RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 22. (Suppl.7)

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Artigos de Revisao

Escores clínicos e diagnósticos por imagem na fibrose cística

Clinical Scores and Diagnostic Imaging in Cystic Fibrosis

Flávia Fajardo Linhares Pereira1; Reginaldo Figueiredo1; Jesiana Ferreira Pedrosa1; Cristina Gonçalves Alvim2; Paulo Augusto Moreira Camargos2; Cássio da Cunha Ibiapina2

1. Radiologista do Hospital das Clinicas da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Professor(a) adjunto(a) da Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil

Endereço para correspondência

Flávia Fajardo Linhares Pereira
Departamento de Pediatria da UFMG
Avenida Professor Alfredo Balena, 190 / 4061
CEP: 30130-100 Belo Horizonte, MG - Brasil
E-mail: flavia.fajardo@uol.com.br

Instituição: Faculdade de Medicina da UFMG Belo Horizonte, MG - Brasil

Resumo

OBJETIVO: rever a literatura, verificando o papel da tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax no acompanhamento de crianças e adolescentes com fibrose cística.
MÉTODO: o levantamento bibliográfico foi realizado a partir das informações disponibilizadas pelas bases de dados Medline, MD Consult, Highwire, Medscape, LILACS e por pesquisa direta dos últimos 10 anos, utilizando-se os termos cysticfibrosis, tomography, spirometry e children.
RESULTADOS: foram selecionados 21 artigos originais em revisão não sistemática. A TCAR do tórax é um bom método, uma vez que é preconizada para a avaliação do parênquima pulmonar, devido às características do comprometimento pulmonar na fibrose cística. Permite a identificação das principais alterações relacionadas à fibrose cística: bronquiectasias, espessamento peribrônquico, plugs mucosos e hiperinsuflação/enfisema, além de consolidações, atelectasias e lesões bolhosas. Realizada na rotina para determinar as alterações estruturais pulmonares, a TCAR também tem indicação nos casos de piora clínica significativa, independentemente da idade do paciente. A questão sobre o melhor momento para sua realização também carece de estudos clínicos e normalmente é baseada em protocolos de serviços. Estudos comparativos entre a espirometria e o escore clínico-radiológico de Shwachman-Kulczycki mostraram forte correlação positiva entre este e o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) (r=0,75, P<0,001 e r=0,50, P<0,01). Porém, enquanto a TCAR mostrou alterações estruturais significativas, a espirometria exibiu mínima progressão ou pouca melhora no padrão. Muita atenção deve ser dada à questão da radiação ionizante e à quantidade de radiação a que o paciente é exposto.
CONCLUSÃO: não há ainda papel definido para a TCAR no acompanhamento aos pacientes com fibrose cística. À medida que técnicas de baixa dose são desenvolvidas, pode-se vislumbrar a TCAR como um excelente método de avaliação do comprometimento pulmonar dos jovens menores de seis anos e, por isso, impossibilitados de realizar as provas de função pulmonar.

Palavras-chave: Fibrose Cística; Tomografia; Espirometria; Criança.

 

INTRODUÇAO

A fibrose cística (FC) é a doença genética letal mais comum na populaçao branca, atingindo aproximadamente um a cada 2.500 nascidos vivos.1 O acometimento é multissistêmico, afetando os sistemas gastrintestinal, respiratório, endócrino e reprodutor.

A expectativa de vida dos pacientes com FC aumentou significativamente nos últimos 10-20 anos, graças ao diagnóstico precoce, tratamento agressivo e acompanhamento em centros multidisciplinares especializados. Os óbitos estao, em sua maioria, relacionados à insuficiência pulmonar.2 Sendo assim, a avaliaçao das lesoes pulmonares torna-se uma das mais importantes etapas no acompanhamento, tratamento e prognóstico.

O comprometimento pulmonar é acompanhado por meio de radiografias, tomografias de tórax e provas de funçao pulmonar. As radiografias sao realizadas com intervalos regulares, geralmente definidos por protocolos. Sua interpretaçao pode ser facilitada, especialmente, por tratar-se de doença com necessidade de acompanhamento longitudinal, por algum dos sistemas de escores existentes, como o de Shwachman-Kulczycki, que é um escore clínico com uma das categorias dedicada à interpretaçao da radiografia, ou o escore de Brasfield, exclusivamente baseado na radiografia, entre outros.

Já a tomografia computadorizada (TC) costuma ser solicitada a partir de determinada faixa etária, a fim de se ter avaliaçao mais precisa das alteraçoes. Nesse caso, a questao sobre o melhor momento para sua realizaçao também carece de estudos clínicos e normalmente também é baseada em protocolos de serviços. Além de ser realizada na rotina para determinar as alteraçoes estruturais pulmonares, a TC também tem indicaçao nos casos de piora clínica significativa, independentemente da idade do paciente.

Devido às características do comprometimento pulmonar na fibrose cística, a tomografia computadorizada de alta resoluçao (TCAR) do tórax é o método ideal, uma vez que é preconizada para a avaliaçao do parênquima pulmonar.

Existem também escores de avaliaçao tomográfica e os dois mais utilizados, de Nathanson e de Bhalla, classificam os pacientes de acordo com as alteraçoes tomográficas em exames de alta resoluçao.

Nesta revisao avaliaram-se artigos relacionados à TCAR e seu papel na avaliaçao da progressao da doença pulmonar nos pacientes com fibrose cística.

O objetivo do presente estudo é identificar o papel desempenhado pelaTCAR no diagnóstico e acompanhamento das lesoes pulmonares.

 

ESCORES DE AVALIAÇAO DE GRAVIDADE NA FIBROSE CISTICA

Como já citado anteriormente, habitualmente os serviços especializados utilizam escores que auxiliam no seguimento dos pacientes. Ao longo dos anos foram propostos vários escores de avaliaçao na fibrose cística. Em artigo de revisao, Santos et al.3 citam 16 escores de avaliaçao na FC, sendo assim distribuídos: a) oito clínicos; b) cinco radiográficos; c) dois tomográficos; d) um cintilográfico.

Entre os mais difundidos e utilizados, pode-se citar:

Escore de Shwachman-Kulczycki

Escore clínico apresentando uma categoria dedicada à avaliaçao da radiografia de tórax, dividindo-se em quatro categorias com cinco pontuaçoes cada (25, 20, 15, 10 e 5 pontos). As categorias sao: atividade geral, exame físico, nutriçao e achados radiológicos.4

A Tabela 1 apresenta o escore de maneira detalhada:

 

 

Escore de Brasfield

Escore radiológico desenvolvido para ser aplicado à radiografia de tórax. Refere-se às principais alteraçoes radiológicas associadas à fibrose cística e suas categorias sao: a) aprisionamento aéreo; b) opacidades lineares (acentuaçao das imagens brônquicas); c) lesoes cístico-nodulares; d) grandes lesoes; e) gravidade geral das lesoes.5

As três primeiras (aprisionamento aéreo, opacidades lineares, lesoes cístico-nodulares) sao classificadas de zero a quatro e as duas últimas (grandes lesoes, gravidade geral das lesoes) de zero a cinco. O resultado de cada uma delas é somado e subtraído de 25, a fim de se adequar ao escore de Shwachman-Kulczycki.5,6

O escore de Brasfield possui ampla aplicabilidade, pois apresenta alta reprodutibilidade e boa correlaçao com as provas de funçao pulmonar (capacidade vital (CV) - r=0,68, p<0,0001 e capacidade vital forçada (CVF) - r=0,77, p<0,0001) descritas no artigo original5,6.Dessa forma, tal escore mostra-se superior, quando comparado ao escore de Chrispin-Norman7, que foi o primeiro escore especificamente radiológico descrito e também utilizado em alguns serviços, entretanto, questionado por alguns autores por nao ter sua reprodutibilidade comprovada.

A Figura 1 exemplifica a aplicaçao do escore de Brasfield em radiografias de tórax nas incidências posteroanterior (A) e perfil (B).

 


Figura 1 - Radiografia de tórax evidenciando escore de Brasfield8 (25-17 pontos).
Categoria aprisionamento aéreo, abaulamento esternal - 2 pontos; categoria opacidades lineares, acentuaçao das imagens brônquicas - 4 pontos; categoria lesoes cístico-nodulares - 4 pontos; categoria grandes lesoes, atelectasia segmentar - 3 pontos; categoria gravidade geral, impressao geral da gravidade pelo aspecto da radiografia - 4 pontos.

 

Escore de Bhalla

Escore radiológico desenvolvido para ser aplicado em TCAR. Avalia-se a gravidade das bronquiectasias, espessamento peribrônquico, extensao das bronquiectasias, extensao dos plugs mucosos, saculaçoes e abscessos, geraçoes da divisao bronquial envolvida, número de bolhas, enfisema e, por fim, atelectasias ou consolidaçoes. A pontuaçao de cada categoria varia de zero a três e o resultado final pode ser subtraído de 25, também para adequar o escore à utilizaçao, em associaçao com o escore de Shwachman-Kulczycki. Sao acrescentadas ao resultado final as iniciais P, quando se encontramplugs mucosos, e T quando há espessamento peribrônquico.8 O escore de Bhalla é apresentado no Tabela 2.

 

 

Quando se compara ao escore de Nathanson, o escore de Bhalla é de aplicaçao mais simples e rápida, uma vez que há menos itens a serem avaliados e apresenta melhor correlaçao com VEF1 (r= -0,65 e p= 0,012)9.

TCAR X funçao pulmonar

Estudos comparativos entre a espirometria e o escore clínico-radiológico de Shwachman-Kulczycki mostraram haver forte correlaçao positiva entre este e o VEF1 (r=0,75, P<0,001 e r=0,50, P< 0,01).10,11

Uma das vantagens associadas à espirometria está no fato de nao ser invasivo e nao requerer radiaçao ionizante. A grande limitaçao está relacionada à faixa etária, uma vez que é necessária, de maneira geral, idade mínima de cinco anos, comumente seis anos, para que o pequeno paciente compreenda as instruçoes e seja capaz de realizar o exame.

A Tabela 3 cita alguns estudos que compararam a TCAR com a funçao pulmonar em pacientes pediátricos.

 

 

Radiografia de tórax

A radiografia de tórax já tem papel bem definido na avaliaçao e acompanhamento ambulatoriais, bem como nas situaçoes de piora clínica, como as exacerbaçoes pulmonares.

Habitualmente, a radiografia de tórax é avaliada pelo médico que acompanha o paciente, normalmente pneumologista ou pneumologista pediatra, e nao por radiologista. No sentido de tornar mais objetiva a avaliaçao, sao utilizados escores como o escore de Brasfield, Chrispin-Norman ou o próprio escore de Shwachman-Kulczycki. Freire et al.11 conduziram estudo com 40 pacientes com média de idade de 9,72 anos ± 3,27 e encontraram forte correlaçao entre o escore de Brasfield e os achados radiológicos do escore de Shwachman-Kulczycki (r=0,64, p<0,01). Além disso, evidenciou-se correlaçao positiva e forte também entre o escore de Shwachman-Kulczycki e o VEF1 (r=0,50; p<0,01) e o fluxo expiratório forçado médio entre 25 e 75% da manobra de capacidade vital forçada - FEF - 2575% (r=0,54; p<0,01).

Quando comparada à TCAR, a radiografia apresenta vantagens por poder ser realizada em qualquer faixa etária, expor o paciente a menos quantidade de radiaçao ionizante e ter papel já bem definido no acompanhamento desses pacientes nos serviços especializados.

Por outro lado, suas informaçoes sobre as alteraçoes estruturais pulmonares quando comparadas à TCAR sao bem mais restritas, com pobreza de detalhes radiográficos.

Tomografia computadorizada de alta resoluçao (TCAR)

A aquisiçao de cortes axiais proporcionada pela TC oferece avaliaçao detalhada do parênquima pulmonar, eliminando, dessa forma, a superposiçao de imagens presente nas radiografias.

Atualmente, os aparelhos contam com múltiplos detectores, diferentemente dos aparelhos iniciais, que tinham apenas um detector. Isso torna o exame cada vez mais rápido, o que é fundamental especialmente para pacientes pediátricos.

Os exames convencionais do tórax sao realizados com cortes de 10 mm de espessura e a TCAR, que é um método de imagem utilizado na avaliaçao específica do parênquima pulmonar, consiste na aquisiçao de cortes finos, normalmente com 1,0 mm de espessura e espaçamento entre esses cortes de 10,0 mm. Esse exame permite a identificaçao das principais alteraçoes relacionadas à fibrose cística, a saber: a) bronquiectasias; b) espessamento peribrônquico; c) plugs mucosos; d) hiperinsuflaçao/enfisema; e)consolidaçoes; f) atelectasias; G) lesoes bolhosas.

Na Figura 2 veem-se radiografia e imagem de tomografia de um paciente com fibrose cística, a fim de ilustrar a riqueza de detalhes observada nesta última.

 


Figura 2 - Radiografia evidenciando acentuaçao das imagens brônquicas (opacidades lineares no escore de Brasfield) e pelo menos uma lesao cística sugestiva de bronquiectasia. TCAR mostrando, com nitidez, bronquiectasias, espessamento peribrônquico, áreas sugestivas de enfisema e plugs mucosos nao deixando dúvida sobre a gravidade da doença.

 

Atualmente tem havido crescente interesse na definiçao de escores de avaliaçao utilizando a TCAR.

Em 1986, Jacobsenet al.16 compararam a tomografia de tórax às radiografias de 12 pacientes e concluíram que a tomografia esclarece os achados da radiografia, como opacidades lineares e nodulares, além do alargamento hilar. Os autores ainda ressaltam que broncoceles, um achado que pode influenciar no tratamento, foram identificadas em sete das tomografias e em apenas quatro das radiografias.

É interessante destacar que, em editorial intitulado "Scoring systems for CT in cystic fibrosis: who cares?" publicado no periódico Radiology em 2004, Alan S. Brody17 cita o artigo de Jacobsen e chama à atençao para o fato de, decorridos quase 18 anos de sua publicaçao, a tomografia ainda nao desfrutar papel tao definido nos protocolos de avaliaçao dos pacientes com fibrose cística, em comparaçao com a radiografia de tórax.

De forma complementar, Demirkaziket al.18, em 2001, realizaram estudo comparativo entre TCAR (utilizando o escore de Bhalla), provas de funçao pulmonar e o escore de Shwachman-Kulczycki. Dos 40 pacientes selecionados, apenas 14 eram maiores de seis anos e foram submetidos à espirometria. A análise revelou que a TCAR tem boa correlaçao tanto com a pontuaçao referente aos achados radiológicos do escore de Shwachman-Kulczycki (r=0,80; p<0,0001) quanto com as categorias clínicas (r=0,67; p< 0,0001) e também com o CVF (r=0,71; p=0,004) e o VEF1 (r=0,66; p=0,01). Os autores sugerem a substituiçao da categoria achados radiológicos do escore de Shwachman-Kulczycki pelo escore de Bhalla e, também, atentam para o fato de que, uma vez tendo havido boa correlaçao entre a TCAR, o CVF e o VEF1, esse exame se torna alternativa viável para a avaliaçao de crianças pequenas que nao sao capazes de realizar a espirometria.

No que se refere à utilizaçao da TCAR em pacientes com fibrose cística, a comparaçao entre alteraçoes na estrutura das vias aéreas avaliada por TCAR em pacientes com fibrose cística e pacientes saudáveis realizada por Long e tal.19, em 2004, realçou que as vias aéreas dos pacientes com fibrose cística apresentam paredes mais espessas e calibre maior que as do grupo-controle. Foram avaliadas 34 crianças com média de idade de 2,4 anos, ± 1,4, com diagnóstico de fibrose cística e consideradas estáveis clinicamente por seus médicos e 20 crianças sem fibrose cística (controles) com média de idade de 1,8 anos ±1,4 ano. O espessamento das paredes da vias aéreas e o diâmetro do lúmen sao maiores nos pacientes com FC (P<0,001). Os resultados sugerem que a bronquiectasia inicia-se precocemente na fibrose cística.

A TCAR é ainda mencionada por alguns autores como o método ideal para avaliaçao em ensaios clínicos em fibrose cística20-22. Uma vez que o espessamento das paredes brônquicas está relacionado à reaçao inflamatória e que este pode ser bem documentado pela tomografia, esse exame pode ser utilizado em estudos para a avaliaçao da eficácia das drogas anti-inflamatórias.20

No que se refere ao acompanhamento dos pacientes com tomografia em comparaçao aos outros métodos, Helbichet al.15 avaliaram as tomografias de 107 pacientes com média de idade de 14,5 ± 7,3 anos em quatro momentos diferentes. Houve boa correlaçao (r=0,25 e p<0,0001) entre a tomografia e as provas de funçao pulmonar, mas enquanto a TCAR mostrava alteraçoes estruturais significativas, a espirometria manifestou mínima progressao ou pouca melhora no padrao.

A grande, e talvez única, desvantagem na utilizaçao desse método de imagem reside no uso de radiaçao ionizante e na quantidade de radiaçao a que o paciente é exposto (bem mais que a de uma radiografia de tórax). Nesse sentido, pesquisas têm sido feitas na tentativa de reduçao das doses, mantendo-se a qualidade das imagens.

Normalmente utilizam-se 180 mAs na realizaçao da TC de tórax. Auspiciosamente, Lucaya et al. se dispuseram a pesquisar o efeito da reduçao dessa dose na qualidade das imagens. A chamada "TCAR de baixa dose" pesquisada por Lucaya et al. apresenta significativa reduçao da dose de radiaçao recebida pelo paciente (72% quando utilizados 50 mAs e 80% quando utilizados 34 mAs) comparativamente ao exame com a dose usual (180 mAs)23. O mesmo trabalho também comparou os exames de pacientes cooperativos e nao cooperativos e encontrou boa qualidade nas imagens adquiridas em pacientes cooperativos com dose de 34 mAs e nao cooperativos com dose de 50 mAs. Foram avaliados nos quesitos presença de artefatos e cooperaçao 44 pacientes com idade variando de 15 dias a 16 anos (média de idade de 7,61 ± 4,65 anos). Nenhum dos pacientes foi sedado para a realizaçao do exame. Esse artigo refere-se a crianças e adultos jovens submetidos à TCAR de baixa dose, nao necessariamente com fibrose cística.

Salienta-se que se torna necessário mais rigor na qualidade das imagens a fim de que os exames tenham valor tanto no acompanhamento quanto em estudos clínicos na fibrose cística. Por isso, alguns autores sugerem que os exames de crianças pequenas sejam realizados sob sedaçao. Long24 discute a realizaçao de exames em crianças pequenas e sugere técnicas possíveis para a realizaçao do exame "ideal". Técnicas tradicionais de sedaçao e intubaçao, além do risco secundário, elevam o custo do exame e o tornam impraticável no acompanhamento aos pacientes. O autor sugere que em crianças entre zero e cinco anos o exame seja realizado com técnica de ventilaçao nao invasiva, que consiste em hiperventilaçao para induzir uma pausa respiratória. Utiliza-se a ventilaçao por máscara facial com pressao positiva. Mas apesar de dispensar a intubaçao, a técnica exige sedaçao do paciente. Para pacientes com seis anos ou mais de idade, o autor recomenda a realizaçao de controle por espirometria para aquisiçao das imagens, uma vez que esses pacientes nem sempre compreendem as orientaçoes para realizar as manobras respiratórias orientadas.

 

RADIAÇAO

Os estudos citados anteriormente constituem apenas pequena amostra dos esforços mundiais que têm sido envidados por pediatras, radiologistas, técnicos de radiologia e tecnólogos no sentido de reduzir as doses de radiaçao a que sao submetidos os pacientes, principalmente os pediátricos.

Importante exemplo desse esforço, senao o melhor, é a campanha ImageGently. Em 2006 a Sociedade Americana de Radiologia Pediátrica formou um comitê sob o título The Alliance for Radiation Safety in Pediatric Imaging. A partir desse feito, a mesma sociedade procurou parceiros na área a fim de desenvolver o projeto e, finalmente, em 2007, iniciou-se a campanha ImageGently, com o objetivo nao só de divulgar a ideia de "proteçao" radiológica para as crianças, como também ajudar de forma concreta com a publicaçao no site de protocolos para a realizaçao dos exames.

O alvo inicial da campanha foram os exames de tomografia. Mas com o seu crescimento hoje, no site oficial - http://www.imagegently.com - encontram-se, além dos protocolos citados anteriormente, informaçoes relativas a procedimentos da Radiologia Intervencionista e da Medicina Nuclear.

O site conta, ainda, com vasto material para download gratuito, inclusive com informaçoes para os pais.

Fica cada vez mais claro que a preocupaçao com as doses de radiaçao a que sao expostos os pacientes pediátricos, principalmente aqueles com doenças crônicas que têm parte do seu acompanhamento baseado em exames de imagem, é um dever de toda a classe médica envolvida, nunca esquecendo que nessa luta os pais sao grandes aliados.

 

CONCLUSAO

Apesar do interesse cada vez maior e da intensificaçao das pesquisas, nao há ainda um papel definido para a TCAR no acompanhamento aos pacientes com fibrose cística.

A medida que os aparelhos de tomografia se tornam mais rápidos e as técnicas de baixa dose sao desenvolvidas, pode-se vislumbrar a TCAR como um excelente método de avaliaçao do comprometimento pulmonar dos jovens menores de seis anos e, por isso, impossibilitados de realizar as provas de funçao pulmonar.

O diagnóstico precoce promovido, entre outros fatores, pela triagem neonatal faz com que esses pacientes tenham acesso ao acompanhamento e tratamento precoces no desenvolver da doença e os protocolos precisam se adequar à necessidade desse novo grupo.

 

REFERENCIAS

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