RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Síndrome da Acardia Fetal em Gêmeos Monozigóticos: Relato de Caso

Fetal Acardia Syndrome in Monozygotic Twins: Case Report

Débora de Oliveira Sampaio¹; Anderson de Azevedo Andrade²; Vinicius Willian Costa Dumont³; Amanda Rossi Poncio Vita¹; Bruno Bittencourt Procópio¹; Ramon Rabelo Neves⁴; Cirilo José Ferreira Neto¹; Crisellen Delogo Sinete¹; Jamile Gonçalves Nacur Nagem¹

1. Instituto Metropolitano de Ensino Superior, Graduação em Medicina - Ipatinga - MG - Brasil
2. Instituto Metropolitano de Ensino Superior, Médico e Professor de Emergências Obstétricas no Instituto Metropolitano de Ensino Superior - Ipatinga - MG - Brasil
3. Pontifícia Universidade Católica de Minas Gerais, Graduação em Medicina - Betim - Minas Gerais - Brasil
4. Universidade José do Rosário Velano, Graduação em Medicina - Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil

Recebido em: 10/06/2019
Aprovado em: 10/05/2020

Instituição: Instituto Metropolitano de Ensino Superior - Ipatinga, MG - Brasil.

Resumo

A síndrome da acardia fetal ou sequência de perfusão arterial inversa gemelar (SPAIG) é uma complicação incomum de gestações gemelares monozigóticas. Um estudo realizado em 2015 estimou a incidência de SPAIG em 2,6% das gestações monocoriônicas.1 Tal patologia é caracterizada por um feto fisiologicamente normal que bombeia sangue para o gemelar acárdico ou pseudocárdico, através de anastomoses arterioarteriais. O presente artigo relata o caso de uma síndrome da acardia fetal diagnosticada em gestante de 16 anos, a qual foi acompanhada com avaliações periódicas até a vigência do trabalho de parto, sem intercorrências para a mesma ou para o feto do doador.

Palavras-chave: Gêmeos Monozigóticos; Doenças Placentárias; Transfusão Feto-Fetal; Desenvolvimento Fetal; Coração Fetal.

INTRODUÇÃO

A gestação acárdica ou sequência de perfusão arterial inversa gemelar (SPAIG) refere-se a uma complicação rara, única das gravidezes gemelares monocoriônicas, em que um gêmeo com um coração ausente ou rudimentar, denominado gêmeo acárdico, é perfundido por sangue desoxigenado pelo feto fisiologicamente normal, via anastomoses arterio-arteriais.

A incidência de malformações congênitas é consideravelmente aumentada em gestações múltiplas quando comparadas às gestações únicas, com cerca de 2% de ocorrência.² De acordo com van Gemert e colaboradores, a incidência de SPAIG foi de 1 em 9500 a 11.000 gestações, com estimativa de 2,6 por cento das gestações monocoriônicas.¹

Após o diagnóstico da SPAIG, as pacientes necessitam de acompanhamento especializado e a conduta deve ser discutida individualmente. Uma vez estabelecido a continuação da gravidez, até o momento, não há estratégia especifica baseada em evidência clínica, entretanto, estudos sugerem exames ultrassonográficos seriados, a cada uma ou duas semanas, para otimizar o tempo de intervenção terapêutica, caso haja deterioração do feto doador. Além do mais, a corticoterapia deve ser considerada, respeitando a idade gestacional adequada, dado o risco aumentado de trabalho de parto prematuro.³

O prognóstico é fatal para o gêmeo acárdico e a taxa de mortalidade para o gêmeo sadio corresponde a 55% devido a complicações relacionadas à falência da bomba cardíaca.² O diagnóstico dessa patologia pode aumentar a sobrevida do gemelar anatomicamente normal, evidenciando a importância do pré-natal adequado.

Assim sendo, esse artigo foi escrito com o objetivo de relatar o caso de uma síndrome da acardia fetal, em que a paciente optou por manutenção da gestação. A mesma foi acompanhada através de avaliações e exames ultrassonográficos regulares até a vigência do trabalho de parto, sem intercorrências para o feto sadio ou para a mãe.

RELATO DE CASO

Trata-se de uma paciente de 16 anos, G3PN2A0 com história pregressa de um natimorto devido à cardiopatia e uma criança portadora de Síndrome de Down. Apresentava exame ultrassonográfico morfológico revelando gestação gemelar monocoriônica, de 18 semanas, com a presença de anastomoses arterio-arteriais entre os fetos: feto A com boa evolução e feto B em decesso, com sinais de hidropsia, ausência de imagem que evidenciasse tecido cardíaco e fluxo reverso no cordão umbilical e aorta descendente. Com tais alterações, foram preenchidos todos os critérios para o diagnóstico de Síndrome de Acardia Fetal em gestação gemelar. Feita a correlação clínica com os resultados do exame, optou-se pela conduta conservadora, sendo realizados ultrassons (US) quinzenais.

Ao completar 28 semanas, a gestante apresentou lombalgia e dor em baixo ventre, sem perdas vaginais. Foi realizada dinâmica uterina que demonstrou ausência de contrações e US evidenciando: feto A cefálico, BCF 141 bpm, Peso Fetal Estimado (PFE) de 1.130 gramas, Índice de Líquido Amniótico (ILA) de 17,2 e doppler sem alterações; feto B mantendo padrão anômalo. Foi administrada betametasona e optou-se por prosseguir ainda com conduta conservadora.

Com 36 semanas e um dia de gestação, a paciente evoluiu com parto vaginal do feto A que, ao nascer, apresentou-se com boa vitalidade e APGAR 7 e 9, no primeiro e quinto minutos, respectivamente. No decorrer do trabalho de parto, não houve descida do feto B/acárdico, sendo realizado o encaminhamento da parturiente ao bloco cirúrgico. Ao exame de toque, o feto B apresentava-se pélvico e, após manobras específicas, houve progressão e expulsão do natimorto, que apresentava malformação importante, com pescoço e face sem limites precisos (figura 1). Ao fim do trabalho de parto, mãe e feto viável evoluíram sem intercorrências.

Figure 1. Feto acárdico com apresentação acardius acephalus Fonte: Acervo pessoal

DISCUSSÃO

As taxas das gestações múltiplas têm avançado em proporção crescente, principalmente nos países desenvolvidos, em decorrência de idade materna mais avançada (maior incidência a partir dos 40 anos de idade) e a utilização técnicas de reprodução assistida. Tais dados são divergentes em relação ao relato, que trata de uma paciente de 16 anos, sem história de métodos artificiais de inseminação.⁴

A incidência de parto prematuro é maior nos extremos da menacme (adolescentes e maiores de 35 anos) e em gestações múltiplas, com aumento do risco a cada criança adicional.⁵ A prematuridade associa-se a eventos adversos fetais como baixo peso ao nascer, complicações respiratórias e Apgar abaixo do esperado, entre outros. Tais alterações se correlacionam com o aumento da mortalidade perinatal e da morbidade a curto e longo prazo. As informações são concordantes com o relato, pelo fato de este retratar uma gestante de 16 anos, com fetos múltiplos e início do trabalho de parto fora do termo (< 37 semanas). Todavia, mesmo com o risco de desfechos desfavoráveis associados a gestações múltiplas e partos prematuros, mãe e recém-nascido morfologicamente saudável, evoluíram de maneira positiva, sem intercorrências.⁶

As anomalias congênitas são mais comuns nos nascimentos múltiplos e monozigóticos, com algumas complicações exclusivas da monocorionicidade, sendo elas: Sequência TRAP (Twin Reversed Arterial Perfusion) ou Sequência de Perfusão Arterial Inversa Gemelar (SPAIG), originária de uma anastomose arterio-arterial entre os gemelares, sendo um deles acárdico; Síndrome de Transfusão Gêmelo-Gemelar (STGG), oriunda de anastomoses arterio-venosas placentárias; e Sequência TAPS (Twin Anemia - Polycythemia sequence), que se caracteriza por ser uma manifestação crônica da STGG, com níveis diferentes de hemoglobina entre os gêmeos, mas, com ausência da sequência oligo-polidrâmnio. Deste modo, o caso apresentado corrobora os dados da literatura, pelo fato de se tratar de uma gemelaridade monozigótica associada à Sequência TRAP com um dos fetos acárdico.⁷

Em uma circulação fetal fisiológica, o sangue rico em oxigênio proveniente da placenta, flui através da veia umbilical para o feto. Posteriormente, o ducto venoso desvia a maior parte do fluxo sanguíneo para a veia cava inferior onde mescla com o retorno venoso das extremidades inferiores e rins para adentrar no átrio direito. A partir desse momento, o coração fetal atua em paralelo através da segunda e terceira derivação (forame oval e canal arterial, respectivamente) enviando o sangue para artéria aorta, fornecendo assim, circulação ao restante do corpo.⁸ Physiologic transition from intrauterine to extrauterine life Physiologic transition from intrauterine to extrauterine life

Porém, na gestação com SPAIG, apesar de ter sua fisiopatologia ainda pouco esclarecida, acredita-se que o feto saudável bombeia sangue com pequenas concentrações de oxigênio para o feto acárdico, através das anastomoses arterio-arteriais placentárias (figura 2). Por sua vez, o gemelar malformado devolve o sangue desoxigenado para o feto saudável, através da artéria umbilical, o que faz com que este possa desenvolver insuficiência cardíaca, restrição de crescimento, hidropsia, e polidrâmnio, ao passo que aquele geralmente se apresenta com malformações cerebrais, pulmonares e de outros órgãos (além do coração), bem como extremidades apicais inexistentes ou formadas de maneira errônea. Assim como nas fontes bibliográficas, o quadro retratado pelo estudo revela um feto acárdico com extremidades superiores de limites imprecisos, devido à anomalia. Todavia, o gemelar viável não apresentou quaisquer complicações possíveis abordadas na literatura.²

Figure 2. Esquema demonstrando a circulação entre o gêmeo doador ("pump twin") através de anastomoses placentárias ao feto acárdico ("acardic twin") Fonte: US Davis Health Children's Hospital

O diagnóstico é feito pela ultrassonografia morfológica fetal de primeiro trimestre ao se identificar os seguintes parâmetros: gestação com gemelares monocoriônicos com fluxo de cordão umbilical e aorta descendente com padrão reverso, ausência parcial ou inexistência do coração em um dos conceptos e presença de anastomoses arterio-arteriais. Tais critérios contemplados na literatura convergem com aqueles apresentados no momento da ultrassonografia morfológica realizada pela gestante com 18 semanas de idade gestacional.⁹

O tratamento ainda é controverso e pode-se optar tanto por medida expectante quanto por métodos cirúrgicos. A primeira tem uma taxa de mortalidade de 50 a 75% para o feto saudável, devendo ser manejada com avaliações frequentes. Já a segunda, geralmente indicada se houver comprometimento do concepto viável, consiste em ocluir o cordão umbilical, através de intervenção cirúrgica, que pode proporcionar uma sobrevida de até 75% ao gemelar normal. As principais alternativas cirúrgicas compreendem a ligadura com fio, a fotocoagulação, a secção do cordão ou o álcool absoluto.² O manejo da paciente abordada no relato ocorreu de forma expectante, já que o feto não comprometido apresentava-se com boa vitalidade em exames subsequentes ao diagnóstico.⁹

CONCLUSÃO

A síndrome da acardia fetal é uma rara complicação das gestações múltiplas monocoriônicas, necessitando de manejo específico. O ultrassom morfológico no primeiro trimestre é o método diagnóstico de escolha e pode ser feito precocemente, abstendo-se assim, de um desfecho negativo para o gêmeo sadio, reforçando a importância de um pré-natal regular e adequado.

REFERÊNCIAS

1. van Gemert MJ, van den Wijngaard JP, Vandenbussche FP. Twin reversed arterial perfusion sequence is more common than generally accepted. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2015 Jul;103(7):641-3.

2. Oliveira AS, Elito Junior J. Complicações fetais na Gemelaridade Monocoriônica: quadro clínico, fisiopatologia, diagnóstico e conduta. Rev Femina. 2014;42(2):95-100.

3. Miller R. Diagnosis and management of twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence. 2020 jan 02 [ citado em 2020 marc 18]. In: UpToDate [Internet]. Filadélfia (PA): Wolters Kluwer Health. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-management-of-twin-reversed-arterial-perfusion-trap-sequence

4. Soares AMR, Silva FB, Porto GCL, Almeida LC, Justiniano VB, Esteves APVS. Complicações materno-fetais de gestações gemelares. Rev Caderno de Medicina. 2019;2(1):74-84.

5. Veiga LLP. Gestações nos extremos de idade reprodutiva e resultados perinatais adversos em uma maternidade escola de Maceió, Alagoas [dissertação]. Maceió: Universidade Federal de Alagoas; 2017.

6. Nascimento JS, Fonseca SMSM, Santos CA, Oliveira LB, Menezes MO. Gestação gemelar e trabalho de parto prematuro. In: Congresso Internacional de Enfermagem; 9-12 maio 2017; Aracaju. Aracaju (SE): Universidade Tiradentes; 2017. p. 1-4.

7. Maternidade Escola UFRJ [Internet]. Rio de Janeiro: Portal Maternidade Escola UFRJ; 2020 [citado em 2020 marc 17]. Disponível em: http://www.me.ufrj.br/index.php/atencao-asaude/protocolos-assistenciais/obstetricia

8. Caraciolo JF. Physiologic transition from intrauterine to extrauterine life. 2019 dez 11 [citado em 2020 marc 17]. In: UpToDate [Internet]. Filadélfia (PA): Wolters Kluwer Health. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/physiologic-transition-from-intrauterine-to-extrauterine-life#

9. Gerado J, Trippia CR, Caboclo MFFS, Lima RR, Nicolodi GC. Radiol Bras. 2018;51(2):123-138.