RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Angiomiolipoma Renal com Rotura Espontânea: Relato de Caso

Renal Angiomyolipoma With Spontaneous Rupture: Case Report

Karen Cristine Ribeiro¹; João Pedro Thimotheo²; Lucas Alexandre Marzano²; Thiago Adriano Guimarães³; Valter Garcia Morato-Jr.⁴; João Paulo Guimarães¹; Júlio César Silva⁵; Mário Pastore Neto⁶; Carla Jorge Machado⁷

1. Hospital Regional Antônio Dias, Residente do segundo ano do PRM de Cirurgia Geral - Patos de Minas - Minas Gerais - Brasil
2. Faculdade de Medicina UFMG, Curso de medicina - Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil
3. Hospital Regional Antônio Dias, Cirurgia Geral, Vascular e Endovascular pela FMRP - USP/SBACV staff do PRM - Patos de Minas - Minas Gerais - Brasil
4. Hospital Regional Antônio Dias, Formação em Cirurgia Geral pelo Hospital Governador Israel Pinheiro - IPSEMG - Cirurgia Urológica pelo Hospital das Clínicas - UFMG, membro titular da SBU, staff do PRM de Cirurgia Geral - Patos de Minas - Minas Gerais - Brasil
5. Hospital Regional Antônio Dias, Formação em radiologia pela UFTM, membro titular do SBR, staff do PRM de Cirurgia Geral - Patos de Minas - Minas Gerais - Brasil
6. Faculdade de Medicina UFMG, Professor do Departamento de Cirurgia - Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil
7. Faculdade de Medicina UFMG, Departamento de Medicina Preventiva e Social - Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil

Recebido em: 24/072018
Aprovado em: 28/08/2019

Instituição: Faculdade de Medicina UFMG, Curso de medicina - Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil

Resumo

O angiomiolipoma renal é uma neoplasia benigna, que corresponde a menos de 10% dos tumores renais e mais incidente em indivíduos do sexo feminino. Apresenta-se de forma assintomática, mas em casos de rotura espontânea, a hemorragia perirenal é uma importante complicação, manifestada através da síndrome de Wunderlich. Tamanho acima de 4 cm indica risco aumentado de complicações e, portanto, necessitam de intervenção. Este artigo apresenta o caso de rotura espontânea de um angiomiolipoma em uma paciente do sexo feminino, submetida a atendimento hospitalar inicial devido a dor abdominal. Descoberto o hematoma perirenal, foi realizada a laparotomia de urgência e nefrectomia radical.

Palavras-chave: Sangiomiolipoma; Hemorragia; Ruptura.

INTRODUÇÃO

O angiomiolipoma renal é uma neoplasia benigna constituída por vasos sanguíneos, adipócitos e fibras musculares lisas, correspondendo a menos de 10% de todos os tumores renais.¹ Sua incidência na população é estimada em 0,13%, sendo mais prevalente em mulheres, geralmente de meia idade.^2,8 Apresenta-se de forma assintomática e são detectados acidentalmente, na maioria das vezes, podendo estar associados a hemorragia perirenal.² O manejo dependerá do tamanho do tumor, presença de sintomas e fatores associados ao paciente. Tumores acima de 4 cm de tamanho indicam risco aumentado de complicações, como hemorragia decorrente de rotura, e, portanto, demandam uma abordagem cirúrgica. Em caso de rotura, instala-se uma emergência, que comumente resulta em um pior prognóstico para o paciente.³

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 53 anos, admitida devido à dor abdominal há um dia, após esforço físico, associado a choque hipovolêmico. Realizado tomografia de abdome, com suspeita de angiomiolipoma renal à direita, medindo 14,7 x 12,2 x 10,3 cm conforme visto nas figuras 1 e 2.

Figura 1. Tomografia computadorizado multislice sem contraste cortes axiais e sagital: Massa heterogênea apresentando componente predominante de gordura, e outro em menor proporção de partes moles, em situação retroperitoneal deslocando o rim direito medial e anteriormente (seta branca). Seta azul indica coleção pouco hiperdensa perirrenal, compatível com hematoma.

Figura 2. Tomografia computadorizada multislice com contraste venoso cortes axial, coronal, sagital e reconstrução volumétrica em 3D: Massa heterogênea de origem renal, apresentando captação após contraste venoso em componente de partes moles, de limites bem definidos, associada a hematoma perirrenal - hipótese sugerida de angiomiolipoma renal com ruptura espontânea.

Realizada laparotomia de urgência, com achado de lesão renal à direita com hematoma encapsulado, com compressão de veia cava, duodeno e polo inferior hepático, sendo ressecada inteiramente, sem comprometimento de outras estruturas, realizada nefrectomia radical à direita. Mantida em suporte intensivo, encaminhada à enfermaria no 3º DPO, onde recebeu cuidados, evoluindo satisfatoriamente, com alta hospitalar no 10º DPO. Em retorno ambulatorial, anatomopatológico com achado de parênquima renal substituído por neoplasia pela formação de tecido adiposo unilocular, tecido muscular, além de proliferação vascular as vezes com alterações moderadas de alguns de seus componentes, com diagnóstico de angiomiolipoma renal.

DISCUSSÃO

O caso acima relatado trata-se da síndrome de Wunderlich, a qual manifesta-se com dor lombar aguda, abaulamento por massa retroperitoneal e choque hipovolêmica, a chamada tríade de Lenk. A síndrome traduz um hematoma perirenal espontâneo e de etiologia diversa, porém nesse caso decorrente de uma ruptura espontânea de angiomiolipoma.⁵ Sua ruptura representa a complicação mais significante, podendo ocorrer em aproximadamente 10% dos casos ⁴ de pacientes com o angiomiolipoma, o que pode trazer um grande risco à vida, pois, além da rica vascularização, existem alterações estruturais nas paredes dos vasos que os predispõem à ruptura, como a presença de uma parede vascular pobre em tecido elástico normal. Tumores grandes, com aneurismas, também são mais predispostos à ruptura, devido ao mesmo motivo.

O diagnóstico poderá ser feito através de exames de imagem, pela presença de gordura associada a lesão renal, sendo este achado considerado uma característica radiológica desta lesão. O exame de escolha é a tomografia computadorizada, capaz de apresentar 92-100% de sensibilidade para a detecção de hematoma perirenal.⁵ Além disso, deve-se levar em conta o diagnóstico diferencial de lipossarcoma, uma importante possibilidade diagnóstica a partir da mesma característica supracitada.⁶

A intervenção deve ser considerada naqueles pacientes com tumores gigantes (maiores que 4-5cm), sintomáticos, levando em consideração a idade, comorbidades, dentre outros fatores, devido ao risco de sangramento. A abordagem cirúrgica pode englobar embolização arterial superseletiva, enucleação do tumor e, em alguns casos, nefrectomia radical. Entretanto, a embolização tem sido associada a altas taxas de procedimentos secundários, devido às suas complicações, que incluem hemorragia, formação de abscesso e liquefação estéril.⁷

Esta abordagem deve ser considerada como primeira escolha em pacientes com potencial risco de vida por hemorragia, pois a exploração cirúrgica está associada a necessidade de nefrectomia total. Neste caso, devido à impossibilidade de acesso a procedimentos endovasculares e à instabilidade hemodinâmica da paciente, foi indicada laparotomia e nefrectomia, sendo o diagnóstico confirmado após a ressecção cirúrgica do tumor e nefrectomia. Tal achado evidencia a importância da suspeição desta lesão em casos de hematoma retroperitoneal, vistos em imagens radiológicas.

CONCLUSÃO

O presente relato possui a intenção de reportar um caso clínico considerado raro, a ruptura espontânea de angiomiolipoma, mostrando a importância do diagnóstico, acompanhamento do paciente e de outras possibilidades terapêuticas não invasivas, antes de sua ruptura, e possíveis complicações do quadro do paciente decorrentes da ruptura.

REFERÊNCIAS

1. Peres, LAB et al. Ruptura de Angiomiolipoma Renal Gigante. Relato de Caso. Jornal Brasileiro de Nefrologia. São Paulo, p. 226-228. jan. 2008.

2. Wang et al. An update on recent developments in rupture of renal angiomyolipoma. Medicine Journal. 2018. 97:16.

3. Stanislav S, Dean M, Josip S, Kristian K, Sinisa K, Anton M. Bilateral Wünderlich Syndrome Caused by Spontaneous Rupture of Renal Angiomyolipomas. Case Reports in Urology, vol. 2015, Article ID 316956, 3 pages, 2015.

4. Patil S, Pawar P, Sawant A, Savalia A; Tamhankar A. Wunderlich Syndrome due to Ruptured Pseudoaneurysm of Angiomyolipoma in First Trimester: A Rare Case Report. J Clin Diagn Res. 2017 Jun; 11(6): PD16-PD18. Published online 2017 Jun.

5. Kim JW, et al, Spontaneous perirenal hemorrhage (Wunderlich syndrome): An analysis of 28 cases, American Journal of Emergency Medicine. 2018.

6. Israel GM, Bosniak MA, Slywotzky CM, Rosen RJ. CT differentiation of large exophytic renal angiomyolipomas and perirenal liposarcomas. Am J Roentgenol. 2002 Sep;179(3):769-73.

7. Shen-Yang L. et al. Embolization of Renal Angiomyolipomas: short-term and long-term outcomes, complications, and tumor shrinkage. 2 July 2009.

8. Margulis V, Matin SF, Wood CG. Benign Renal Tumors Loui. In: KAVOUSSI, Louis R. et al. Campbell-Walsh Urology. Philadelphia: Elsevier, 2012. p. 1498-1501.