RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

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Caso 17

Case 17

Luanna da Silva Monteiro¹; André Ribeiro Guimarães¹; Letícia Horta Guimarães¹; Lucas Diniz Machado¹; Ana Luiza Mattos Tavaresi¹; Márcia Gomes Penido Machado²

1. Acadêmico(a) do curso de Medicina da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais-UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Médica Pediatra. Doutora em Ciências da Saúde da criança e do adolescente. Professora Adjunta III do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil

Recebido em: 19/12/2014
Aprovado em: 15/01/2015

Instituição: Faculdade de Medicina da UFMG Belo Horizonte, MG - Brasil

CASO

Recém-nascido (RN) a termo, sexo masculino e parto vaginal. Foi reanimado na sala de parto devido a apneia e frequência cardíaca menor que 100 bpm. Recebeu ventilação com pressão positiva com balão autoinflável e cânula traqueal. Apgar 1':2; 5': 9. Foi apresentado aos pais e encaminhado à unidade neonatal de cuidados progressivos (UNCP). Ao exame, manifestou sons respiratórios diminuídos à esquerda, abdome escavado e tórax abaulado. Pré-natal inadequado, com três consultas no centro de saúde, tendo sido realizado um exame ultrassonográfico no primeiro trimestre sem alterações. Foi solicitada radiografia de tórax e abdome realizada no leito na UNCP.

Qual a conduta mais adequada diante desse quadro?

abordagem cirúrgica por meio de toracotomia em regime de emergência;

toracocentese no segundo espaço intercostal esquerdo na linha hemiclavicular;

terapia inalatória com surfactante e controle dos distúrbios acidobásicos;

estabilização hemodinâmica com controle dos distúrbios acidobásicos e posterior abordagem cirúrgica.

Figura 1 - Radiografia de tórax e abdome em AP.

ANÁLISE DA IMAGEM

Figura 2 - Radiografia de tórax e abdome demonstrando formação arredondada hipotransparente com nível hidroaéreo na metade inferior do hemitórax esquerdo (delimitado em vermelho), compatível com bolha gástrica. Associa-se opacidade na metade superior desse hemitórax e desvio das estruturas do mediastino para o lado oposto. A opacidade presente na metade superior do hemitórax esquerdo pode corresponder à atelectasia ou hipoplasia pulmonar.

DIAGNÓSTICO

O quadro clínico de insuficiência respiratória associado aos achados do exame físico de abdome escavado, tórax abaulado e radiografia com evidência de bolha gástrica sugere o diagnóstico de hérnia diafragmática congênita.

Na década de 1980, a abordagem cirúrgica de emergência era considerada a conduta mais adequada. Atualmente, estão indicados a estabilização hemodinâmica prévia do paciente e o controle de possíveis distúrbios acidobásicos secundários à hipoplasia e hipertensão pulmonares, que geralmente estão associados à hérnia diafragmática.

A toracocentese é indicada em casos de pneumotórax hipertensivo, cujo diagnóstico deve ser clínico. São achados radiográficos: desvio contralateral do mediastino e hipertransparência ipsilateral, esta última não visualizada na imagem do paciente. Deve ser suspeitado em paciente submetido à ventilação com pressão positiva que apresenta súbita instabilidade respiratória e hemodinâmica.

A terapia com surfactante é indicada principalmente em casos de síndrome do desconforto respiratório que acomete RNs pré-termos em função de imaturidade pulmonar, o que não se aplica ao caso em questão.

DISCUSSÃO DO CASO

A hérnia diafragmática congênita (HDC) consiste em um defeito do diafragma que leva à herniação de vísceras abdominais para o tórax, sendo que 87% ocorrem à esquerda e 2% bilateralmente. Acomete um em cada 2.200 nascidos e em 50% dos casos está associada a outras anomalias, como alterações cromossômicas, doença cardíaca congênita e defeitos do tubo neural.

A herniação verifica-se durante um período crítico do desenvolvimento pulmonar e a compressão desse órgão pelas vísceras abdominais pode levar à hipoplasia pulmonar, que é mais grave ipsilateral à hérnia, mas também pode ocorrer contralateralmente. As manifestações podem variar de insuficiência respiratória aguda grave ao nascimento, que é o quadro mais comum, a sintomas mínimos ou mesmo ausência deles. Recém-nascidos com HDC possuem risco aumentado de desenvolvimento de hipertensão pulmonar persistente, síndrome caracterizada por hipoxemia grave e refratária, proveniente da diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar e de shunt direito-esquerdo formado a partir do forame oval e/ou canal arterial. O grau de insuficiência respiratória varia de acordo com a gravidade da hipoplasia pulmonar e do desenvolvimento de hipertensão pulmonar persistente.

O RN com HDC pode apresentar, ao exame físico, tórax em forma de barril e abdome escavado, em função do deslocamento das vísceras para o tórax, e ausência ou diminuição dos sons respiratórios ipisilateral ao defeito. Quando a herniação acontece do lado esquerdo, os batimentos cardíacos são mais bem auscultados no lado direito, em função do deslocamento do coração.

O diagnóstico pode ser feito no pré-natal por meio da ultrassonografia, nesse caso, o RN deve ser prontamente intubado ao nascimento, com baixo pico de pressão de O₂, para evitar lesão pulmonar. Quando o diagnóstico não é realizado intraútero, deve ser sempre suspeitado em RN com insuficiência respiratória ao nascimento, especialmente na ausência de sons respiratórios. O diagnóstico é confirmado com a radiografia de tórax, que demonstra herniação de conteúdo abdominal, geralmente com ar ou líquido no hemitórax. Outros achados incluem deslocamento contralateral do coração e de outras estruturas do mediastino, além de compressão do pulmão contralateral.

O tratamento mais adequado consiste no controle da hipoplasia e hipertensão pulmonar para posterior abordagem cirúrgica corretiva (Figura 3). Idealmente, o RN deve estar estável hemodinamicamente e do ponto de vista respiratório e controlado quanto ao estado acidobásico, para ser encaminhado à cirurgia.

Figura 3 - Radiografia de tórax em AP após correção cirúrgica de hérnia diafragmática, sem anormalidades aparentes.

ASPECTOS RELEVANTES

hérnia diafragmática congênita: defeito congênito do diafragma com herniação de vísceras abdominais para o tórax;

hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar geralmente estão associadas à HDC;

o diagnóstico pode ser feito no pré-natal por ultrassonografia;

insuficiência respiratória aguda e grave é o quadro mais comum;

radiografia de tórax associada ao quadro clínico estabelece o diagnóstico;

tratamento: estabilização para posterior cirurgia.

REFERÊNCIAS

1. Ballén F, Arrieta M. Hernia diafragmática congénita. Rev Colomb Anestesil. 2010 mayo/julio; 38(2):241-58

2. Moreira MEL, Lopes JMA, Caralho M, organizadores. O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar [online]. Rio de Janeiro: Fiocruz; 2004. 564 p. [Citado em 2014 ago 15]. Disponível em: http://books.scielo.org/id/wcgvd

3. Hedrick HL, Adzick NS. Congenital diaphragmatic hernia in the neonate. UpToDate. [Citado em 2014 ago 15]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/congenital-diaphragmatic-hernia-in-the-neonate.

4. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Ações Programáticas e Estratégicas. Problemas respiratórios, cardiocirculatórios, metabólicos, neurológicos, ortopédicos e dermatológicos. Brasília: Ministério da saúde; 2011. Atenção à saúde do recém-nascido: guia para os profissionais de saúde, v.3. [Citado em 2014 ago 15]. Disponível em: http://www.redeblh.fiocruz.br/media/arn_v3.pdf