RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Lipossarcoma Retroperitoneal Gigante: um relato de caso

Giant Retroperitoneal Liposarcoma: a case report

Paula Gomes Pena Valério; Edson Freire Fonseca

Centro Universitário de Patos de Minas - UNIPAM, Medicina - Patos de Minas - Minas Gerais - Brasil

Recebido em: 30/05/2019
Aprovado em: 11/10/2019

Instituição: Centro Universitário de Patos de Minas - UNIPAM, Medicina - Patos de Minas - Minas Gerais - Brasil

Resumo

O Lipossarcoma Retroperitoneal é um tumor maligno raro, originado da célula mesenquimal primitiva. Esta célula sofre alterações em seu código genético, produzindo tecido adiposo atípico. Esta pesquisa tem como objetivo relatar um caso em que houve o diagnóstico de Lipossarcoma Retroperitoneal Gigante. Trata-se de um estudo descritivo do tipo Relato de Caso e retrospectivo. A pesquisa foi realizada no Hospital Nossa Senhora de Fátima, no município de Patos de Minas - MG. Participou do estudo uma paciente submetida à cirurgia de retirada de Lipossarcoma Retroperitoneal. A coleta de dados foi iniciada no mês de dezembro do ano de 2018 após a autorização do Comitê de Ética e Pesquisa (CEP) do Centro Universitário de Patos de Minas - UNIPAM. Os dados foram obtidos através do prontuário da paciente onde foi possível ter acesso à história clínica da paciente, aos exames e intervenções realizadas. Essas informações foram selecionadas e organizadas em ordem cronológica pelos pesquisadores de forma a contribuir para a composição do relato deste trabalho. Evidenciou-se que o Lipossarcoma Retroperitoneal é um tipo de câncer, que se for diagnosticado precocemente e for realizado o tratamento cirúrgico, pode cursar com um bom prognóstico.

Palavras-chave: Lipossarcoma; Sarcoma de tecidos moles; Cirurgia Geral.

INTRODUÇÃO

O Lipossarcoma Retroperitoneal é um tumor maligno raro, originado da célula mesenquimal primitiva. Esta célula sofre alterações em seu código genético, produzindo tecido adiposo atípico.¹

Em relação à epidemiologia dos sarcomas retroperitoneais, um estudo realizado no Instituto Nacional do Câncer (INCA) apontou predominância do sexo feminino, raça branca, com idade média de 50 anos. Os pacientes acometidos por essa doença podem apresentar pouca sintomatologia. A dor abdominal, desconforto ou massa palpável abdominal indolor é o sintoma mais frequente.²

Uma anamnese completa e um exame físico adequado são essenciais para identificar a lesão maligna. É importante ressaltar também que o tratamento do Lipossarcoma Retroperitoneal consiste na cirurgia, que frequentemente é curativa, independente do uso de terapia de radiação e quimioterapia.³

No registro brasileiro de tumores há uma carência de informações precisas a respeito dos sarcomas retroperitoneais.² Além disso, os Lipossarcomas Retroperitoneais possuem pior prognóstico e os fatores que podem contribuir para tal incluem a demora no diagnóstico e a localização anatômica complexa, o que torna difícil a ressecção cirúrgica do tumor com margem de segurança.⁴

Diante disso, a elaboração deste trabalho tem como finalidade relatar o caso de uma paciente com Lipossarcoma Retroperitoneal Gigante, descrevendo a história clínica, enfatizando o método diagnóstico e a abordagem cirúrgica realizada.

RELATO DE CASO

M. P. S., feminino, 47 anos de idade, procurou atendimento por apresentar história de desconforto abdominal e refluxo gastroesofágico (RGE) há seis meses. Relatou como sintomas associados a perda de peso, mal estar e plenitude pós-prandial. Além disso, informou dor em região epigástrica e hipocôndrio esquerdo. Negou patologias prévias, tabagismo e etilismo. Apresentava antecedente cirúrgico de correção de septo nasal. Possui história familiar positiva para câncer de mama, colo do útero, próstata e pele.

No exame físico, a paciente apresentava bom estado geral, corada, anictérica, acianótica, sem adenomegalias, afebril e não possuía edemas. A pressão arterial aferida foi 120x80 mmHg. A ausculta respiratória e cardíaca estavam sem alterações. Abdome estava flácido, indolor, com presença de grande massa supra e mesogástrica (figura 1).

Figura 1. Paciente em decúbito dorsal. Nota-se a presença de grande massa abdominal.
Fonte: Produção do próprio autor.

Foram solicitados exames complementares. Na Endoscopia Digestiva Alta identificou-se gastrite leve de antro. Na Tomografia Computadorizada do abdome total foi evidenciado a presença de volumosa lesão expansiva intra-cavitária, com densidade heterogênea, apresentando áreas predominantemente com coeficiente de atenuação de gordura e partes moles de permeio no interior, bem como múltiplas septações, se estendendo no sentido crânio-caudal desde a região subfrênica esquerda até a cavidade pélvica médio-superior, rechaçando os órgãos adjacentes (figura 2).

Figura 2. Tomografia computadorizada de abdome, corte axial, evidenciando volumosa lesão expansiva com densidade de gordura e partes moles, rechaçando os órgãos adjacentes.
Fonte: Produção do próprio autor.

A hipótese diagnóstica foi Lipossarcoma e a conduta estabelecida foi a programação da cirurgia. Optou-se pela realização de laparotomia mediana supra e infra-umbilical. Durante a exploração cirúrgica, foi evidenciada uma extensa lesão sólida amolecida localizada em região mesocólica, retroperitonial e retrogástrica. A extensa lesão estava aderida em: todo o corpo e cauda do pâncreas, parede posterior do cólon, estômago e diafragma. Foi realizado dissecção e ressecção de toda lesão com plano de clivagem, sem acometimento dos órgãos adjacentes.

Procedeu-se com hemostasia rigorosa, drenagem da cavidade com Penrose, com posterior fechamento da cavidade por planos. O tempo de duração para a realização da cirurgia foi de duas horas e trinta minutos.

Foi administrado o esquema antibiótico profilático com Rocefin. Foram introduzidos a sonda vesical e nasogástrica. A paciente apresentou boa evolução pós-operatória e recebeu alta hospitalar quatro dias após a intervenção cirúrgica.

A lesão extraída pesou 4,521 kg, medindo 35 x 25 x 20 cm (figuras 3 e 4), sendo que o exame anatomopatológico apresentou achados microscópicos que favoreciam o diagnóstico de neoplasia mesenquimal fusocelular e foi indicado o exame imunohistoquímico para confirmação diagnóstica.

Figura 3. Massa tumoral exposta no ato cirúrgico.
Fonte: Produção do próprio autor.

Figura 4. Massa tumoral exposta no ato cirúrgico.
Fonte: Produção do próprio autor.

Foi realizado o exame imunohistoquímico que demonstrou na análise histológica neoplasia mesenquimal constituída por células adipocíticas e septos fibrosos contendo células com núcleos volumosos, irregulares e hipercromáticos. O estudo imunohistoquímico revelou positividade para MDM2, CDK4 e p16. Tais achados confirmaram o diagnóstico de Lipossarcoma Bem Diferenciado Retroperitonial.

A paciente foi encaminhada ao serviço de Oncologia devido ao diagnóstico de Lipossarcoma Retroperitoneal Gigante Bem Diferenciado. Não houve indicação de tratamento adjuvante, apenas acompanhamento. O estado de saúde atual da paciente é bom, ela encontra-se assintomática e sem indícios de ressurgimento tumoral.

DISCUSSÃO

Sarcoma é o termo utilizado para nomear tumores malignos derivados de células de origem mesenquimal. Sendo assim, os sarcomas de tecidos moles (STMs) se originam de tecidos mesodérmicos, como por exemplo, gordura, músculo, tecido conectivo e vasos. Além disso, as neoplasias malignas das bainhas dos nervos periféricos geralmente são incluídas nessa classificação de STMs, apesar da origem ectodérmica.⁵

Vários tipos histológicos mesenquimais dão origem aos STMs que incluem histiocitoma fibroso maligno, lipossarcoma, rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma e tumores desmoides.⁶

A etiologia é desconhecida, porém algumas síndromes genéticas têm sido relacionadas com um risco aumentado para desenvolver esses tumores, como por exemplo, síndrome de Gardner, síndrome de Werner e síndrome de Li- Fraumeni. Outras relações são feitas com o linfedema pós-cirúrgico, filariose, exposição a radiações ionizantes, traumatismos e alguns produtos químicos.³

Os STMs possuem distribuição anatômica diversa, sendo observados em todo o corpo. O acometimento dos membros corresponde a quase metade dos casos, sendo que aproximadamente um terço se localiza nos membros inferiores, e 15% nos membros superiores. Um terço desses sarcomas ocorre no abdome, e estão separados de modo igual em viscerais intra-abdominais e retroperitoneais. Outros sítios anatômicos são a cabeça, pescoço, tronco, entre outros.⁵

Em casos de sarcomas retroperitoneais, o tipo histológico mais comum é o lipossarcoma. A classificação mais utilizada para esses tumores retroperitoneais identifica cinco categorias de lipossarcomas que são: bem diferenciados; desdiferenciados; mixoides; células redondas; e pleomórficos. No retroperitônio predominam os tumores bem diferenciados e desdiferenciados.⁴

O prognóstico dos pacientes acometidos pelo Lipossarcoma Retroperitoneal está relacionado com o grau de diferenciação tumoral, sendo este o fator mais importante quanto à sobrevida. A sobrevida em cinco anos dos tumores mixoides e bem diferenciados é de 90%. Já para os tumores de alto grau, pleomórficos e desdiferenciados a sobrevida em cinco anos é inferior a 75%.⁴

O Lipossarcoma Retroperitoneal é caracterizado por sua localização profunda, crescimento lento e expansivo. Esses fatores contribuem para a evolução silenciosa do tumor. O diâmetro médio desse sarcoma encontra-se entre 10 a 15 centímetros, podendo comprometer órgãos vizinhos em cerca de 80% do casos.⁷

Os sarcomas retroperitoneais frequentemente são assintomáticos até o surgimento de uma massa abdominal e sinais de compressão local. O comprometimento neurovascular pode resultar em edema, varicocele, trombose venosa profunda, claudicação intermitente ou mesmo um quadro abdominal agudo com choque hemorrágico.⁸ O paciente pode apresentar sintomas como dor e emagrecimento.⁹

A confirmação diagnóstica se dá pela realização de exames de imagem como raios-X, ultrassom e ressonância magnética. Somado a isso é importante também realizar a biópsia para o estudo anatomopatológico. Recomenda-se a realização de tomografia computadorizada tóraco-abdominal para avaliar a extensão tumoral, devido à propensão do lipossarcoma penetrar tecidos moles próximos e para eliminar suspeitas de metástases no pulmão.³

Geralmente, as biópsias percutâneas do tumor somente são recomendadas quando há suspeita de que a lesão retroperitoneal seja um linfoma. O diagnóstico histológico normalmente é definido pelo estudo histológico transoperatório ou a partir do estudo da peça cirúrgica extraída.⁷ No caso explanado o estudo histológico foi feito após a retirada cirúrgica do tumor que foi encaminhado para análise.

O tratamento de escolha para o Lipossarcoma Retroperitoneal é a cirurgia, que tem proporcionado um aumento da sobrevida e menores índices de recidiva quando se realiza a retirada de todo o tumor maligno de forma radical. O sarcoma que apresenta uma pseudocápsula favorece a excisão, porém elimina a radicalidade. Os bons resultados são obtidos quando se resseca a peça juntamente com sua cápsula, apresentando margens de um centímetro de tecido saudável próximo ao tumor.¹⁰

Em algumas situações faz-se necessário a ressecção de órgãos próximos para a extração total do tumor. O órgão mais comumente ressecado é o rim, mas há relatos de ressecções de cólon, suprarrenal, pâncreas, baço, entre outros órgãos.¹¹ O local mais frequente do lipossarcoma retroperitoneal é o espaço perirrenal posterior, sendo que o rim fica deslocado para a frente.¹²

A decisão de qual incisão deve ser utilizada para a retirada de sarcomas retroperitoneais depende do tamanho e localização da massa. No entanto, a laparotomia mediana oferece uma boa exposição para a mobilização dos órgãos abdominais para alcançar o retroperitônio, além de facilitar o fechamento, o que a torna uma escolha frequente.¹³ Em concordância ao descrito na literatura, no caso apresentado foi realizado laparotomia mediana supra e infra-umbilical.

No que concerne a outras formas de tratamento para os sarcomas retroperitoneais, a terapia de radiação e a quimioterapia não revelou benefícios quanto à sobrevida dos doentes. Sendo assim, essas opções terapêuticas são sugeridas somente em situações selecionadas.¹⁴

Há evidência indireta do benefício da utilização de radioterapia externa pós-operatória em experiência de instituições renomadas e estudos de indivíduos enfermos que receberam tratamento com e sem radioterapia auxiliar. No entanto, não existem evidências convincentes da utilidade da quimioterapia no tratamento adjuvante pré ou pós-operatório dos sarcomas retroperitoneais.¹⁵ A paciente do caso relatado não realizou tratamento adjuvante e apresentou desfecho favorável.

CONCLUSÃO

O Lipossarcoma Retroperitoneal é um tipo de câncer, que se for diagnosticado precocemente e for realizado o tratamento cirúrgico, pode cursar com um bom prognóstico. Dessa forma, o conhecimento prévio dessa doença é de grande importância, especialmente pelos profissionais da saúde da área cirúrgica, pois a intervenção cirúrgica é a terapêutica resolutiva na maioria dos casos.

É necessário mais pesquisas voltadas para esse tipo de tumor no Brasil, visto as poucas informações precisas. Além disso, são válidos novos estudos para identificar melhores técnicas cirúrgicas e condutas para contribuírem com uma maior sobrevida dos futuros pacientes portadores de Lipossarcoma Retroperitoneal.

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