RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Tumor fibroso solitário da pleura: relato de caso

Solitary fibrous tumor of the pleura: a case report

Thiago Horta Soares¹; Jefferson Torres Moreira Penna²; Bruna Vilaça de Carvalho³; Carlos Cesar Aguiar Brito⁴; Laura Silviano Brandão Vianna⁵

1. Preceptor da Especialização de Clínica Médica do Hospital Mater Dei, Mestrando em Clínica Médica Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais-UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Coordenador da Equipe e do Curso de Especialização em Clínica Médica do Hospital Mater Dei, Preceptor da Especialização de Clínica Médica do Hospital Mater Dei. Belo Horizonte, MG - Brasil
3. Acadêmica do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais-UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
4. Cirurgião de tórax do Hospital Mater Dei, Membro Especialista da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica. Belo Horizonte, MG - Brasil
5. Patologista do Laboratório Hugo Silviano Brandão. Belo Horizonte, MG - Brasil

Recebido em: 03/08/2009
Aprovado em: 29/09/2010

Instituição: Hospital Mater Dei, Belo Horizonte, MG - Brasil

Resumo

Paciente de 75 anos, feminina, com dor torácica há 20 dias. Foi submetida à propedêutica radiológica, seguida de toracotomia com excisão de tumor fibroso solitário da pleura, neoplasia rara e de sintomatologia inespecífica, o que dificulta seu diagnóstico etiológico.

Palavras-chave: Tumor Fibroso Solitário Pleural/diagnóstico; Tumor Fibroso Solitário Pleural/cirurgia.

INTRODUÇÃO

O tumor fibroso solitário da pleura, também denominado mesotelioma benigno primário, é neoplasia rara, com incidência aproximada de 2,8 casos por 100.000 tumores diagnosticados.^1-8 É pouco descrito na literatura, sendo seus conhecimentos existentes decorrentes de relatos e séries de casos.

Suas manifestações clínicas inespecíficas ou ausentes tornam os métodos de imagem essenciais ao seu diagnóstico.⁹ A biópsia guiada por tomografia computadorizada pode auxiliar a definir o diagnóstico. O tratamento definitivo é cirúrgico e pode ocorrer recidiva.¹⁰

RELATO DE CASO

Paciente de 75 anos, feminina, portadora de hipertensão arterial sistêmica, em uso regular de enalapril, desenvolveu dor retroesternal constante, com componente ventilatório-dependente, 20 dias antes de sua admissão hospitalar, com piora progressiva. Negava febre, tosse, emagrecimento ou hábito de tabagismo.

Foi atendida inicialmente em serviço de urgência, sendo realizados eletrocardiograma, dosagem de enzimas cardíacas e telerradiografia do tórax. Evidenciou-se hipotransparência homogênea em segmento posterior do lobo superior esquerdo (Figura 1). O diagnóstico inicial foi de pneumonia adquirida na comunidade, sendo medicada com amoxicilina/clavulanato, empiricamente, por 14 dias.

Figura 1 - Hipotransferência homogênea lobo superior esquerdo.

A piora progressiva da dor requereu novo atendimento. Foi admitida para esclarecimento diagnóstico em regime hospitalar, sendo constatado estado geral preservado, ausência de linfadenomegalias, temperatura axilar de 36,5ºC. Não apresentava alterações na ausculta cardíaca ou pulmonar e o restante do exame clínico encontrava-se sem alterações.

Foi submetida à nova telerradiografia do tórax, que mostrou persistência da lesão descrita anteriormente, sem alteração de suas dimensões. Hemograma, ionograma, leucograma, glicemia, resíduos nitrogenados séricos estavam normais. A tomografia computadorizada do tórax (TC) revelou lesão expansiva, periférica, em hemitórax esquerdo, com epicentro na fissura interlobar e não havia linfadenomegalias (Figura 2).

Figura 2 - Tomografia computadorizada do tórax.

Foi realizada toracotomia esquerda com excisão de lesão, sem intercorrências. O estudo anatomopatológico encontrou o diagnóstico de tumor fibroso solitário da pleura (Figura 3).

Figura 3 - Tumor fibroso solitário da pleura, proliferação monótona de fibroblastos. Coloração HE - 400×.

DISCUSSÃO

O tumor fibroso solitário de pleura (TFSP) constitui-se numa neoplasia rara e pouco conhecida, originária das células mesenquimais pluripotentes presentes no tecido conjuntivo subseroso.¹ É também denominado mesotelioma benigno primário, fibroma pleural e mesotelioma fibroso.⁴ Pouco descrito na literatura, estima-se incidência de 2,8 casos por 100.000 tumores diagnosticados.^5,6 Ao longo de 25 anos, apenas 52 casos foram documentados na Mayo Clinic e pouco mais de 800 na literatura.^5-7 Incide igualmente em ambos os gêneros e em ampla faixa etária, que vai desde a infância até a velhice, com predomínio na sétima e oitava décadas de vida.

Apresenta características clínicas distintas do mesotelioma maligno (tumor pleural primário mais comum). Seu comportamento é benigno em até 88% dos casos e não existe correlação com exposição prévia a asbestos, riscos ocupacionais ou predisposição genética.⁷ Há na literatura, entretanto, a descrição de exposição prévia à radiação ionizante e ocorrência de TFSP em mãe e filha.^5,8 As manifestações clínicas do TFSP são inespecíficas, como neste caso, levando à investigação de síndrome coronariana aguda ou infecção pulmonar, ou são ausentes em metade dos pacientes. Entre as queixas mais frequentes citam-se dor torácica, tosse, dispneia e manifestações clínicas secundárias à compressão de estruturas adjacentes. A dor é mais comum em tumores localizados na pleura parietal.⁶

São descritas as síndromes paraneoplásicas, como a artropatia hipertrófica, caracterizada pelo aparecimento de sinais flogísticos articulares e dor em ossos longos, associada, principalmente, a tumores de grandes dimensões.^5-7 A hipoglicemia também pode estar presente e é secundária à produção de fatores insulina-símile pelo tumor. Além destes achados, ginecomastia, galactorreia e febre podem ocorrer. Todas as manifestações desaparecem após a excisão do tumor.^5-7

Os métodos de imagem são fundamentais ao diagnóstico. Algumas vezes, as alterações são vistas em exames radiográficos de rotina, como no caso relatado. A TC de tórax auxilia na definição do plano cirúrgico e correlação com estruturas vizinhas.⁹ Vários exames complementares podem ser úteis no diagnóstico diferencial com as doenças isquêmicas coronarianas, infecção e embolia pulmonar.

O tratamento definitivo é cirúrgico e a biópsia da lesão confirma seu diagnóstico. Seu aspecto macroscópico é de lesão encapsulada, de contorno liso e lobulado, com dimensões variáveis.

O acompanhamento no pós-operatório é indicado para rastreamento de recorrência que pode acontecer décadas após o tratamento cirúrgico.¹⁰ A químio e a radioterapia das lesões recidivadas ou malignas devem ser avaliadas, mas não há dados suficientes na literatura para determinar sua eficácia.

REFERÊNCIAS

1. Gold JS, Antonescu CR, Hajdu C, Ferrone CR, Hussain M, Lewis JJ, et al. Clinicopathologic Correlates of Solitary Fibrous Tumor. Cancer. 2002;94:1057-68.

2. Lu C, Ji Y, Shan F, Guo W, Ding J, Ge D. Solitary fibrous tumor of the pleura: an analysis of 13 cases. World J Surg. 2008;8:1663-8.

3. Bar I, Papiashvilli M, Zukerman B, Stav D, Sandbank J. Large solitary fibrous tumor of the pleura: an analysis of 13 cases. Heart Lung Circ. 2007;16:282-4.

4. Wagner E. Das tuberkelahnliche lymphadenom (der cytogene oder reticulirte tuberkel). Arch Heilk (Leipig) 1870;11:497.

5. Robinson LA. Solitary fibrous tumor of pleura. Cancer Control. 2006;13:264-9.

6. Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR. Solitary fibrous tumor of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in the literature. Cancer. 1981;47:2678-89.

7. Ligth RW. Malignant and benign mesotheliomas. In: Richard W. Light. Pleural disease. 3^rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1995. p.117-28.

8. Bilbey JH, Muller NL, Miller RR, Nelems B. Localizated fibrous mesothelioma of pleura following external ionizing radiation therapy. Chest. 1988;94:1291-2.

9. Lee SK, Im JG, Choe KO, Kim CJ, Lee BH. CT findings in benign fibrous mesothelioma of the pleura: pathologic correlation in nine patients. Am J Roentgenol. 1992;158:983-6.

10. Harrison-Phipps KM, Nichols FC, Schleck CD, Deschamps C, Cassivi SD, Schipper PH, et al. Solitary fibrous tumor of the pleura: results of surgical treatment and long term prognosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;138:19-25.