RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Hemangioma epitelioide vulvar (hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia): relato de caso

Vulvar epithelioid haemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia): a case report

Sérgio Almeida Pinheiro Chagas¹; Christine Mendes Silveira¹; Evaldo Jener²; Maurício Buzelin Nunesa³

1. Médico Especializando em Anatomia Patológica pelo Centro de Pós-Graduaçao da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, na Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil
2. Médico Especializando em Cirurgia Geral pelo Centro de Pós-Graduaçao da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, na Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil
3. Médico. Assistente Efetivo do Serviço de Anatomia Patológica da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil

Recebido em: 05/11/2004
Aprovado em: 29/11/2004

Instituiçao: Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte - MG, Brasil.

Resumo

Relata-se um caso clássico de hemangioma epitelioide encontrado em localização incomum - regiao vulvar - em uma paciente de 62 anos. Abordam-se aspectos histopatológicos, além do comportamento biológico e prognóstico da lesão.

Palavras-chave: Hiperplasia Angiolinfoide com Eosinofilia; Hemangioma; Vulva.

INTRODUÇÃO

O hemangioma epitelioide é um tumor vascular benigno, com vasos bem-formados, mas geralmente imaturos.

A maioria dos exemplos afeta a tela subcutânea. A derme é menos frequentemente acometida e lesões profundas são raras.

Ocasionalmente, lesões subcutâneas podem lembrar um linfonodo devido à circunscrição e reação linfonodal periférica.

Os locais mais comuns de acometimento são cabeça, especialmente fronte, regiao pré-auricular, couro cabeludo e também porções distais das extremidades, especialmente dedos.¹

O objetivo deste relato é mostrar as características histopatológicas dessa lesão.

RELATO DE CASO

Paciente feminino, 62 anos, apresentando lesão nodular em vulva há seis meses com crescimento lento e progressivo, sem história de trauma ou infecção. Ao exame físico, apresentava nódulo bem delimitado, não aderido a planos profundos, sendo entao encaminhada para a cirurgia.

Ao exame macroscópico, tratava-se de nódulo bem delimitado, pardo-claro, firme, medindo 2 cm no maior diâmetro.

Histologicamente, a lesão era caracterizada por proliferação de vasos sanguíneos bem-formados, mas geralmente com aparência imatura, revestidos por células endoteliais arredondadas, epitelioides, com núcleos grandes, nucléolos evidentes centrais e citoplasma eosinofílico, por vezes vacuolado.

Alguns vasos não apresentavam luz bem formada.

A lesão mostrava ainda infiltrado inflamatório rico em eosinófilos e linfócitos, além da formação de folículos linfoides com centros germinativos evidentes na periferia da lesão.

Figura 1 - Células linfóides circundando espaços vasculares apresentando células epitelióides proeminentes e eosinófilos.

Figura 2 - Células endoteliais circundadas por tecido conectivo frouxo.

DISCUSSÃO

A hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia é um tumor vascular incomum que tipicamente ocorre entre os 20 e 40 anos de idade, mais comumente em mulheres. Em cerca de 50% dos pacientes, múltiplas lesões se desenvolvem, sendo quase 30% delas recorrentes, mas nenhuma lesão metastática tem sido documentada.²

Os locais mais comuns de acometimento são cabeça, especialmente fronte, regiao pré-auricular, couro cabeludo e também extremidades, especialmente dedos.

A maioria dos exemplos afeta a tela subcutânea. A derme é menos frequentemente acometida e lesões profundas são raras.

Há controvérsias se o hemangioma epitelioide é uma lesão reativa ou uma neoplasia verdadeira.¹

Características que dao suporte ao processo reativo são:

predileção por tecidos moles superficiais que recobrem osso e têm pouca cobertura, além de história de trauma em até 10% dos casos;

tendência a lesões subcutâneas serem bem delineadas e simetricamente organizadas em torno de vasos maiores, que podem evidenciar danos (proliferação da íntima, lâmina elástica rompida ou rompimento mural);

reação inflamatória pronunciada.

Entretanto, a concepção de que é uma neoplasia benigna verdadeira com potencial biológico autolimitado não pode ser descartada.¹

Exemplos subcutâneos de hemangioma epitelioide são caracterizados pela proliferação expressiva de vasos revestidos por células endoteliais arredondadas, epitelioides. Os vasos tipicamente têm aparência imatura e podem não ter luz bem definida, mas são bem-formados, com uma única camada de células endoteliais.

As células endoteliais têm um citoplasma eosinofílico ou anfofílico, às vezes vacuolado e contém um núcleo único, relativamente grande, com padrao de cromatina aberto e, geralmente, com nucléolo central.

Infiltrado inflamatório rico em eosinófilos e linfócitos está presente na maioria dos casos e muitos exemplos são bordejados por uma importante reação linfoide com formação de folículos.¹

Esse hemangioma especial também mostra diferentes apresentações clínico-patológicas, incluindo múltiplas lesões, bem como lesões ósseas, viscerais, mucosas e vasculares. Na pele, o hemangioma epitelioide é uniformemente autolimitado (benigno); a apresentação profunda é menos previsível.³

O hemangioma epitélioide pode recorrer e ser visto em infecções pelo HIV.⁴

Essa lesão é confundida com uma entidade similar, mas distinta, conhecida como doença de Kimura, que é caracterizada por grandes lesões do tipo tumorais e tem tendência a ocorrer em asiáticos. Embora tenha também proliferação linfoide e vascular com eosionofilia, ela não tem as células endoteliais epitelioides específicas.³

Infelizmente, existem casos reportados em que a histologia inicial foi interpretada como angiossarcoma ou angioendotelioma maligno. Esses pacientes se submeteram a ressecções cirúrgicas extensas antes do diagnóstico correto ser feito.^5,6

REFERENCIAS

1. Fletcher CDM, Krishnan UK, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology & Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002.p.159-60.

2. Enzinger FW, Weiss SW. Soft Tissue Tumors. 4^th ed. St Louis: CV Mosby; 1995.p.856-63.

3. Mills SE, Carter D, Greenson JK, Oberman HA, Reuter VE, Stoler MH. Sternberg's Diagnostic Surgical Pathology. 4^th ed. Philadelphia: Lippinccot; 2004.p.71-2.

4. D'Offizi G, Ferrara R, Donati P, Bellomo P, Paganelli R. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophils in HIV infection . AIDS. 1995 Jul;9(7):813-4

5. Reed RJ, Terazakis N. Subcutaneous angioblastic lymphoid hyperplasia with eosinophilia. Cancer. 1972;29:489-97.

6. Barnes L, Koss W, Nieland ML. Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: a disease that may be confused with malignancy. Head Neck Surg. 1980 May/June;2(5):425-34.