RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Higroma cístico cervical gigante em adulto - relato de caso

Giant cervical cystic hygroma in an adult patient - case report

Romeu Ferreira Daroda¹; Larissa Cezar da Silva Leitão²; Marcia Ferreira Daroda³

1. Médico Residente em Cirurgia Plástica - Hospital da Lagoa, Rio de Janeiro/RJ, RCBC-RJ
2. Médica Residente em Cirurgia Plástica - Hospital da Lagoa, Rio de Janeiro/RJ, especialista pela SBCP
3. Médica Cirurgiã Plástica, especialista pela SBCP, TCBC-RS

Data de Submissão: 16/12/03
Data de Aprovação: 12/07/04

Trabalho realizado na Fundação Universidade Federal do Rio Grande (FURG) - Rio Grande - RS.

Resumo

Higroma cístico consiste em proliferação linfática benigna, freqüentemente vista na região cérvico-facial e diagnosticada nos primeiros dois anos de vida. Relata-se caso raro em paciente adulto, que apresentava tumefação cervical de 10cmx15cm de tamanho e 922g de peso. O higroma cístico resulta de desenvolvimento anormal do sistema linfático, cuja etiologia exata ainda é desconhecida. O diagnóstico se baseia no exame físico juntamente com radiografia simples de tórax, ressonância magnética, entre outros. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica da lesão por oferecer a melhor chance de cura.

Palavras-chave: Linfangioma cístico / cirurgia; Linfangioma cístico adulto / etiologia

INTRODUÇÃO

A malformação linfática cística, também conhecida como higroma cístico ou linfangioma cístico, é uma proliferação benigna de tecido linfático¹. Descrita pela primeira vez em 1828, por Redembacher, foi mais bem detalhada por Weinher em 1843, e denominada higroma cístico¹. A maioria das malformações linfáticas ocorre na região cérvico-facial e axilar, sendo 65% diagnosticadas ao nascimento, 80% durante o primeiro ano de vida e 90% no segundo ano de vida². A ocorrência em adultos é rara, havendo menos de 100 casos descritos^3,4, o que nos motivou a relatar este caso.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, leucodérmica, 69 anos de idade, sem antecedentes patológicos, foi encaminhada ao Ambulatório de Cirurgia Plástica para diagnóstico e tratamento de tumefação supraclavicular direita, com aparecimento há seis meses. Dor moderada e hiperestesia em membro superior direito há três meses, sem sintomas de obstrução aérea, disfagia, história de infecção respiratória ou trauma.

Ao exame físico, apresentava tumefação de aproximadamente 13cm x 7cm de tamanho, de superfície lobulada, consistência fibroelástica e indolor à palpação, em região supraclavicular direita, que se estendia desde a clavícula até posteriormente ao músculo esternocleidomastóideo (Figura 1). Na base da língua e na região supraglótica, não foram encontradas alterações mucosas. Não havia edema de membro superior direito. Não foi realizada punção citológica. A radiografia simples de região cervical mostrou opacidade confinada à região supraclavicular direita com extensão à parede faríngea. A radiografia simples de tórax não sugeriu comprometimento mediastinal, traqueal, da parede torácica ou região escapular. A ressonância magnética confirmou a natureza multicística da massa e seu contato com a parede faríngea. Os exames laboratoriais não mostraram alterações significativas.

Figura 1 - Tumefação de aproximadamente 13cmx7cm de tamanho, em região supraclavicular direita.

Realizou-se tratamento cirúrgico, com incisão ampla da pele, e retirada completa da massa sem rompimento da cápsula. Para prevenir serohematomas foi posicionado dreno de aspiração contínua. Foram identificados os fascículos do plexo braquial, assim como ramos das artérias subclávia e carótida externa, deslocadas em grande parte de seus trajetos pelo processo expansivo. Apesar do contato com a parede faríngea, esta não foi ressecada.

O laudo histopatológico confirmou tratar-se de higroma cístico. Macroscopicamente, a peça correspondia a lesão totalmente encapsulada, de 15cm x 10cm de tamanho e 922g de peso, irregularmente lobulada, cística, roxo-amarelada, de paredes translúcidas. Na superfície de corte, observava-se líquido de consistência serosa e o aspecto multilobular de paredes finas, alternando com áreas de tecido adiposo. Microscopicamente, havia predominância do aspecto cístico com paredes finas, revestidas por camada endoteliforme. Em outras áreas, a espessura parietal era maior, com presença de capilares do tipo cavernoso e acúmulos linfóides sem centros germinativos.

A evolução pós-operatória foi satisfatória, não sendo observados hemorragia, seroma ou fístula. O dreno foi retirado no segundo dia de pós-operatório. A paciente foi acompanhada durante cinco anos, com desaparecimento progressivo da dor e da hiperestesia no membro superior direito, inicialmente relatados.

DISCUSSÃO

Considerado um tipo de linfangioma, o higroma cístico trata-se, geralmente, de lesão pequena, unilateral, de crescimento lento, que afeta o tecido linfóide¹. Pode ser definido como neoformação espontânea, exuberante e circunscrita, de vasos linfáticos e tecido linfonodal, constituindo uma forma de angiodisplasia inativa², sem etiologia conhecida.

É raro em adultos e sua etiologia está provavelmente relacionada a um atraso na proliferação de restos linfóides congênitos ou adquiridos após estímulo, como infecção respiratória ou trauma local³.

Na classificação histopatológica, corresponde à forma cística do linfangioma, desenvolvendo-se a partir de tecido linfático.

Clinicamente, encontra-se geralmente como lesão cervical assintomática, localizada no trígono posterior do pescoço, passível de transiluminação. Eventualmente, podem surgir sintomas por compressão de estruturas vizinhas¹. Os diagnósticos diferenciais incluem lipoma, hemangioma, massas tireóideas, linfopatias primárias ou secundárias².

Além do exame físico, os seguintes métodos diagnósticos podem ser úteis: punção com agulha fina, radiografia simples cervical, tomografia computadorizada e ressonância magnética. Estudos endoscópicos laríngeos e esofágicos podem ser empregados se existirem sintomas associados⁵. O exame histopatológico é essencial para o diagnóstico definitivo.

O tratamento de escolha é cirúrgico, pois a regressão espontânea é incomum na maioria dos casos^3,5. É preconizada a ressecção cirúrgica parcial, seguida de radioterapia nos casos de aderência a estruturas vitais, como os nervos frênico e recorrente, plexo braquial ou artéria carótida. Métodos adjuvantes incluem: aspiração, injeção de agentes esclerosantes, aplicação de laser e radioterapia e uso de OK-432 (anticorpo monoclonal)⁵. A operação precoce no adulto é preconizada devido à facilidade técnica encontrada, principalmente antes de ocorrer invasão de estruturas vizinhas ou infecção local, causando fibrose¹. Quanto maior o tamanho do tumor, maior é a chance de recidiva, que nos estudos científicos tem variado de 27% a 32%^3,6.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1- Cudennec YF, Roche P, Buffe P, Berthelot B, Trannoy P, Poncet JL, et al. Lymphangiomes kystiques cervicaux de l'adulte. J Chir (Paris) 1993;130:278-84.

2- Kennedy TL. Cystic hygroma-lynfangioma: a rare and still unclear entity. Laryngoscope 1989;99:1-10.

3- Wiggs WJ, Sismanis A. Cystic hygroma in the adult: two cases reports. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;110:239-41.

4- Sherman BE, Kendall, K. A unique case of the rapid onset of a large cystic hygroma in the adult. Am J Otolaryngol 2001;22:206-10.

5- Barrios JM, Tirado I. Linfangioma cervical. An Otorrinolaringol Ibero Am 1992;19:595-600.

6- Hancock BJ, St-Vil D, Luks FI, Di Lorenzo M, Blanchard H. Complications of lymphangiomas in children. J Pediatr Surg 1992;27:220-4.