RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Síndrome de hopkins: um relato de caso e revisão de literatura

Hopkins syndrome: a case report and literature review

Francine de Paula Roberto Domingos¹; Natanael Lourenço²

1. Universidade Federal de Lavras, Curso de Medicina - Departamento de Ciências da Saúde - Lavras - Minas Gerais - Brasil
2. Universidade Federal de Lavras, Departamento de Ciências da Saúde - Lavras - Minas Gerais - Brasil

Endereço para correspondência

Francine de Paula Roberto Domingos
E-mail: francinedepaularoberto@gmail.com

Recebido em: 15/02/2020
Aprovado em: 29/06/2020

Instituição: Universidade Federal de Lavras, Departamento de Ciências da Saúde - Lavras - Minas Gerais - Brasil

Resumo

A síndrome de Hopkins (SH) é uma doença do neurônio motor que acomete o corno anterior da medula espinhal e ocorre após crise de asma. Há poucos casos publicados desde que essa doença foi descrita pela primeira vez, em 1974. Sua fisiopatologia ainda não é completamente compreendida. Além disso, a Síndrome de Hopkins é incomum e, por isso, difícil de ser diagnosticada. Este artigo descreve uma criança que desenvolveu plegia dos membros superiores depois de uma crise de broncoespasmo, assim como o processo diagnóstico e tratamento implementado para a SH. O objetivo deste relato é difundir a apresentação clínica da SH e discutir diagnósticos diferenciais e conduta no ambiente científico.

Palavras-chave: Neurologia; Células do corno anterior; Asma.

 

INTRODUÇÃO

Também chamada de paralisia semelhante à poliomielite associada à asma, a Síndrome de Hopkins (SH) é uma doença do neurônio motor, no corno anterior da medula, que se segue após ataque agudo de asma e é mais comum em crianças¹. A primeira descrição foi feita em 1974 e, desde então, poucos relatos foram realizados^2;3.

Na SH, as manifestações neurológicas costumam surgir cerca de 4 a 11 dias após a crise de asma^4;5. Apresenta-se, clinicamente, como monoplegia ou diplegia e geralmente apresenta evolução desfavorável¹.

A fisiopatologia da doença ainda é obscura; os relatos de caso, quando realizada análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), geralmente evidenciam pleocitose com predomínio de mononucleares, sem alteração na concentração de glicose e proteínas⁵. A Ressonância Magnética encefálica geralmente é normal, mas pode demonstrar alargamento do cone medular, com hipersinal em T2, notadamente no corno anterior da medula. Tais alterações sugerem edema na região do corno anterior da medula, o que permite aventar a possibilidade de que a etiopatogenia seja inflamatória⁵.

O tratamento preconizado para a síndrome é a pulsoterapia com metilprednisolona (30mg/kg/dia durante 5 dias), associada a Imunoglobulina intravenosa (2g/kg por 5 dias) e fisioterapia⁵.

 

DESCRIÇÃO DO CASO

L.H.N.M., 3 anos, natural de Lavras (MG), filho único, 17 kg, sem histórico de outras comorbidades, imunizações atualizadas. Possui desenvolvimento neuropsicomotor normal e não há histórico familiar para doenças neurológicas.

O paciente apresentou crise de broncoespasmo, sendo tratado com beta 2 agonista de curta duração para abortamento da crise. Após quatro dias apresentou, ao despertar, súbita plegia de membro superior esquerdo, com preservação da sensibilidade. Evoluiu com marcha hemiplégica e diminuição de reflexos osteotendíneos à esquerda, sem alteração do nível de consciência, cognição ou função dos nervos cranianos.

Radiografia do braço esquerdo e amostras de sangue não revelaram alterações, assim como a Tomografia Computadorizada (TC). A Ressonância Magnética (RM) de encéfalo evidenciou realce do sinal no corno anterior da medula nas ponderações T2 e Flair, sem outras alterações.

Radiografia de tórax revelou áreas de imagem hipotransparente, sugestivas de pneumonia; foram realizados internação e tratamento da pneumonia e broncoespasmo durante 10 dias. Neste período apresentou retenção urinária e constipação intestinal. Diante do broncoespasmo, associado às alterações neurológicas do exame físico e com o aspecto da ressonância, foi aventada a hipótese diagnóstica de SH.

Após o tratamento da pneumonia, iniciou-se a conduta terapêutica para a Síndrome de Hopkins. O tratamento proposto foi pulsoterapia com Metilprednisolona na dose de 30mg/kg/dia. Não foi possível iniciar a terapia com Imunoglobulina Humana concomitante devido à falta na rede pública municipal desse medicamento; foi instituído acompanhamento com fisioterapia e terapia ocupacional.

Posteriormente, foi realizada eletroneuromiografia no paciente, a qual revelou panplexopatia braquial à esquerda, axonal, pré-ganglionar, com acentuado grau de acometimento, com sinais de desnervação ativa e reinervação crônica, acometendo com mais intensidade troncos médio e inferior.

O paciente evoluiu com boa melhora clínica após a terapia, com recuperação parcial dos movimentos dos membros.

 

DISCUSSÃO

A Síndrome de Hopkins (SH) acomete, com maior frequência, crianças abaixo dos 13 meses de idade, embora haja dados na literatura de ocorrência da síndrome após a puberdade^1;6. No presente caso, o paciente encontrava-se na primeira infância, conforme relatado na literatura, evoluindo com história clínica, assim como sinais e sintomas altamente sugestivos da doença, apesar de sua baixa prevalência na população⁷.

Diante disso, é importante destacar a etiologia incerta da SH, sendo propostas hipóteses como: a participação, ainda não comprovada, de vírus neurotrópicos (Coxsackie, Mycoplasma, herpes simples, adenovírus, echovirus), imunossupressão por corticoides, drogas neurotóxicas utilizadas no manejo da asma - como as xantinas- e uso agentes bloqueadores da junção neuromuscular^1;8. Também já foi associada à imunossupressão que ocorre após episódio de asma, devido ao estresse fisiológico e à corticoterapia, tornando o paciente mais susceptível à invasão viral de células do corno anterior da medula⁹.

Após crise de asma - que pode ser de grave intensidade e com necessidade de ventilação mecânica - os pacientes evoluem com quadro paralisia flácida aguda de uma ou mais extremidades, sem comprometimento sensitivo ou cognitivo; a fraqueza inicia-se quando a crise de broncoespasmo está em remissão, evoluindo para plegia em horas ou dias sem melhora clínica espontânea posterior¹. L.H.N.M. não desenvolveu episódio agudo grave de broncoespasmo, mas já apresentava sibilância previamente ao início da plegia, tornando a hipótese diagnóstica de SH altamente sugestiva, em razão do fator desencadeante.

No entanto, devem ser elaborados diagnósticos diferenciais, sendo os principais: Síndrome de Guillain-Barré, Mielite transversa e Mielite atópica^4;5;7. Quanto à mielite atópica, postula-se a possibilidade de que seja uma entidade associada à SH, devido a seus fatores predisponentes e desencadeantes, tal como a apresentação clínica; por outro lado, a mielite atópica possui acometimento da região posterior do corno da medula espinhal e acredita-se que acometa, com maior frequência, pacientes jovens, mas após a puberdade⁷. Já a mielite transversa possui dois picos de maior incidência, mas mais tardios do que a SH e não cursa com a lesão medular no corno anterior, além disso, geralmente é precedida por quadros virais cerca de 3 semanas antes do surgimento dos sintomas¹⁰. A Síndrome de Guillain-Barré, por sua vez, acomete todas as faixas etárias, mas a sua incidência aumenta proporcionalmente à idade, ao contrário da SH; também está associada a infecções prévias e pode manifestar-se com alterações sensitivas, assim como disfunções vesicais e intestinais, as quais não estão presentes na SH, classicamente - embora o paciente do caso tenha apresentado essas manifestações¹¹. A seguir, segue uma tabela com os principais diagnósticos diferenciais da SH (Tabela 1 ^{1;7;10;11;12;13}):

 

 

Outro aspecto importante da SH é a sua pouca resposta à corticoterapia^3;4 e, apesar disso, L.H.N.M.demonstrou boa resposta ao tratamento isolado com pulsoterapia; o paciente evoluiu com retorno parcial dos movimentos do membro superior esquerdo e retomou a capacidade de manter-se em posição ortostática sem apoio, assim como progrediu retomando a capacidade de deambular. Somente após três sessões de pulsoterapia com metilprednisolona, foi possível ser iniciada a Imunoglobulina, de forma que o paciente continua a evoluir com boa resposta, embora não tenha retomado mobilidade completa.

Enfim, a SH é uma doença rara e de difícil suspeita, devido aos seus fatores desencadeantes, fisiopatologia e quadro clínico pouco conhecidos. Por outro lado, o desafio é ainda maior para iniciar o tratamento e obter um bom resultado, uma vez que não há tratamento padronizado completamente eficaz. Tal caso, relatado no presente artigo, devido ao diagnóstico precoce, mostrou boa resposta e tornou possível evitar futuras deficiências para o paciente.

Dessa forma, é necessário que a Síndrome de Hopkins seja mais discutida e conhecida a fim de permitir diagnóstico rápido e otimizar o tratamento.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1. Nora DB, Gomes I, El Ammar G, Nunes M. Síndrome de Hopkins no diagnóstico diferencial das paralisias flácidas na infância. Arq Neuropsiquiatria. 2003, Feb;61(2-B): 494-8.

2. Hopkins, IJ; Shield, LK. Poliomyelitis-like illness associated with asthma in childhood. The Lancet. 1974, Apr; 303(7860): 760.

3. Hayashi, F; Hayashi, S; Matsuse, D; Yamasaki, R; Yonekura K; Kira J. Hopkins syndrome following the first episode of bronchial asthma associated with enterovirus D68: a case report. BMC Neurology. 2018, May; 18(1):71.

4. Kira, J; Isobe N; Kawano, Y; Osoegawa, M; Ohyag,i Y; Mihara, F; Murai, H. Atopic myelitis with focal amyotrophy: a possible link to Hopkins syndrome. J Neurol Sci. 2008, June; 269(1-2): 143-151.

5. Yeung, SCM; Antonio, G; Sing, Ip, K. Flaccid paralysis of the limbs after na asthmatic attack. Pediatric Neurology. Feb 2010; 42 (2): 133-6.

6. Horiuchi, I; Yamasaki, K; Osoegawa ,M; Ohyagi, Y; Okayama, A; Kurokawa, T; Yamada, T; Kira, J. Acute myelitis after asthma attacks with onset after puberty. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000, May; 68(5):665-8.

7. Piero, P; Longo, MR; Scalia, F; Polosa, R; Kira, J; Falsaperla, R. Recurrent Hopkins Syndrome: a case report and review of literature. Journal of the Neurological Sciences, 2010; 297 (1): 89-91.

8. Blomquist, HK; Bjorksten, B. Poliomyelitis-like illness associated with asthma. Arch Dis Child. 1980, Jan; 55(1):61-3.

9. Manson, JI; Thong, YH. Immunological abnormalities in the syndrome of poliomyelitis-like illness associated with acute bronchial asthma (Hopkins syndrome). Arch Dis Child. 1980, Jan; 55(1):26-32.

10. Jacob, A; Weinshenker, BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol. 2008, Feb; 28 (1):105-20.

11. Willison, HJ; Jacobs, BC; Van Doorn, PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016, Aug; 388(10045): 717-27.

12. Pohl; D; Alper, G; Van Haren, K; Kornberg, AJ; Lucchinetti, CF; Tenembaum, S; Belman, AL. Acute disseminated encephalomyelitis: updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology. 2016, Aug; 87 (9 Suppl 2): 38-45.

13. Alkan, O; Yildirim, T; Tokmak, N; Tan, M. Spinal MRI Findings of Guillain-Barré syndrome. J Radiol Case Rep. 2009, Mar; 3(3): 25-28.