procura tardia do tratamento, o que ocorreu quando a massa tomou grandes proporções, esteticamente prejudiciais.

Iniciou propedêutica em Unidade Básica de Saúde e posteriormente foi encaminhado para o Serviço de Cirurgia Torácica do Instituto Mario Penna/Hospital Luxemburgo.

Apresentava volumosa massa em hemitórax direito (Figura 1), com biópsia em 13/12/11 evidenciando sarcoma fusocelular de baixo grau. A tomografia computadorizada do tórax evidenciou volumoso processo expansivo sólido e heterogêneo da parede anterior e cavidade torácica direita, medindo 25 x 22 x 15 cm, associada à deformidade e à erosão de arcos costais direitos, atelectasia parcial do pulmão ipsilateral, compressão e desvio contralateral do mediastino; pouca expansão do pulmão esquerdo; traqueia e brônquios principais pérvios e de calibre normal. Coração com dimensões normais.

 


Figura 1 - Aspecto pré-operatório da lesão.

 

Foi proposta inicialmente a ressecção do tumor com tentativa de preservação do membro. O paciente foi orientado sobre a possível desarticulação interescapulotorácica e hemitoracectomia e assentiu na proposta, sendo encaminhado ao Serviço de Psicologia.

Em 5/01/12 foi submetido à videotoracoscopia exploradora, que não revelou implantes pleurais e o mediastino encontrava-se livre sem comprometimento tumoral.

Em 17/01/12, durante o peroperatório, foram observadas invasão de mediastino e infiltração da artéria e veia subclávia e do plexo braquial pelo tumor. Realizaram-se toracectomia, ressecção de tumor em mediastino, amputação do braço direito, escapulectomia e reconstrução da parede torácica com tela de márlex e metilmetacrilato e confecção de retalho fasciocutâneo (Figuras 2 e 3).

 


Figura 2 - Reconstrução da parede torácica com tela de márlex e metilmetacrilato.

 

 


Figura 3 - Reconstrução da parede torácica com tela de márlex e metilmetacrilato.

 

O paciente foi encaminhado à terapia intensiva, hemodinamicamente instável, necessitando do uso de aminas, recebendo alta para enfermaria em 20/01/12.

Boa evolução pós-operatória, alta em 30/01/12 e encaminhado à Oncologia clínica.

No pós-operatório tardio evoluiu com infecção de ferida operatória, sendo necessária retirada da prótese de metilmetacrilato.

Em seguimento ambulatorial, a análise anatomopatológica da peça cirúrgica exibiu margens comprometidas - margem medial próxima à coluna torácica e nova tomografia computadorizada de tórax mostraram remanescente tumoral junto ao segundo arco costal posterior - próximo da coluna.

O estudo imuno-histoquímico acusou desmina - D33 negativo, actina de músculo liso 1A4 negativo, proteína S-100 policlonal negativo, CD34 - clone QBEnd10 negativo, catenina beta 14 positivo, cujos resultados caracterizam "fibromatose tipo desmoide".

Iniciou-se uso de tamoxifeno, uma vez que o esquema quimioterápico padrao não proporciona boa resposta a esses tipos de tumores.

O paciente encontra-se com boa recuperação física e psicológica. Iniciou reabilitação para sua reinserção no mercado de trabalho (Figura 4) e está em acompanhamento psicológico, fisioterápico, oncológico e cirúrgico.

 


Figura 4 - Aspecto pós-operatório.

 

DISCUSSÃO

Os tumores desmoides, na maioria dos casos descritos, encontram-se associados à polipose adenomatosa familial (PAF), sobretudo na variante clínica denominada síndrome de Gardner, em que, além da poliposecolônica, ocorrem concomitantemente tumores cutâneos (lipomas, cistos epidermoides), osteomas, malformações dentárias e retinopatia hiperpigmentada congênita.

Está subdividido, de acordo com sua localização anatômica, em intra-abdominal, abdominal e extra-abdominal. Em sua apresentação torácica, pode acometer unicamente a parede em 47% das vezes ou invadir estruturas adjacentes em 53%.2

Sua principal manifestação é a presença de massa palpável, de dor torácica e, dependendo da invasão de estruturas adjacentes, de comprometimento da amplitude dos movimentos do membro ipsilateral.2,3

O tratamento consiste na ressecção cirúrgica com margens ampliadas, uma vez que seu crescimento rápido pode determinar invasão de estruturas adjacentes, mesmo se tratando de tumor de comportamento benigno.3

A realização de rádio e quimioterapia e a utilização de drogas não citotóxicas (AINEs, terapias hormonais e agentes biológicos) também devem ser consideradas, principalmente nos casos de tumores irressecáveis.3

Na era das cirurgias minimamente invasivas, parece controverso advogar grandes cirurgias, tidas como agressivas e mutilantes.

Pacientes jovens e previamente hígidos são capazes de tolerar grandes intervenções, com boa recuperação. Outro ponto a se salientar é o grande avanço na área de reabilitação. Esse ganho viabiliza a reinserção do paciente no meio social e profissional.

A equipe multiprofissional e a ação sincronizada e cooperante entre as áreas possibilitam qualidade de vida ao paciente, muitas vezes melhor que antes da cirurgia. Em alguns casos, o tumor é mais socialmente excludente que a deficiência física por amputação de segmento corporal.

A sociedade moldou-se para aceitar as deficiências físicas e mutilações. Novos aparatos, obras públicas e sociais reintegram portadores de deficiência física ao cotidiano. Entretanto, o câncer ainda é estigmatizado. Pacientes com lesões extensas são discriminados e deixados à margem, pelo aspecto físico.

Neste caso, o paciente apresentava lesão extensa em tórax, que além de extremamente dolorosa e debilitante segregava-o do convívio social e das atividades rotineiras.

Objetivou-se a ressecção completa da lesão, porém, a margem medial, próxima à coluna torácica, estava microscopicamente comprometida. A cirurgia visou reduzir também o risco de morte do paciente, uma vez que o tumor já estava começando a ter efeito de massa no mediastino.

De fato, a ressecção não foi curativa, uma vez que foi considerada R1 - margens microscópicas comprometidas. No entanto, obteve êxito na proposta de melhora na qualidade de vida, proporcionando vida ativa e integrada como essência do tratamento.

 

CONCLUSÃO

O tratamento do tumor desmoide ainda constitui desafio. Esses tumores são relativamente raros, compostos de tipos histológicos heterogêneos e apresentam comportamentos biológicos diversificados.

Apesar desses dados, a desarticulação interescapulotorácica e hemitoracectomia mostraram-se como única opção terapêutica potencialmente curativa.

O caso apresentado, mesmo após operação mutilante e radical, ainda foi considerado ressecção R1, necessitando de terapias adjuvantes para controle da doença. Considerando que se trata de paciente jovem, hígido, com tumor de crescimento lento, apesar da dimensão, essa tática terapêutica parece a mais eficaz, apesar do impacto que foi para a vida do paciente.

 

REFERENCIAS

1. Oliveira AF, Vieira LJ, Almeida EP, Nascimento ACR, Guimaraes RG, Costa RRL. Tumor desmoide de parede torácica recidivado. HU Rev 2010;36(4):344-7.

2. Priolli DG, Martinez CAR, Mazzini DLS, Souza CAF, Piovesan H, Nonose R. Tumor desmoide da parede abdominal durante a gravidez: relato de caso. Rev Bras Ginecol Obstet. 2005;27(5):283-8.

3. Odrizola JMM, Rodó ML, Alfara JJF, López GV. Tumor desmoide de la parede torácica: tratamiento quirúrgico o multimodal?.Cir Ciruj. 2008;76:507-9.