ISSN (on-line): 2238-3182
ISSN (Impressa): 0103-880X
CAPES/Qualis: B2
Caso 27
Case 27
Giovanna Vieira Moreira1; Laio Bastos de Paiva Raspante1; André Ribeiro Guimaraes2; Cairo Adriane Mendes Junior2; Luisa Bernardino Valério1; Maria do Carmo Pereira Nunes3
1. Acadêmicos de Medicina na Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Médicos formados na Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
3. Professora do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG e Médica Cardiologista do Hospital das Clinicas da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
Maria do Carmo Pereira Nunes
E-mail: mcarmo@waymail.com.br
Recebido em: 06/02/2018
Aprovado em: 08/06/2018
Instituiçao: Faculdade de Medicina da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil.
Paciente do sexo masculino, 45 anos, natural de Brumadinho - MG procura assistência médica para propedêutica de febre e artralgia. Relata ter iniciado há 6 meses com quadro de artralgia difusa, associada à fadiga, hiporexia, astenia, e perda de peso. Além disso, queixou dispneia aos esforços com caráter progressivo, atualmente em classe funcionl III da NYHA ,com palpitações. Informou também estar apresentando febre vespertina, com picos febris isolados no último mês. Ao exame: Paciente emagrecido, hipocorado, levemente taquipneico, com sopro holossitólico IV/VI n regiao apical, precedido por um estalido mesossistólico. O sopro irradiava para borda esternal e regiao infraescapular. Manobra de Rivero Carvalho foi negativa. Paciente foi internado para propedêutica e o ecocardiograma transtorácico à admissão hospitalar revelou os achados anexos. Hemoculturas foram positivas para Streptococcus gordonnii, preenchendo os critérios de Duke para o diagnostico de endocardite infecciosa
Considerando a história clínica e as imagens apresentadas, qual a valvulopatia apresentada pelo paciente?
a. Insuficiência tricúspide;
b. Prolapso tricúspide;
c. Estenose aórtica;
d. Prolapso mitral.
ANALISE DAS IMAGENS:
Imagem 1: Ecocardiograma transtorácico no corte paraesternal eixo curto (regiao localizada entre o 2º e 4º espaços intercostais esquerdos, junto à borda esternal). Valva mitral aberta, apresentando folhetos anterior (FA) e posterior (FP) espessados e redundantes, com aspecto tecidual completamente frouxo devido a degeneração mixomatosa importante (contorno amarelo). (CAL: comissura ânterolateral; CPM: comissura póste-romedial).
Imagem 2: Ecocardiograma transtorácico no corte apical de quatro câmaras, evidenciando folhetos espessados, redundantes (contorno amarelo), que prolapsam para o átrio esquerdo, ultrapassando a linha que delimita o plano do anel mitral (seta vermelha). (AE: átrio esquerdo, VM: valva mitral, VE, ventrículo esquerdo, AD: átrio direito, VT: valva tricúspide, VD: ventrículo direito).
Imagem 3: Print-screen de vídeo referente ao ecocardiograma transtorácico com doppler colorido, em plano sagital, no corte apical de quatro câmaras. O jato vermelho corresponde ao enchimento ventricular (fluxo do AE para VE); jato azul ao fluxo de esvaziamento do VE para aorta.
Imagem 3B: Ecocardiograma transesofágico (EcoTE) com Doppler colorido, plano de esôfago médio, evidenciando vários jatos de regurgitação mitral, sendo um excêntrico em grau leve no ponto de perfuração do folheto posterior (seta branca à esquerda) (AE: Atrio esquerdo, VE: Ventrículo esquerdo.)
DIAGNOSTICO:
Prolapso de valva mitral (PVM) é uma patologia valvar identificada ao ecocardiograma, caracterizada pelo deslocamento sistólico de um ou ambos os folhetos valvares, na direção do átrio esquerdo,1 como foi evidenciado nesse caso através do ecocardiograma transtorácico. Os folhetos valvares são redundantes e frouxos, com deslocamento (billowing) ≥ 2 mm acima do anel mitral. O achado frequente da doença é o sopro mesotelessistólico em foco mitral, precedido de som característico de alta frequência denominado estalido mesossitólico, produzido pela vibração do aparelho valvar mitral no momento do abaulamento para o átrio esquerdo. Se o prolapso for do folheto posterior, o sopro pode irradiar para a regiao infraescapular ou para os focos de base, como no caso em questao.
A insuficiência tricúspide possui como sinal mais característico o sopro holossistólico, sendo, no entanto, em foco tricúspide. A manobra de Rivero-Carvalho (inspiração profunda) intensifica o sopro decorrente dessa valvulopatia, diferenciando-a da mitral, que não se altera. A ausculta desse sopro em foco mitral é rara, ocorrendo quando há sobrecarga volumétrica de VD e este atinge regiao cardíaca apical, fato não evidenciado nos exames deste caso.
No prolapso da tricúspide pode haver um clique de não ejeção e um sopro sistólico tardio, achados mais proeminentes na borda esternal esquerda. Com a inspiração o clique ocorre tardiamente, também ocorrendo intensificação do sopro.
Estenose aórtica é uma lesão que acomete a valva aórtica que, à ausculta, revela um sopro caracteristicamente mesossistólico "em diamante", sem estalido. Além disso, o foco de maior intensidade costuma ser o foco aórtico possuindo irradiação típica para as carótidas ou fúrcula esternal, sendo comumente associado a uma quarta bulha proeminente.
DISCUSSÃO DO CASO:
Nos pacientes com PVM da forma clássica, o aparelho valvar mitral é acometido por uma degeneração mixomatosa e os folhetos se tornam espessados (>5 mm), alongados e redundantes devido a um tecido conectivo exuberante e anormal. O padrao macroscópico da lesão é um folheto tao espesso que é levado a dobrar e prolapsar, em um contexto de insuficiência valvar. 1 O PVM é a anormalidade funcional mais comum e é associada a valvulopatia degenerativa. A prevalência global é de 2,4% (Framingham Heart Study), e é a causa mais comum de insuficiência mitral (IM) grave orgânica no mundo ocidental.
Apesar de não estar completamente elucidada a patogênese, sabe-se que fatores genéticos estao envolvidos, de forte tendência hereditária. A fisiopatologia da doença mostra uma frouxidao do aparelho valvar como um todo: cordas tendíneas alongadas e frágeis, além de um anel dilatado, levando a uma má coaptação dos folhetos valvares. A deficiência de suporte desses componentes durante a sístole, permite seu prolapso ao átrio esquerdo, separadamente ou em conjunto.
As manifestações ocorrem de forma insidiosa, frequentes no quadro de IM grave e especialmente na presença de disfunção de VE porém, a ausência de sintomas é frequente. A queixa mais comum é a fadiga e as mais expressivas são palpitação e dor torácica não-anginosa. Intolerância ao exercício, ansiedade, dispneia, tonturas, e parestesias também podem coexistir. A história natural da doença cursa com sobrecarga de volume das câmaras esquerdas, dilatação de AE, fibrilação atrial e fenômenos tromboembólicos. Se a sobrecarga ocorrer de forma súbita, o aumento da pressão de AE e consequentemente da pressão capilar pulmonar pode resultar em edema agudo de pulmão.2,3 A alteração morfoestrutural da valva predispoe à ruptura das cordas tendíneas, sendo esta a causa mais comum de insuficiência grave (Figura 1), cujos riscos aumentam com a gravidade da regurgitação. A turbulência do fluxo transvalvar permite a formação de trombos aderidos às cúspides, importantes sítios de vegetação por proliferação bacteriana,que propiciam o quadro infeccioso sistêmico da endocardite infecciosa4, como ocorrido no caso (Figura 2). Essa doença é relativamente incomum, embora o PVM seja uma condição mais frequente em pacientes provenientes de países em desenvolvimento.5
O diagnóstico do PVM se baseia somente em critérios ecocardiográficos, sendo o transtorácico recomendado como primeira linha de análise pois confirma o diagnóstico e distingue de outras causas de valvulopatia. Na maioria dos casos, é suspeito quando dos achados auscultórios descritos, sendo o sopro mesotelessistólico precedido pelo estalido mesossistólico típico.
O ecocardiograma transesofágico 3D (Figura 3) pode proporcionar uma definição anatômica superior e guiar a correção cirúrgica que é o tratamento definitivo de regurgitação mitral hemodinamicamente importante.4,6 A intervenção valvar é recomendada em
casos de IM crônica grave, em pacientes com sintomas importantes e em assintomáticos com evidência de disfunção ventricular esquerda. Contudo, a maioria dos pacientes com PVM evolui sem intercorrências ou necessidade de intervenções por longos períodos.
FIGURA 1: Evidência ecocardiográfica de ruptura de uma cordoalha tendìnea alongada. (A): Corte paraesternal eixo longo, mostrando intenso deslocamento de folheto posterior (seta). (B): Doppler colorido evidenciando grave regurgitação mitral. (C): Doppler colorido em modo M da válvula mitral com fluxo superposto indicando regurgitação mitral holossistólica. (D): Rupura de cordoalha tendìnea da valva mitral em ecocardio- grama transesofágico (seta - Flail ML). LA: átrio esquerdo; LV: ventrículo esquerdo. (Fonte: Elyse Foster, M.D. Mitral Regurgitation Due to Degenerative Mitral-Valve Di- sease. In N Engl J Med.2010;363:156-65.)
FIGURA 2: (A) Exames do paciente em questao: Ecocardiograma transesofágico (EcoTE) plano de esôfago médio, corte duas câmaras. Evidência de valva mitral espessa- da e redundante com imagem sugestiva de vegetação aderida e pequena perfuração em folheto posterior (seta branca). (B): Ecocardiograma transesofágico (EcoTE) doppler colorido, plano de esôfago médio, corte duas câmaras evidenciando vários jatos de regurgitação mitral, sendo um excêntrico no ponto de perfuração do folheto posterior (seta branca à esquerda) (AE: Atrio esquerdo, VE: Ventrículo esquerdo.)
FIGURA 3: (A): EcoTE 3D de valva mitral. (A): Prolapso de comissura postero- medial: (B) Prolapso de comissura anterolateral: (C): Prolapso de P2; (D): Redundância e prolapso de P3. (Fonte: P. Lancellotti et al. European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgitation (native valve disease). In: European Journal of Echocardiography (2010) 11, 307-332.)
ASPECTOS RELEVANTES:
Prolapso da valva mitral é a anormalidade cardíaca valvar mais comum e a mais frequente causa de regurgitação mitral com indicação cirúrgica, porém a maioria dos pacientes possui bom prognóstico.
O prolapso é suspeito à ausculta cardíaca, em que se observa um sopro mesotelessistólico em foco mitral, com estalido mesossitólico, que é o som mais característico desta valvulopatia.
A confirmação diagnostica é feita exclusivamente ao ecocardiograma que mostra os folhetos espessados e redundantes deslocando-se para o AE, além do limite do anel mitral .
PVM é associado à uma variedade de manifestações clinicas inespecíficas, com potenciais riscos de insuficiência cardíaca, complicações arrítmicas (FA), endocardite infecciosa e morte súbita.
Não há nenhuma terapia comprovada, sendo o tratamento definitivo de regurgitação mitral hemodinamicamente importante, a correção cirúrgica. Porém a maioria dos casos não requer intervenções.
REFERENCIAS:
1. Elyse Foster, M.D. Mitral Regurgitation Due to Degenerative Mitral-Valve Di- sease. In N Engl J Med.2010;363:156-65.
2. Matthew J Sorrentino, Catherine M Otto, Susan B Yeon. Mitral valve syn- drome. UpToDate [internet] 2016 [acesso em Set2016]. Disponível em: http://www.uptodate.com
3. Sorrir Pislaru, Maurice Enriquez-Sarano, Catherine M Otto, Susan B Yeon. De- finition and diagnosis of mitral valve prolapse. UpToDate [internet] 2016 [acesso em Set2016]. Disponível em http://www.uptodate.com
4. P. Lancellotti et al. European Association of Echocardiography recommenda- tions for the assessment of valvular regurgitation. Part 2: mitral and tricuspid regurgita- tion (native valve disease). In: European Journal of Echocardiography (2010) 11, 307-332.
5. Infective endocarditis - Overview and Recommendations. DynaMed Plus [in- ternet] 2016 [acesso em Set2016]. Disponível em: http://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T113919/Infective-endocarditis#sec-Overview-and-Recommendations
6. Diretriz para Normatização dos Equipamentos e Técnicas de Exame para Realização de Exames Ecocardiográficos. Arq Bras Cardiol, volume 82, (suplemento II), 2004.
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