RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Artigos de Revisão

Aspectos clínicos da demência vascular

Clinical aspects of vascular dementia

Luciana Charchar Vilas Boas Cruz¹; Almir Tavares²

1. Médica generalista
2. Professor Adjunto-Doutor do Departamento de Saúde Mental, Psiquiatria e Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais

Endereço para correspondência

Luciana Charchar Vilas Boas Cruz
Rua Jussara, 120 A Bairro da Graça
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Tel: (31) 3442-9391 Fax: (31) 3421-4180
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Resumo

A demência decorrente de doença cerebrovascular é designada de demência vascular, demência por múltiplos infartos ou demência arteriosclerótica. Após a doença de Alzheimer, a demência vascular é a segunda causa mais comum de demência associada ao envelhecimento. É causada tanto por episódios cerebrais isquêmicos quanto por hemorrágicos. Os quadros clínicos são classificados em cinco grupos, de acordo com mecanismos fisiopatológicos: demência por múltiplos infartos, demência com infarto único em posição estratégica, doença dos pequenos vasos, hipoperfusão, e demência hemorrágica. O diagnóstico de demência vascular é hierarquizado em três níveis: possível, provável e definitivo.

Palavras-chave: Demência Vascular; Demência por Múltiplos Infartos; Demência arteriosclerótica.

 

INTRODUÇÃO E EPIDEMIOLOGIA

A demência é uma síndrome clínica caracterizada por declínio cognitivo global e persistente, marcado por prejuízo de memória, distúrbios de linguagem, anormalidades viso-construtivas, agnosia e distúrbios no planejamento motor. A demência vascular é a demência decorrente de doença cerebrovascular.

Outros termos também empregados para designar a demência vascular são demência por múltiplos infartos e demência arteriosclerótica. Nenhum parece ser melhor que o outro, já que esse tipo de demência pode ser causado tanto por episódios cerebrais isquêmicos quanto por hemorrágicos, independendo da presença de múltiplos infartos ou de arteriosclerose. Ademais, um infarto único, se localizado em posição estratégica no interior encefálico, pode levar à demência.

Pohjasvaara et al.¹, em 1997, identificaram fatores de risco para se desenvolver demência vascular após episódio de AVC (Acidente Vascular Cerebral). Os principais incluem a presença de disfasia; síndrome pós-AVC importante; história prévia de doença cerebrovascular; e baixo nível educacional. Também foram relatados: idade mais avançada; tabagismo; insuficiência cardíaca; e AVC localizado no hemisfério esquerdo, entre outros.

Após a doença de Alzheimer, a demência vascular é a segunda causa mais comum de demência associada ao envelhecimento.² Estima-se que, nos Estados Unidos, haja pelo menos 266.000 idosos com quadro demencial decorrente de AVC³. No Brasil, estudo prospectivo realizado em 1995, por Nitrini et al.^4, mostrou que 54% dos pacientes demenciados apresentavam doença de Alzheimer e 20%, demência vascular. Em regiões brasileiras, nas quais o controle da hipertensão arterial não é bem-feito, suspeita-se que a demência vascular esteja mais visível. Em alguns países como o Japão, a demência vascular assume o primeiro lugar na freqüência entre as demências, sendo responsável por 54% a 65% de todos os casos de demência confirmados por autópsia.⁵

Apesar de sua importância clínica e epidemiológica, a demência vascular vem sendo pouco estudada. Primeiro, pela dificuldade de se estabelecer o diagnóstico, e segundo pela incerteza de se determinar se a presença de AVC num paciente demente é causa, fator complicador ou simplesmente um evento não relacionado à demência.

 

FISIOPATOLOGIA E CLASSIFICAÇÃO

Pode-se classificar a demência vascular de acordo com o mecanismo da lesão cerebrovascular, distribuindo-a em cinco grupos: demência por múltiplos infartos; demência por infarto único em posição estratégica; doença dos pequenos vasos; hipoperfusão; e demência hemorrágica. Pode haver coexistência de mais de um desses mecanismos na patogênese da demência vascular. Além disso, podem estar envolvidos outros mecanismos de lesão, ainda não conhecidos.

 

DEMÊNCIA POR MÚLTIPLOS INFARTOS

Há infartos cerebrais múltiplos, envolvendo áreas corticais e subcorticais, geralmente causados pela oclusão de grandes vasos. Apresentam início abrupto, progressão rápida, sinais piramidais, hemiparesia, perda hemi-sensorial, déficits neuropsicológicos e prejuízo de memória.

 

DEMÊNCIA POR INFARTO ÚNICO EM POSIÇÃO ESTRATÉGICA

Deve-se a danos em áreas funcionalmente importantes, sendo a sintomatologia definida de acordo com a área lesada. Infartos no giro angular apresentam-se com afasia aguda, alexia com agrafia, distúrbios de memória, desorientação espacial, agnosia e discalculia. Amnésia, agitação psicomotora, alucinações visuais, confusão, agnosia e déficits visuais são comuns nos infartos da artéria cerebral posterior. Já nos infartos da artéria cerebral anterior percebem-se abulia, afasia motora transcortical, prejuízo de memória, dispraxia, hemiparesia contra-lateral, perda hemi-sensorial em extremidades inferiores e incontinência de esfíncteres. Os infartos da artéria cerebral média levam a afasia grave, alexia, agrafia, discalculia, psicose, sinais piramidais contra-laterais, hemiparesia, perda sensorial e déficits do campo visual. Oclusões da artéria carótida podem levar a afasia (quando se dão no hemisfério esquerdo), déficits visõespaciais, hemiparesia contralateral e perda hemi-sensorial. Infartos nos ramos que perfundem a área talâmica podem levar a afasia (lado esquerdo), prejuízo de memória e atenção e perda motora e sensorial variáveis.

 

DOENÇA DOS PEQUENOS VASOS

Pode levar a lesões corticais e subcorticais. Os infartos subcorticais são muito observados na substância branca do cérebro do idoso. Essa leucoencefalopatia pode levar à síndrome de demência subcortical, caracterizada por prejuízo de memória, função executiva anormal, retardo psicomotor, euforia, psicose, hemiparesia simétrica, paralisia supranuclear atáxica, incontinência de esfíncteres e parkinsonismo (muitas vezes, sem tremor). Infartos lacunares nos gânglios da base, no tálamo e na cápsula interna caracterizam o estado lacunar (lacunar state; état lacunaire), marcado por prejuízo da memória, retardo psicomotor, apatia, depressão, sintomas motores multifocais, parkinsonismo e paralisia pseudobulbar. Múltiplos infartos na substância branca frontal levam à doença de Binswanger, com sinais pseudobulbares, abulia, alterações do comportamento, sinais piramidais bilaterais, distúrbios de memória e de atenção, retardo psicomotor, distúrbios de marcha, incontinência urinária e parkinsonismo (rigidez, acinesia).

 

HIPOPERFUSÃO

Trata-se de síndrome de isquemia cerebral decorrente de insuficiência cardíaca e de hipotensão. É mais comum nas zonas de transição entre os territórios irrigados por duas grandes artérias. Apresenta-se com afasia transcortical, prejuízo de memória, apraxia e déficits visoconstrutivos. A área mais sensível à hipoperfusão encontra-se entre os territórios das artérias cerebrais média e posterior.

 

DEMÊNCIA HEMORRÁGICA

É causada por hematoma subdural crônico, por hematoma intracerebral ou por seqüela de hemorragia subaracnóidea.

 

AVALIAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO

Para diagnosticar demência vascular, é fundamental alinharmos a história clínica e o exame físico à avaliação neuropsicológica e aos exames de imagem.

São três os requisitos básicos para que um paciente seja enquadrado como portador de demência vascular: a) o paciente precisa estar demente; b) exige-se alguma evidência da presença de doença cerebrovascular, demonstrada pela história, pelo exame clínico ou pelos exames de neuroimagem; c) a demência e a doença cerebrovascular precisam estar relacionadas.

Para se estabelecer diagnóstico de demência, é necessário que o declínio cognitivo se relacione à perda de memória e a déficits em, pelo menos, dois outros dos domínios seguintes: atenção, orientação, linguagem verbal, habilidades visoconstrutivas, cálculos, controle motor e julgamento. Cabe, ainda, excluir delirium e estados alterados de consciência.

Não existem testes específicos para o diagnóstico de demência vascular. O Mini-Mental State Examination é muito utilizado para rastrear a presença de quadro demencial⁶. Depende fortemente do nível educacional do paciente, enfatiza linguagem e memória, não é sensível para déficits brandos e parece ser mais sensível a disfunções corticais do que subcorticais. Outros testes de memória, habilidades visoconstrutivas e fluência verbal podem ser utilizados.

Alguns achados clínicos são de particular ajuda para se estabelecer o diagnóstico de demência vascular:

a) Deterioração abrupta das funções intelectuais, dentro de três meses após episódio de AVC;

b) Curso flutuante e progressivo;

c) História de distúrbios de marcha ou de quedas freqüentes;

d) Incontinência de esfíncteres já no início do quadro demencial;

e) Presença, no exame neurológico, de:

- achados focais, como hemiparesia;

- déficits sensoriais;

- síndrome pseudobulbar (fraqueza supranuclear dos músculos da face, da língua e da faringe, com dissociação dos movimentos faciais, com disartria espástica e com perda de controle emocional);

- sinais extrapiramidais, principalmente rigidez e acinesia, particularmente na doença de Binswanger;

- depressão, mudanças no humor e outras alterações psiquiátricas.

Baseando-se nesses dados clínicos, Hachinski et al.⁷ criaram uma escala clínica conhecida como Escore Isquêmico, a qual é ainda denominada de Escore Isquêmico de Hachinski (Quadro 1). Posteriormente, essa escala sofreu modificações introduzidas por Loeb e Gandolfo⁸ e, mais tarde, por Small⁹, que procuraram caracterizar clinicamente a demência vascular, no intuito de diferenciá-la da doença de Alzheimer.¹⁰ Essa escala apresenta sensibilidade e especificidade de 70% a 80%, ao tentar diferenciar essas duas afecções.¹¹ Apresenta-se problemática nos casos em que há co-ocorrência das duas condições clínicas, tendendo a superdiagnosticar demência vascular em pacientes que, mostrou-se mais tarde em autópsia, apresentavam também lesões neuropatológicas, características da doença de Alzheimer.¹²

 

 

Tomografia computadorizada e ressonância magnética são exames de imagem importantes no diagnóstico de demência vascular. Prestam-se para excluir tumores cerebrais, hematoma subdural e, algumas vezes, doença de Alzheimer. Não existem sinais imagenológicos patognomônicos de demência vascular. A ausência de lesões cerebrovasculares fala contra etiologia vascular, ajudando a distinguir entre demência vascular e doença de Alzheimer. O diagnóstico de demência vascular deve ser considerado quando estão presentes algumas das lesões que, freqüentemente, se associam a essa doença (Quadro 2). Lesões da substância branca, de ocorrência freqüente em idosos, só devem ser consideradas evidências de demência vascular se forem extensas e difusas.

 

 

DOENÇA DE BINSWANGER

A doença de Binswanger é condição clínica causada por múltiplos infartos na substância branca frontal, levando a demência, distúrbios de marcha e incontinência urinária. A realização de estudos neuropatológicos é mandatória para o diagnóstico definitivo dessa condição clínica, sendo observados vários graus de perda mielínica. As lesões mais graves consistem de focos necróticos com cavitação, incluindo desde infartos lacunares isolados na substância branca a focos mais extensos de leucomalácia. Observa-se desmielinização predominantemente periventricular do centro semioval. Na maioria das vezes, são poupadas as fibras U, as radiações ópticas, o corpo caloso, as cápsulas interna e extrema e, geralmente, o eixo dos lobos temporais. Há espessamento, esclerose e hialinização das arteríolas da substância branca e dos gânglios da base. Os espaços perivasculares podem estar⁷ dilatados (état criblé). Também são encontrados infartos lacunares nos gânglios da base, na substância branca e na ponte. O córtex é geralmente normal.

 

NÍVEIS DE DIAGNÓSTICO

De acordo com a certeza que se tem do diagnóstico de demência vascular, é possível enquadrar o paciente em três distintos grupos hierárquicos: demência vascular definitiva, demência vascular provável e demência vascular possível.

 

DEMÊNCIA VASCULAR PROVÁVEL

Para estabelecer-se diagnóstico de provável demência vascular, é necessário que o problema do paciente satisfaça às seguintes exigências:

Demência. É necessária a presença de quadro clínico de demência. Este se caracteriza por declínio cognitivo. Deve haver prejuízo da memória e de dois outros domínios (atenção, orientação, linguagem verbal, habilidades visoconstrutivas, cálculos, controle motor, julgamento). A história clínica e o exame do estado mental são básicos para se diagnosticar a demência. Testes neuropsicológicos podem ser empregados para complementar e documentar este diagnóstico. Os déficits precisam ser graves o suficiente para interferir nas atividades diárias. É preciso notar que aqui devem ser excluídos os casos clínicos nos quais haja: distúrbios de consciência; delirium; psicose; afasia grave; alteração sensório-motora grave, que impeça a realização de testes neuropsicológicos; outras desordens sistêmicas ou doenças cerebrais.

Doença cerebrovascular. É definida pela presença de sinais focais no exame neurológico, associados a AVC e a provável doença cerebrovascular. Os sinais focais mais importantes são hemiparesia, fraqueza facial inferior, sinal de Babinski, déficit sensorial, hemianopsia e disartria. A doença cerebrovascular pode ser comprovada por meio de exames de imagem, que mostram múltiplos infartos, infartos estrategicamente localizados, infartos nos gânglios da base ou lesões extensas na substância branca periventricular. É preciso existir relação entre os quadros clínicos de demência e de doença cerebrovascular, caracterizada pela presença de, pelo menos, um dos seguintes:

a) surgimento de demência dentro de três meses após AVC;

b) deterioração abrupta ou flutuação das funções cognitivas, com rápida progressão dos déficits.

No quadro clínico, são exigidos alguns sintomas para o diagnóstico de demência vascular provável:

Presença precoce de distúrbios de marcha (marcha de pequenos passos, marcha magnética, marcha apráxica-atáxica ou marcha parkinsoniana).

História de instabilidade ou quedas freqüentes.

Urgência urinária precoce e outros sintomas urinários não explicados por doença urológica.

Mudanças de humor e personalidade, abulia, depressão, incontinência emocional, outros déficits subcorticais, incluindo retardo psicomotor e funções executivas anormais.

 

DEMÊNCIA VASCULAR POSSÍVEL

O diagnóstico clínico de demência vascular possível pode ser feito na presença de três condições. A primeira delas ocorre quando existe demência com sinais neurológicos focais na ausência de imagem cerebral confirmatória de doença cerebrovascular definitiva. A demência vascular também é possível se há demência com sinais focais, porém sem relação temporal clara entre a demência e o AVC. O último caso consiste de pacientes com demência de aparecimento súbito e curso variando entre estabilidade e melhora dos déficits cognitivos, associada a doença cerebrovascular definitiva.

 

DEMÊNCIA VASCULAR DEFINITIVA

Para que o diagnóstico de demência vascular definitiva seja estabelecido, é necessário que a doença do paciente preencha os critérios definidos a seguir:

Exigem-se critérios clínicos para demência vascular provável (ver acima).

É necessária evidência histopatológica de doença cerebrovascular, obtida em autópsia ou em biópsia.

Placas neuríticas e emaranhados neurofibrilares são lesões patológicas microscópicas encontradas tanto no envelhecimento normal do encéfalo quanto na doença de Alzheimer. Com o passar dos anos, tendem a ir se acumulando cada vez mais. Para diagnosticar demência vascular definitiva, é necessário que a quantidade de placas neuríticas e de emaranhados neurofibrilares presentes no encéfalo não exceda aquela normalmente esperável na idade do paciente.

Ausência de outros transtornos clínicos ou patológicos capazes de produzir demência.

 

DOENÇA DE ALZHEIMER ASSOCIADA À DEMÊNCIA VASCULAR

Serão enquadrados como pacientes com doença de Alzheimer e lesões vasculares apenas aqueles que preenchem os critérios para doença de Alzheimer provável, além de apresentarem doença cerebrovascular importante. A doença cerebrovascular pode ser demonstrada pelo quadro clínico ou de sinais radiológicos.

 

TRATAMENTO

O primeiro passo é minimizar fatores de risco, buscando atenuar a progressão da doença cerebrovascular e, assim, evitar episódios recorrentes de AVC. A primeira medida básica interessante é o combate ao tabagismo. É essencial o tratamento adequado do diabetes mellitus. Sempre que possível, a adequada reposição de estrógeno no climatério vem se tornando medida habitual. A suplementação de potássio mostra-se útil por ter efeito protetor vascular. O adequado controle da pressão arterial é essencial, para o qual é necessário o emprego de medicamentos anti-hipertensivos. Cada vez mais está estabelecida a utilidade das drogas antilipêmicas no controle dos níveis de colesterol. Os anticoagulantes são utilizados principalmente nos pacientes com maior risco de apresentar fenômenos tromboembólicos. As drogas antiplaquetárias são grupo particularmente importante, destacando-se a aspirina, eficaz na prevenção secundária de AVC¹⁴.

Os pacientes no estágio de "pré-demência", isto é, que tenham história de ataques isquêmicos transitórios, AVC, prejuízo cognitivo prévio ou infartos cerebrais silenciosos, mas ainda sem declínio cognitivo global, apresentam risco especialmente elevado. É recomendado intervir, para se tentar a prevenção de demência vascular. São empregados tratamentos cirúrgicos e medicamentosos. A endarterectomia carotídea pode ser realizada quando há estenose dessa artéria obstruindo mais que 70% de seu lume. Anticoagulantes, aspirina, ticlopidina e inibidores de canal de cálcio, estes últimos como pré-tratamento para atenuar o efeito dos infartos, são medicamentos bastante utilizados nos pacientes que se enquadram no estágio descrito anteriormente.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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4- Nitrini R, Mathias SC, Caramelli P et al. Evaluation of 100 patients with dementia in São Paulo, Brazil: correlation with socioeconomic status and education. Alzheimer Dis Assoc Disord 1995;9:146-51.

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