RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

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Caso 24

Case 24

Mateus Silva de Oliveira¹; Franciéli de Moura Schäffer¹; Fábio Mitsuhiro Satake¹; Weverton César Siqueira²

1. Acadêmicos de Medicina da Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Weverton César Siqueira - Departamento de Clínica Médica. Belo Horizonte, MG - Brasil

Recebido em: 01/03/2017.
Aprovado em: 10/03/2017.

Instituiçao: Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil.

Resumo

Trata-se de apresentação da Análise da Imagem de lesões cutâneas e intracranianas reveladas pelo exame clínico direto e radiológico, em que características clínico-epidemiológicas e de exames complementares permitem a identificação de agente etiológico mais provável, e revela gravidade extrema de nosologia eminentemente brasileira, que requer alerta para seu diagnóstico precoce e tratamento adequado para impedir sequelas e morte precoce.

Palavras-chave: paracoccidiodomicose, micoses, paracoccidioides

CASO 24

Paciente masculino, 24 anos de idade, lavrador e procedente de Bom Jesus de Realeza (MG). Há cerca de 3 meses notou aumento progressivo e fistulização de linfonodos em diversas cadeias, associados a vômitos, fraqueza e perda ponderal de 6 kg. Evoluiu com lesões cutâneas na face e no pescoço (Imagem 1), múltiplos episódios de crises convulsivas, cefaleia, hipoestesia e paresia súbita dos membros inferiores, além de incontinência fecal e urinária. Ao exame físico, identificou-se ainda febre e hepatomegalia leve. Os exames de imagem revelaram múltiplas lesões nos hemisférios cerebrais e cerebelares (Imagens, 2, 3, 4, 5, 6).

Imagem 1 - Foto das lesões de pele em face e regiao cervical.

Imagem 2 - Tomografia computadorizada de crânio (corte axial) com contraste.

Imagem 3 - Tomografia computadorizada de crânio (corte axial) com contraste

Imagem 4 - Análise: Múltiplas lesões úlcero-crostosas, com bordas elevadas, fundo granuloso e limpo, em face e regiao cervical.

Imagem 5 - Análise: Tomografia computadorizada de crânio (corte axial) com contraste: múltiplas lesões hipoatenuantes com captação de contraste anular e edema perilesional nos hemisférios cerebrais e cerebelares; apagamento parcial das cisternas e do IV ventrículo. Pequenas lesões calcificadas na regiao frontoparietal E.

Imagem 6 - Análise: Tomografia computadorizada de crânio (corte axial) com contraste: múltiplas lesões hipoatenuantes com captação de contraste anular e edema perilesional nos hemisférios cerebrais e cerebelares; apagamento parcial das cisternas e do IV ventrículo. Pequenas lesões calcificadas na regiao frontoparietal E.

ANALISE DAS IMAGENS

Diante do quadro clínico e das imagens apresentadas, qual é o diagnóstico mais provável?

(a) Criptococose disseminada

(b) Amebíase extraintestinal

(c) Paracoccidioidomicose

(d) Toxoplasmose aguda

DIAGNOSTICO

A evolução de doença subaguda, febril, consumptiva, com linfonodomegalia generalizada fistulizante, lesões cutâneas e acometimento do SNC em indivíduo de área endêmica e profissão de contato contínuo com a terra, sugere associar-se a fator que se relacione com sua atividade, o que envolve desde inseticida, fertilizante, herbicida, até microrganismos que requeiram período de ciclo evolutivo em solo ou na própria terra como ocorre com a paracoccidiodioidomicose (PCM), forma aguda/subaguda. O diagnóstico foi confirmado pelo achado histológico das formas fúngicas patognomônicas em material de biópsia.

A criptococose disseminada é observada principalmente em indivíduos imunocomprometidos. O pulmão é acometido na maioria dos casos e as lesões cutâneas são múltiplas e de aspectos variados, destacando-se as pápulas umbilicadas que simulam molluscum contagiosum. Quando acomete o SNC, é comum se associar com meningoencefalite.

A amebíase extraintestinal pode acometer o SNC, levando a manifestações clínicas agudas de rápida evolução. Os achados tomográficos consistem em lesões irregulares hipoatenuantes, tipicamente sem a presença de cápsula ou realce anular. O acometimento cutâneo é raro e, quando presente, leva a ulcerações dolorosas em regiao perineal e perianal.

A toxoplasmose aguda, quando sintomática, é doença febril, com linfadenopatia cervical simétrica ou generalizada e não-fistulizante, acompanhada de eritema maculopapular difuso e não pruriginoso e hepatoesplenomegalia. O acometimento do SNC ocorre principalmente em pessoas imunocomprometidas e caracteriza-se por lesões cerebrais com reforço anelar à TC e edema perilesional, principalmente nos núcleos da base.

DISCUSSÃO DO CASO

A PCM é uma micose sistêmica causada pelos fungos termodimórficos Paracoccidioides brasiliensis e P. lutzi. É a micose profunda endêmica mais prevalente na América Latina. Estima-se que cerca de 10 milhoes de pessoas estejam infectadas pelo fungo, com prevalência de 50 a 75% da população das áreas endêmicas. Cerca de apenas 2% dos infectados desenvolvem a doença, com incidência estimada de 2,7 casos por 100.000 habitantes por ano.

A infecção se dá pela inalação de partículas fúngicas presentes, principalmente, em solo contaminado, fazendo com que atividades relacionadas ao manejo do solo sejam fatores de risco para a infecção. Na maior parte dos casos, a infecção primária se resolve espontaneamente. Porém, em aproximadamente 10% desses casos, a infecção evolui para forma de doença aguda/subaguda, observada predominantemente em crianças e adultos jovens de até 30 anos. Contudo, cerca de 90% dos casos da doença correspondem à forma crônica, que ocorre predominantemente em homens adultos, devido à reativação de focos primários quiescentes ou reinfecção exógena, com período de latência de vários anos.

Os principais sinais e sintomas da forma aguda/subaguda são decorrentes do acometimento do sistema reticuloendotelial, cursando com linfadenopatia, hepatoesplenomegalia e disfunção medular; e, com frequência, febre e perda de peso. Pode haver acometimento dos ossos, da pele e do SNC, entretanto, não são comuns manifestações pulmonares ou das vias aerodigestivas superiores, muito frequentes na forma crônica.

O diagnóstico da PCM aguda/subaguda deve ser suspeitado em pacientes com faixa etária compatível, provenientes de áreas endêmicas, principalmente se envolvidos com atividades de manipulação do solo, e que apresentam manifestações clínicas sugestivas. O diagnóstico é confirmado pela identificação do fungo no exame microscópico direto, histológico ou na cultura de espécimes clínicos. Outros testes diagnósticos são os sorológicos e os de biologia molecular. Os principais diagnósticos diferenciais são linfomas, histoplasmose disseminada, tuberculose, toxoplasmose, calazar, dentre outras.

As áreas afetadas podem ser avaliadas por métodos de imagem, como ultrassom ou tomografia computadorizada, para determinar a extensão do envolvimento linfonodal e a presença de manifestações compressivas.

O tratamento das formas leves a moderadas é realizado com itraconazol ou sulfametoxazol-trimetoprim, com eficácia semelhante, por cerca de 9 meses a 3 anos, respectivamente. Nos pacientes com acometimento do SNC, as principais opções são sulfametoxazol-trimetropim ou anfotericina B.

ASPECTOS RELEVANTES

- A paracoccidioidomicose é a micose sistêmica endêmica mais prevalente na América Latina e 80% dos casos estao no Brasil.

- A forma aguda/subaguda corresponde a cerca de 10% dos casos, acomete indivíduos com menos de 30 anos, e cursa com hepatoesplenomegalia febril, linfonodomegalia generalizada e acometimento variado do SNC, pele, ossos e articulações.

- Deve-se suspeitar nos casos provenientes de área endêmica e cujas profissões envolvam manipulação do solo.

- O diagnóstico é feito pela identificação das leveduras com parede celular e esporulações múltiplas em espécimes clínicos, à histologia, ou por testes sorológicos e de PCR.

- O tratamento é longo e as taxas de recidivas são altas.

REFERENCIAS

1. Góes AM, Silva LSS, Araújo SA, Cruz SG, Siqueira WC, Pedroso ER. Paracoccidioidomycosis disease (Lutz-Splendore-Almeida): etiology, epidemiology, and pathogenesis. Rev Med Minas Gerais. 2014;24(1):58-63.

2. Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ. Mandell Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 8th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2015.

3. Nucci M, Colombo AL. Clinical manifestations and diagnosis of acute/subacute paracoccidioidomycosis. UpToDate. 2015 [acesso 2017 Nov 21]. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-acute--subacute-paracoccidioidomycosis

4. Nucci M, Colombo AL. Treatment of paracoccidioidomycosis. UpToDate. 2015. [acesso 2017 Nov 21]. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-paracoccidioidomycosis