RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 22. (Suppl.4)

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Relato de Caso

Anomalia de Ebstein: relato de caso

Ebstein Anomaly: a case report

Jaci Custódio Jorge1; Bruno Lucena de Souza Pires2; Flávio Augusto Lopes Rodrigues3

1. TSA/SBA, Presidente da Sociedade de Anestesologia de Minas Gerais-SAMG, Responsável pelo CET do IPSEMG, Coordenador da equipe de anestesiologia do Hospital Vera Cruz. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Anestesiologista dos Hospitais Odilon Behrens, Vera Cruz e IPSEMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
3. ME3 do CET do IPSEMG. Belo Horizonte, MG - Brasil

Endereço para correspondência

Jaci Custódio Jorge
Av Barbacena, 653 Bairro: Barro Preto
CEP: 30190-130 Belo Horizonte, MG - Brasil
E-mail: jacic@globo.com

Instituiçao: Hospital Vera Cruz Belo Horizonte, MG - Brasil

Resumo

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: a anomalia de Ebstein é a doença congênita mais comum da valva tricúspide. É caracterizada por aderência de porçao variável das cúspides posterior e septal de uma valva tricúspide redundante para o interior da parede ventricular direita e implantada mais caudalmente em direçao ao ápice. Suas manifestaçoes clínicas bem como seu tratamento sao variáveis conforme o grau de anomalia valvar.
RELATO DO CASO: paciente de 11 anos com diagnóstico de anomalia de Ebstein desde o período pós-natal imediato. Apresentava percentil 10 de peso e estatura; desenvolvimento normal. Foi indicada intervençao cirúrgica devido a quadro de dispneia aos médios esforços, piora da cianose e diaforese. Submetido à plicatura do VD atrializado, plastia da valva tricúspide com diminuiçao do anel tricúspide, correçao da CIA e CIV sob anestesia geral balanceada associada à peridural torácica. Antes de entrar em CEC, apresentou TSV após manipulaçao do AD. A CEC durou 89 min e o CAo, 60 min. Saiu de CEC com adrenalina a 0,3 mcg/kg/min e milrinona a 0,75 mcg/kg/min. Aproximadamente 15 minutos após receber uma bolsa de concentrado de hemácias, duas unidades de plaquetas e 10 mL de gluconato de cálcio 10 mL a 10%, cursou com TV sem pulso revertida a ritmo juncional após a segunda desfibrilaçao. Foi transferido para o CTI em ritmo juncional, FC: 130 BPM, PIA: 56/40 mmHg.
CONCLUSOES: portadores de anomalia de Ebstein com mais de 10 anos frequentemente apresentam arritmias cardíacas. Há forte associaçao com vias de conduçao acessórias - fenômenos de pré-excitaçao - WPW (ressalta-se que no caso em questao o estudo eletrofisiológico pré-CEC nao evidenciou qualquer via anômala ou fenômeno de pré-excitaçao). É comum a coexistência de defeitos septais. O tratamento clínico-cirúrgico deve ser individualizado, sendo mandatório conhecer alteraçoes cardiovasculares e hemodinâmicas associadas para otimizar o ato anestésico-cirúrgico.

Palavras-chave: Anomalia de Ebstein; Anormalidades Congênitas; Cianose; Arritmias Cardíacas.

 

INTRODUÇAO

Embora rara, a anomalia de Ebstein é a doença congênita mais comum da valva tricúspide e corresponde a 0,4 a 1,07% das cardiopatias congênitas.1-4 É a quarta cardiopatia cianogênica em frequência no período neonatal, entre as demais cuja exteriorizaçao predominante é a cianose. Foi primeiramente descrita por Wilhelm Ebstein, em 1866, após necrópsia de um jovem de 19 anos. Nao está associada a qualquer síndrome particular e raramente sao descritos defeitos extracardíacos.5

A maioria dos casos é esporádica, mas foram relatadas algumas poucas ocorrências familiares.

Estudos em animais implicam vários possíveis genes candidatos no cromossomo 17q. Há reduzido risco da anomalia em fetos expostos ao lítio durante a gravidez.6

Caracteristicamente há deslocamento dos pontos de aposiçao do folheto septal e mural da valva tricúspide no VD, distante da junçao atrioventricular. Os folhetos tornam-se parcialmente aderidos à parede, ocasionando o deslocamento do anel e de seu orifício funcional. O folheto anterior é anormal e redundante. A coaptaçao dos folhetos raramente é adequada e a maioria dos pacientes apresenta insuficiência tricúspide pelo menos moderada. A parte proximal do ventrículo torna-se atrializada e a parte distal é pequena, com paredes finas e anormais.

Watson7, em trabalho com cerca de 500 casos, descreveu que 48% dos pacientes cateterizados e 81% dos levados à necrópsia apresentavam malformaçoes cardíacas congênitas associadas. A maior parte dos defeitos associados foi do septo interatrial, transposiçao corrigida dos grandes vasos e hipoplasia do trato de saída do ventrículo direito. Em quase 25% dos pacientes observam-se vias de conduçao acessórias. É possível a existência da anomalia de Ebstein da valva mitral em concordância atrioventricular e ventriculoarterial.8, 9

 

MANIFESTAÇOES CLINICAS

A apresentaçao clínica é variável conforme a gravidade das alteraçoes anatômicas e dos defeitos associados.10

Pacientes com alteraçoes discretas podem ser assintomáticos e ter diagnóstico incidental na adolescência ou na idade adulta.

Pacientes com malformaçao grave têm apresentaçao neonatal cursando com cianose, cardiomegalia e longos murmúrios holossistólicos. Os ruídos cardíacos sao hipofonéticos, em particular o componente tricúspide da primeira bulha e o pulmonar da segunda bulha, pela falta de coaptaçao das cúspides da valva atrioventricular direita e pelo hipofluxo pulmonar, respectivamente. B3 é frequente. Crianças com mais de 10 anos e adultos com frequência apresentam arritmias.11

Obito pode decorrer de falência cardíaca, hipoxemia e hipoplasia pulmonar. Alguns pacientes podem apresentar dispneia aos esforços, insuficiência cardíaca direita, palpitaçoes ou síncope. Pode também haver embolia paradoxal. Em alguns neonatos pode-se verificar melhora espontânea à medida que há regressao da pressao arterial pulmonar com consequente melhora da capacidade do ventrículo direito em prover fluxo sanguíneo pulmonar.

 

DIAGNOSTICO

É necessário avaliar a gravidade da anormalidade anatômica da valva tricúspide, o grau de anormalidade da câmara direita (aumento do átrio direito e diminuiçao do VD), além das consequências fisiológicas em termos de disfunçao de VD, regurgitaçao tricúspide ou estenose. Deve-se determinar também se a valva tricúspide tem potencial para reparo cirúrgico, documentar a presença ou ausência de comunicaçao interatrial e se existe shunt da esquerda para a direita.6,11,12

É importante, ainda, avaliar a funçao do ventrículo esquerdo e identificar eventuais anormalidades da valva mitral; definir presença ou ausência de vias acessórias; determinar coexistência de outras lesoes associadas; determinar grau de limitaçao funcional.

Para tanto, fazem-se necessários: avaliaçao clínica minuciosa, ECG, radiografia de tórax, avaliaçao com ecodoppler-transtorácico, oximetria com o exercício.

Podem também ser solicitados: teste de esforço, holter, estudo eletrofisiológico (se houver história de síncope ou palpitaçoes ou evidências eletrocardiográficas de arritmia ou via acessória), angiocoronariografia em pacientes com risco de doença arterial coronariana ou nos com idade acima de 40 anos, se o reparo cirúrgico for planejado.

Indicaçoes para intervençao reintervençao ou terapia médica

As seguintes condiçoes justificam intervençao (classe I, nível B): capacidade funcional limitada (NYHA>II), índice cardiotorácico superior a 65%, cianose importante - saturaçao do oxigênio em repouso inferior a 90%, regurgitaçao tricúspide grave sintomática, ataque isquêmico transitório ou acidente vascular encefálico.

 

TRATAMENTO

O tratamento clínico objetiva diminuir os sinais de hipoxemia e da congestao venosa sistêmica. Para tentar eliminar os fatores responsáveis por sua manutençao, como a hipertensao arterial pulmonar, a prostaglandina E1 é utilizada a fim de aumentar o fluxo pulmonar pela vasodilataçao arterial pulmonar, promovendo, assim, a diminuiçao da insuficiência tricúspide bem como do desvio de sangue pela comunicaçao interatrial, da direita para esquerda. Ao lado de medidas gerais, como oxigenaçao adequada e de drogas vasoativas, como dobutamina e/ou dopamina, pode haver reversao do quadro alarmante que se expressa precocemente. Cerca da metade dos pacientes que nao se apresentem com defeitos associados manifestam melhora.6,13

Nao ocorrendo melhora ou na existência de outros defeitos associados, faz se necessária intervençao cirúrgica. A anomalia de Ebstein só deverá ser reparada por cirurgioes cardíacos especialistas em cardiopatias congênitas. Todo esforço deve ser feito a fim de preservar-se a valva tricúspide nativa quando se opta por intervençao (classe I, nível C).

As operaçoes anastomóticas tipo Blalock-Taussig e variantes diminuem a hipoxemia, mas nao interferem no grau de insuficiência tricúspide responsável pela continuidade do quadro congestivo venoso sistêmico, evolutivo e fatal. Sao, por isso, de pouco valor prático. Em face da hipotrofia da parede ventricular, incapaz de manter o débito cardíaco, a correçao operatória por plástica ou mesmo por substituiçao valvar, como acontece em idades maiores, nao é factível no período neonatal. A operaçao de Fontan poderá ser a melhor opçao em pacientes com estenose tricúspide e/ou VD hipoplásico.

Arritmias atriais sao frequentemente tratadas no momento da cirurgia.

Intervençoes nao cirúrgicas podem incluir o fechamento percutâneo de comunicaçao interatrial na vigência de acidente vascular cerebral/ataque isquêmico transitório ou cianose induzida por exercício em indivíduos sem comprometimento hemodinâmico ou sintomas significativos; e correçoes de arritmias atriais quando nao há outra indicaçao para cirurgia ou mesmo antes da cirurgia se esta está indicada.

 

MANEJO ANESTÉSICO

Retardo no efeito é esperado após administraçao endovenosa do anestésico em funçao de partilha e diluiçao no átrio direito aumentado.14

Os maiores desafios durante a anestesia incluem depressao da funçao do VD e reduzido fluxo na artéria pulmonar, piora da hipoxemia por aumento na magnitude do shunt direita-esquerda intracardíaco e, ainda, o desenvolvimento de taquiarritmias supra-ventriculares. Pressao aumentada de AD pode ser indício de falência de VD.

As medidas farmacológicas e ventilatórias sao focadas em minimizar efeitos metabólicos e mecânicos da ventilaçao sobre a pós-carga do VD e na manutençao da sua contratilidade.

Em caso de forame oval patente, aumento na pressao de AD acima da pressao de AE pode ocasionar shunt intracardíaco direita-esquerda pelo forame oval. Hipoxemia arterial ou embolia aérea paradoxal no período perioperatório pode resultar de shunt de sangue ou ar através de um forame oval previamente fechado.

 

PROGNOSTICO E ACOMPANHAMENTO

Com satisfatória plastia da valva, com ou sem conexao cavopulmonar bidirecional, o prognóstico em médio prazo é bom. Poderao ser constatadas arritmias tardias. Com a substituiçao da valva, os resultados sao menos satisfatórios.6

Todos os pacientes com anomalia de Ebstein devem ser acompanhados regularmente por cardiologista, em especial os seguintes itens (classe I, nível C): cianóticos; cardiomegalia substancial (índice cardiotorácico superior a 64%); funçao do VD (que pode piorar e gerar congestao); regurgitaçao ou estenose tricúspide no paciente previamente operado; degeneraçao e/ou infecçao de uma bioprótese valvar ou trombose e/ou infecçao de válvula mecânica; arritmia atrial recorrente; arritmias ventriculares; bloqueio cardíaco total.

Antibioticoprofilaxia só está indicada em pacientes cianóticos, nos primeiros seis meses após reparo ou se uma prótese valvar foi colocada (classe III, nível B).

 

RELATO DO CASO

Trata-se de paciente nascido por cesariana, com idade gestacional de 40 semanas, pesando 2,4 kg, com 41 cm de comprimento, gestaçao sem intercorrências. Apresentou cianose ao nascimento, feito diagnóstico ecocardiográfico no pós-natal imediato - anomalia de Ebstein. Foi encaminhado após alta hospitalar para acompanhamento clínico-cardiológico.

Retornou aos 11 anos ao serviço de cirurgia cardiovascular devido a quadro de dispneia aos médios esforços, piora da cianose e diaforese.

Ao exame físico pré-operatório apresentou-se com estatura e peso no percentil 10 (135 cm de altura e 28 kg), eutrófico, desenvolvimento normal, cooperativo, corado, acianótico.

Desenvolvimento: sentou aos cinco meses, andou com um ano e três meses, falou aos nove meses.

ACV: bulhas normorrítmicas, hipofonéticas, sopro diastólico 4+/6+, B3 foco aórtico acessório;

AR: Murmúrio fisiológico sem ruídos acessórios;

AD: Fígado a 1 cm do rebordo costal D.

Eco com 1 ano

FEVE: 80%;

dimensao ventrículo direito: 18 (03-15);

átrio direito: aumentado;

septo interatrial: íntegro;

valva tricúspide: regurgitaçao moderada, folheto septal acolado no septo, imóvel;

septo ventricular: íntegro, abaulado para a esquerda;

VD: aumentado com porçao de entrada atrializada;

doppler: regurgitaçao moderada a importante, valva tricúspide de 25 mm, valva mitral de 11,3 mm relaçao T:M:1:2,2.

Os ecocardiogramas até os cinco anos nao evidenciaram shunts intracardíacos, apesar de a criança apresentar cianose no perinatal.

Eco pré-operatório

FEVE: 80%;

AD: aumentado;

septo interatrial: comunicaçao interatrial tipo ostium secundum de 3,1 mm, shunt D - E;

valva tricúspide: folheto medial aderido com coaptaçao baixa, com insuficiência moderada;

septo interventricular: comunicaçao interventricular muscular de 3,0 mm, shunt D - E;

VD: dilatado, com atrializaçao da via de entrada;

doppler: gradiente tricúspide máximo: 15 mmHg.

Procedimento anestesiológico

Discutiu-se e optou-se por realizar induçao inalatória com O2 a 33% e N2O a 66% até a venóclise. Logo após a venóclise retirou-se o N2O e introduziu-se escalonadamente sevoflurano até 1,3 CAM. Puncionou-se artéria radial E cateter 22G. O cirurgiao cardiovascular, após várias tentativas de punçao das veias jugulares internas sem sucesso, requisitou o aparelho de ultrassonografia, com o qual se verificou alteraçao anatômica bilateral da artéria carótida. A veia jugular interna localizava-se lateralmente à veia com inclinaçao da cabeça a aproximadamente 45°.

Infundiu-se logo após: fentanil 3 mcg/kg, etomidato 0,4 mg/kg e rocurônio a 0,5 mg/kg. A intubaçao ocorreu após 3 min.

Peridural torácica entre T7-T8 com ropivacaína 0,25% 8 mL e morfina 2 mg.

Ato cirúrgico

Cirurgia proposta: plicatura do VD atrializado, plastia da valva tricúspide com diminuiçao do anel tricúspide, correçao da CIA e CIV.

No decorrer da cirurgia, antes da CEC, procedeu-se a estudo eletrofisiológico, o qual nao evidenciou alguma via anômala ou qualquer fenômeno de pré-excitaçao.

Antes de entrar em CEC, exibiu TSV após manipulaçao do átrio D.

Duraçao da CEC: 89 min, CAo: 60 min.

Saída de CEC com adrenalina 0,3 mcg/kg/min e milrinona a 0,75 mcg/kg/min.

Na análise gasométrica arterial após a CEC verificou-se queda da hemoglobina (16,6 → 6,9 mg/dL), acidose (pH: 7,27, PCO2: 35 mmhg, BIC: 16 mmol/L, BE: -9,9), hiperglicemia (360 mg/dL), lactato aumentado (1,5 vez o valor de referência) e hipocalemia (2,9 mEq/L), cálcio iônico (1,34 mmol/L - VR: 1,16-1,32 mmol/L).

Reposiçao de uma bolsa de concentrado de hemácias, duas unidades de plaquetas e gluconato de cálcio 10 mL a 10%.

Em torno de 15 minutos após as reposiçoes o paciente tinha TV sem pulso prontamente revertida a ritmo juncional após a segunda desfibrilaçao.

Foi transferido para o CTI em ritmo juncional, FC: 130 bpm, PIA: 56/40 mmHg.

Eco pós-operatório

dimensao VD: 29 (07-18).

VE dimensao diastólica: 32 (33-45).

valva tricúspide: normal, refluxo leve.

VD: aumentado, TE1: 0,39.

doppler: regurgitaçao tricúspide leve.

disfunçao diastólica do VD.

 

CONCLUSAO

A anomalia de Ebstein é uma cardiopatia congênita complexa, com amplo espectro de apresentaçao anatômica e clínica. Seu manejo deve ser individualizado. Conhecer suas diferenças anatômicas, variáveis hemodinâmicas e malformaçoes associadas sao imperativos para um bom manejo do seu portador, otimizando, assim, sua longevidade.

 

REFERENCIAS

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