RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 22. (Suppl.7)

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Artigos de Revisão

Escores clínicos e diagnósticos por imagem na fibrose cística

Clinical Scores and Diagnostic Imaging in Cystic Fibrosis

Flávia Fajardo Linhares Pereira1; Reginaldo Figueiredo1; Jesiana Ferreira Pedrosa1; Cristina Gonçalves Alvim2; Paulo Augusto Moreira Camargos2; Cássio da Cunha Ibiapina2

1. Radiologista do Hospital das Clinicas da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Professor(a) adjunto(a) da Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil

Endereço para correspondência

Flávia Fajardo Linhares Pereira
Departamento de Pediatria da UFMG
Avenida Professor Alfredo Balena, 190 / 4061
CEP: 30130-100 Belo Horizonte, MG - Brasil
E-mail: flavia.fajardo@uol.com.br

Instituição: Faculdade de Medicina da UFMG Belo Horizonte, MG - Brasil

Resumo

OBJETIVO: rever a literatura, verificando o papel da tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax no acompanhamento de crianças e adolescentes com fibrose cística.
MÉTODO: o levantamento bibliográfico foi realizado a partir das informações disponibilizadas pelas bases de dados Medline, MD Consult, Highwire, Medscape, LILACS e por pesquisa direta dos últimos 10 anos, utilizando-se os termos cysticfibrosis, tomography, spirometry e children.
RESULTADOS: foram selecionados 21 artigos originais em revisão não sistemática. A TCAR do tórax é um bom método, uma vez que é preconizada para a avaliação do parênquima pulmonar, devido às características do comprometimento pulmonar na fibrose cística. Permite a identificação das principais alterações relacionadas à fibrose cística: bronquiectasias, espessamento peribrônquico, plugs mucosos e hiperinsuflação/enfisema, além de consolidações, atelectasias e lesões bolhosas. Realizada na rotina para determinar as alterações estruturais pulmonares, a TCAR também tem indicação nos casos de piora clínica significativa, independentemente da idade do paciente. A questão sobre o melhor momento para sua realização também carece de estudos clínicos e normalmente é baseada em protocolos de serviços. Estudos comparativos entre a espirometria e o escore clínico-radiológico de Shwachman-Kulczycki mostraram forte correlação positiva entre este e o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) (r=0,75, P<0,001 e r=0,50, P<0,01). Porém, enquanto a TCAR mostrou alterações estruturais significativas, a espirometria exibiu mínima progressão ou pouca melhora no padrão. Muita atenção deve ser dada à questão da radiação ionizante e à quantidade de radiação a que o paciente é exposto.
CONCLUSÃO: não há ainda papel definido para a TCAR no acompanhamento aos pacientes com fibrose cística. À medida que técnicas de baixa dose são desenvolvidas, pode-se vislumbrar a TCAR como um excelente método de avaliação do comprometimento pulmonar dos jovens menores de seis anos e, por isso, impossibilitados de realizar as provas de função pulmonar.

Palavras-chave: Fibrose Cística; Tomografia; Espirometria; Criança.

 

INTRODUÇÃO

A fibrose cística (FC) é a doença genética letal mais comum na população branca, atingindo aproximadamente um a cada 2.500 nascidos vivos.1 O acometimento é multissistêmico, afetando os sistemas gastrintestinal, respiratório, endócrino e reprodutor.

A expectativa de vida dos pacientes com FC aumentou significativamente nos últimos 10-20 anos, graças ao diagnóstico precoce, tratamento agressivo e acompanhamento em centros multidisciplinares especializados. Os óbitos estão, em sua maioria, relacionados à insuficiência pulmonar.2 Sendo assim, a avaliação das lesões pulmonares torna-se uma das mais importantes etapas no acompanhamento, tratamento e prognóstico.

O comprometimento pulmonar é acompanhado por meio de radiografias, tomografias de tórax e provas de função pulmonar. As radiografias são realizadas com intervalos regulares, geralmente definidos por protocolos. Sua interpretação pode ser facilitada, especialmente, por tratar-se de doença com necessidade de acompanhamento longitudinal, por algum dos sistemas de escores existentes, como o de Shwachman-Kulczycki, que é um escore clínico com uma das categorias dedicada à interpretação da radiografia, ou o escore de Brasfield, exclusivamente baseado na radiografia, entre outros.

Já a tomografia computadorizada (TC) costuma ser solicitada a partir de determinada faixa etária, a fim de se ter avaliação mais precisa das alterações. Nesse caso, a questão sobre o melhor momento para sua realização também carece de estudos clínicos e normalmente também é baseada em protocolos de serviços. Além de ser realizada na rotina para determinar as alterações estruturais pulmonares, a TC também tem indicação nos casos de piora clínica significativa, independentemente da idade do paciente.

Devido às características do comprometimento pulmonar na fibrose cística, a tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax é o método ideal, uma vez que é preconizada para a avaliação do parênquima pulmonar.

Existem também escores de avaliação tomográfica e os dois mais utilizados, de Nathanson e de Bhalla, classificam os pacientes de acordo com as alterações tomográficas em exames de alta resolução.

Nesta revisão avaliaram-se artigos relacionados à TCAR e seu papel na avaliação da progressão da doença pulmonar nos pacientes com fibrose cística.

O objetivo do presente estudo é identificar o papel desempenhado pelaTCAR no diagnóstico e acompanhamento das lesões pulmonares.

 

ESCORES DE AVALIAÇÃO DE GRAVIDADE NA FIBROSE CÍSTICA

Como já citado anteriormente, habitualmente os serviços especializados utilizam escores que auxiliam no seguimento dos pacientes. Ao longo dos anos foram propostos vários escores de avaliação na fibrose cística. Em artigo de revisão, Santos et al.3 citam 16 escores de avaliação na FC, sendo assim distribuídos: a) oito clínicos; b) cinco radiográficos; c) dois tomográficos; d) um cintilográfico.

Entre os mais difundidos e utilizados, pode-se citar:

Escore de Shwachman-Kulczycki

Escore clínico apresentando uma categoria dedicada à avaliação da radiografia de tórax, dividindo-se em quatro categorias com cinco pontuações cada (25, 20, 15, 10 e 5 pontos). As categorias são: atividade geral, exame físico, nutrição e achados radiológicos.4

A Tabela 1 apresenta o escore de maneira detalhada:

 

 

Escore de Brasfield

Escore radiológico desenvolvido para ser aplicado à radiografia de tórax. Refere-se às principais alterações radiológicas associadas à fibrose cística e suas categorias são: a) aprisionamento aéreo; b) opacidades lineares (acentuação das imagens brônquicas); c) lesões cístico-nodulares; d) grandes lesões; e) gravidade geral das lesões.5

As três primeiras (aprisionamento aéreo, opacidades lineares, lesões cístico-nodulares) são classificadas de zero a quatro e as duas últimas (grandes lesões, gravidade geral das lesões) de zero a cinco. O resultado de cada uma delas é somado e subtraído de 25, a fim de se adequar ao escore de Shwachman-Kulczycki.5,6

O escore de Brasfield possui ampla aplicabilidade, pois apresenta alta reprodutibilidade e boa correlação com as provas de função pulmonar (capacidade vital (CV) - r=0,68, p<0,0001 e capacidade vital forçada (CVF) - r=0,77, p<0,0001) descritas no artigo original5,6.Dessa forma, tal escore mostra-se superior, quando comparado ao escore de Chrispin-Norman7, que foi o primeiro escore especificamente radiológico descrito e também utilizado em alguns serviços, entretanto, questionado por alguns autores por não ter sua reprodutibilidade comprovada.

A Figura 1 exemplifica a aplicação do escore de Brasfield em radiografias de tórax nas incidências posteroanterior (A) e perfil (B).

 


Figura 1 - Radiografia de tórax evidenciando escore de Brasfield8 (25-17 pontos).
Categoria aprisionamento aéreo, abaulamento esternal - 2 pontos; categoria opacidades lineares, acentuação das imagens brônquicas - 4 pontos; categoria lesões cístico-nodulares - 4 pontos; categoria grandes lesões, atelectasia segmentar - 3 pontos; categoria gravidade geral, impressão geral da gravidade pelo aspecto da radiografia - 4 pontos.

 

Escore de Bhalla

Escore radiológico desenvolvido para ser aplicado em TCAR. Avalia-se a gravidade das bronquiectasias, espessamento peribrônquico, extensão das bronquiectasias, extensão dos plugs mucosos, saculações e abscessos, gerações da divisão bronquial envolvida, número de bolhas, enfisema e, por fim, atelectasias ou consolidações. A pontuação de cada categoria varia de zero a três e o resultado final pode ser subtraído de 25, também para adequar o escore à utilização, em associação com o escore de Shwachman-Kulczycki. São acrescentadas ao resultado final as iniciais P, quando se encontramplugs mucosos, e T quando há espessamento peribrônquico.8 O escore de Bhalla é apresentado no Tabela 2.

 

 

Quando se compara ao escore de Nathanson, o escore de Bhalla é de aplicação mais simples e rápida, uma vez que há menos itens a serem avaliados e apresenta melhor correlação com VEF1 (r= -0,65 e p= 0,012)9.

TCAR X função pulmonar

Estudos comparativos entre a espirometria e o escore clínico-radiológico de Shwachman-Kulczycki mostraram haver forte correlação positiva entre este e o VEF1 (r=0,75, P<0,001 e r=0,50, P< 0,01).10,11

Uma das vantagens associadas à espirometria está no fato de não ser invasivo e não requerer radiação ionizante. A grande limitação está relacionada à faixa etária, uma vez que é necessária, de maneira geral, idade mínima de cinco anos, comumente seis anos, para que o pequeno paciente compreenda as instruções e seja capaz de realizar o exame.

A Tabela 3 cita alguns estudos que compararam a TCAR com a função pulmonar em pacientes pediátricos.

 

 

Radiografia de tórax

A radiografia de tórax já tem papel bem definido na avaliação e acompanhamento ambulatoriais, bem como nas situações de piora clínica, como as exacerbações pulmonares.

Habitualmente, a radiografia de tórax é avaliada pelo médico que acompanha o paciente, normalmente pneumologista ou pneumologista pediatra, e não por radiologista. No sentido de tornar mais objetiva a avaliação, são utilizados escores como o escore de Brasfield, Chrispin-Norman ou o próprio escore de Shwachman-Kulczycki. Freire et al.11 conduziram estudo com 40 pacientes com média de idade de 9,72 anos ± 3,27 e encontraram forte correlação entre o escore de Brasfield e os achados radiológicos do escore de Shwachman-Kulczycki (r=0,64, p<0,01). Além disso, evidenciou-se correlação positiva e forte também entre o escore de Shwachman-Kulczycki e o VEF1 (r=0,50; p<0,01) e o fluxo expiratório forçado médio entre 25 e 75% da manobra de capacidade vital forçada - FEF - 2575% (r=0,54; p<0,01).

Quando comparada à TCAR, a radiografia apresenta vantagens por poder ser realizada em qualquer faixa etária, expor o paciente a menos quantidade de radiação ionizante e ter papel já bem definido no acompanhamento desses pacientes nos serviços especializados.

Por outro lado, suas informações sobre as alterações estruturais pulmonares quando comparadas à TCAR são bem mais restritas, com pobreza de detalhes radiográficos.

Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)

A aquisição de cortes axiais proporcionada pela TC oferece avaliação detalhada do parênquima pulmonar, eliminando, dessa forma, a superposição de imagens presente nas radiografias.

Atualmente, os aparelhos contam com múltiplos detectores, diferentemente dos aparelhos iniciais, que tinham apenas um detector. Isso torna o exame cada vez mais rápido, o que é fundamental especialmente para pacientes pediátricos.

Os exames convencionais do tórax são realizados com cortes de 10 mm de espessura e a TCAR, que é um método de imagem utilizado na avaliação específica do parênquima pulmonar, consiste na aquisição de cortes finos, normalmente com 1,0 mm de espessura e espaçamento entre esses cortes de 10,0 mm. Esse exame permite a identificação das principais alterações relacionadas à fibrose cística, a saber: a) bronquiectasias; b) espessamento peribrônquico; c) plugs mucosos; d) hiperinsuflação/enfisema; e)consolidações; f) atelectasias; G) lesões bolhosas.

Na Figura 2 veem-se radiografia e imagem de tomografia de um paciente com fibrose cística, a fim de ilustrar a riqueza de detalhes observada nesta última.

 


Figura 2 - Radiografia evidenciando acentuação das imagens brônquicas (opacidades lineares no escore de Brasfield) e pelo menos uma lesão cística sugestiva de bronquiectasia. TCAR mostrando, com nitidez, bronquiectasias, espessamento peribrônquico, áreas sugestivas de enfisema e plugs mucosos não deixando dúvida sobre a gravidade da doença.

 

Atualmente tem havido crescente interesse na definição de escores de avaliação utilizando a TCAR.

Em 1986, Jacobsenet al.16 compararam a tomografia de tórax às radiografias de 12 pacientes e concluíram que a tomografia esclarece os achados da radiografia, como opacidades lineares e nodulares, além do alargamento hilar. Os autores ainda ressaltam que broncoceles, um achado que pode influenciar no tratamento, foram identificadas em sete das tomografias e em apenas quatro das radiografias.

É interessante destacar que, em editorial intitulado "Scoring systems for CT in cystic fibrosis: who cares?" publicado no periódico Radiology em 2004, Alan S. Brody17 cita o artigo de Jacobsen e chama à atenção para o fato de, decorridos quase 18 anos de sua publicação, a tomografia ainda não desfrutar papel tão definido nos protocolos de avaliação dos pacientes com fibrose cística, em comparação com a radiografia de tórax.

De forma complementar, Demirkaziket al.18, em 2001, realizaram estudo comparativo entre TCAR (utilizando o escore de Bhalla), provas de função pulmonar e o escore de Shwachman-Kulczycki. Dos 40 pacientes selecionados, apenas 14 eram maiores de seis anos e foram submetidos à espirometria. A análise revelou que a TCAR tem boa correlação tanto com a pontuação referente aos achados radiológicos do escore de Shwachman-Kulczycki (r=0,80; p<0,0001) quanto com as categorias clínicas (r=0,67; p< 0,0001) e também com o CVF (r=0,71; p=0,004) e o VEF1 (r=0,66; p=0,01). Os autores sugerem a substituição da categoria achados radiológicos do escore de Shwachman-Kulczycki pelo escore de Bhalla e, também, atentam para o fato de que, uma vez tendo havido boa correlação entre a TCAR, o CVF e o VEF1, esse exame se torna alternativa viável para a avaliação de crianças pequenas que não são capazes de realizar a espirometria.

No que se refere à utilização da TCAR em pacientes com fibrose cística, a comparação entre alterações na estrutura das vias aéreas avaliada por TCAR em pacientes com fibrose cística e pacientes saudáveis realizada por Long e tal.19, em 2004, realçou que as vias aéreas dos pacientes com fibrose cística apresentam paredes mais espessas e calibre maior que as do grupo-controle. Foram avaliadas 34 crianças com média de idade de 2,4 anos, ± 1,4, com diagnóstico de fibrose cística e consideradas estáveis clinicamente por seus médicos e 20 crianças sem fibrose cística (controles) com média de idade de 1,8 anos ±1,4 ano. O espessamento das paredes da vias aéreas e o diâmetro do lúmen são maiores nos pacientes com FC (P<0,001). Os resultados sugerem que a bronquiectasia inicia-se precocemente na fibrose cística.

A TCAR é ainda mencionada por alguns autores como o método ideal para avaliação em ensaios clínicos em fibrose cística20-22. Uma vez que o espessamento das paredes brônquicas está relacionado à reação inflamatória e que este pode ser bem documentado pela tomografia, esse exame pode ser utilizado em estudos para a avaliação da eficácia das drogas anti-inflamatórias.20

No que se refere ao acompanhamento dos pacientes com tomografia em comparação aos outros métodos, Helbichet al.15 avaliaram as tomografias de 107 pacientes com média de idade de 14,5 ± 7,3 anos em quatro momentos diferentes. Houve boa correlação (r=0,25 e p<0,0001) entre a tomografia e as provas de função pulmonar, mas enquanto a TCAR mostrava alterações estruturais significativas, a espirometria manifestou mínima progressão ou pouca melhora no padrão.

A grande, e talvez única, desvantagem na utilização desse método de imagem reside no uso de radiação ionizante e na quantidade de radiação a que o paciente é exposto (bem mais que a de uma radiografia de tórax). Nesse sentido, pesquisas têm sido feitas na tentativa de redução das doses, mantendo-se a qualidade das imagens.

Normalmente utilizam-se 180 mAs na realização da TC de tórax. Auspiciosamente, Lucaya et al. se dispuseram a pesquisar o efeito da redução dessa dose na qualidade das imagens. A chamada "TCAR de baixa dose" pesquisada por Lucaya et al. apresenta significativa redução da dose de radiação recebida pelo paciente (72% quando utilizados 50 mAs e 80% quando utilizados 34 mAs) comparativamente ao exame com a dose usual (180 mAs)23. O mesmo trabalho também comparou os exames de pacientes cooperativos e não cooperativos e encontrou boa qualidade nas imagens adquiridas em pacientes cooperativos com dose de 34 mAs e não cooperativos com dose de 50 mAs. Foram avaliados nos quesitos presença de artefatos e cooperação 44 pacientes com idade variando de 15 dias a 16 anos (média de idade de 7,61 ± 4,65 anos). Nenhum dos pacientes foi sedado para a realização do exame. Esse artigo refere-se a crianças e adultos jovens submetidos à TCAR de baixa dose, não necessariamente com fibrose cística.

Salienta-se que se torna necessário mais rigor na qualidade das imagens a fim de que os exames tenham valor tanto no acompanhamento quanto em estudos clínicos na fibrose cística. Por isso, alguns autores sugerem que os exames de crianças pequenas sejam realizados sob sedação. Long24 discute a realização de exames em crianças pequenas e sugere técnicas possíveis para a realização do exame "ideal". Técnicas tradicionais de sedação e intubação, além do risco secundário, elevam o custo do exame e o tornam impraticável no acompanhamento aos pacientes. O autor sugere que em crianças entre zero e cinco anos o exame seja realizado com técnica de ventilação não invasiva, que consiste em hiperventilação para induzir uma pausa respiratória. Utiliza-se a ventilação por máscara facial com pressão positiva. Mas apesar de dispensar a intubação, a técnica exige sedação do paciente. Para pacientes com seis anos ou mais de idade, o autor recomenda a realização de controle por espirometria para aquisição das imagens, uma vez que esses pacientes nem sempre compreendem as orientações para realizar as manobras respiratórias orientadas.

 

RADIAÇÃO

Os estudos citados anteriormente constituem apenas pequena amostra dos esforços mundiais que têm sido envidados por pediatras, radiologistas, técnicos de radiologia e tecnólogos no sentido de reduzir as doses de radiação a que são submetidos os pacientes, principalmente os pediátricos.

Importante exemplo desse esforço, senão o melhor, é a campanha ImageGently. Em 2006 a Sociedade Americana de Radiologia Pediátrica formou um comitê sob o título The Alliance for Radiation Safety in Pediatric Imaging. A partir desse feito, a mesma sociedade procurou parceiros na área a fim de desenvolver o projeto e, finalmente, em 2007, iniciou-se a campanha ImageGently, com o objetivo não só de divulgar a ideia de "proteção" radiológica para as crianças, como também ajudar de forma concreta com a publicação no site de protocolos para a realização dos exames.

O alvo inicial da campanha foram os exames de tomografia. Mas com o seu crescimento hoje, no site oficial - http://www.imagegently.com - encontram-se, além dos protocolos citados anteriormente, informações relativas a procedimentos da Radiologia Intervencionista e da Medicina Nuclear.

O site conta, ainda, com vasto material para download gratuito, inclusive com informações para os pais.

Fica cada vez mais claro que a preocupação com as doses de radiação a que são expostos os pacientes pediátricos, principalmente aqueles com doenças crônicas que têm parte do seu acompanhamento baseado em exames de imagem, é um dever de toda a classe médica envolvida, nunca esquecendo que nessa luta os pais são grandes aliados.

 

CONCLUSÃO

Apesar do interesse cada vez maior e da intensificação das pesquisas, não há ainda um papel definido para a TCAR no acompanhamento aos pacientes com fibrose cística.

À medida que os aparelhos de tomografia se tornam mais rápidos e as técnicas de baixa dose são desenvolvidas, pode-se vislumbrar a TCAR como um excelente método de avaliação do comprometimento pulmonar dos jovens menores de seis anos e, por isso, impossibilitados de realizar as provas de função pulmonar.

O diagnóstico precoce promovido, entre outros fatores, pela triagem neonatal faz com que esses pacientes tenham acesso ao acompanhamento e tratamento precoces no desenvolver da doença e os protocolos precisam se adequar à necessidade desse novo grupo.

 

REFERÊNCIAS

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