RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Hamartoma Mesenquimal Hepático: Relato de dois casos de tumor hepático benigno na infância

Hepatic Mesenchymal Hamartoma: Report of two cases of benign hepatic tumor in childhood

Thaís Costa Nascentes Queiroz¹; Guilherme Domingues Ferreira²; Eleonora Druve Tavares Fagundes¹; Adriana Teixeira Rodrigues¹; Alexandre Rodrigues Ferreira¹

1. Hospital das Clínicas Universidade Federal de Minas Gerais
2. Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais

Resumo

INTRODUÇÃO: O hamartoma mesenquimal hepático é um tumor benigno, mais frequente em crianças. É composto por um tecido fibroso, com quantidade variável de vasos sanguíneos e ductos biliares. Na maioria dos casos, é assintomático, mas pode manifestar com distensão abdominal e dor à palpação.
OBJETIVO: Relatar dois casos de tumor hepático benigno na infância.
RELATO DOS CASOS: Dois lactentes com grande massa abdominal e exames de imagens mostrando lesão cística hepática com septações em seu interior, sugestivas de hamartoma mesenquimal. Um caso foi submetido a ressecção cirúrgica e o outro, transplante hepático intervivo. Atualmente, ambos se encontram curados e assintomáticos.
CONCLUSÃO: O hamartoma mesenquimal deve ser suspeitado em crianças menores de cinco anos, especialmente nos menores de dois anos, com aumento do volume abdominal. Apesar do mesmo diagnóstico, os pacientes foram submetidos a tratamentos distintos para erradicação do tumor. Diante de tumor volumoso, a abordagem cirúrgica deve ser preparada com a possibilidade de inviabilidade da ressecção e necessidade de transplante intervivo durante o procedimento.

Palavras-chave: Hamartoma mesenquimal. Tumor hepático. Pediatria.

INTRODUÇÃO

O fígado é o terceiro órgão mais acometido por tumores abdominais em pacientes pediátricos¹. Em pediatria, entre os tumores benignos que afetam esse órgão estão o hemangioma hepático infantil, adenoma hepático, hamartoma mesenquimal e a hiperplasia nodular focal. As etiologias malignas incluem hepatoblastoma, carcinoma hepatocelular, tumores rabdóides malignos, sarcoma embrionário indiferenciado e angiossarcoma¹. A maioria dessas lesões apresenta-se de forma semelhante, com distensão abdominal progressiva, massa abdominal palpável, dor abdominal e hepatomegalia^2,3.

O hamartoma mesenquimal hepático (HMH) é o segundo tumor hepático benigno mais comum em pacientes pediátricos¹. Ele representa um total de 8% de todos os tumores de fígado em pacientes pediátricos e ocorre com maior frequência durante os primeiros dois anos de vida³. Na maioria das vezes, esse tumor se apresenta de forma assintomática, podendo regredir naturalmente após crescer durante os primeiros meses. Porém, pode manifestar sintomas como distensão abdominal e dor à palpação. Sua expansão pode levar a diversas morbidades e assim requisitar tratamento, na maioria das vezes cirúrgico envolvendo a ressecção da lesão³.

As provas de função hepática frequentemente estão normais, podendo haver uma elevação de alfafetoproteína³. A gamaglutamiltransferase pode ser discretamente aumentada, mas o habitual é as enzimas tissulares e canaliculares serem normais^1,3.

Embora a patogênese não seja clara, a teoria mais amplamente aceita sugere que a HMH surge tardiamente na embriogênese a partir do desenvolvimento aberrante do mesênquima nos tratos portais^1,4. Raramente, a HMH pode sofrer transformação maligna em sarcoma embrionário⁵.

Esse artigo tem como objetivo descrever dois casos clínicos de hamartoma mesenquimal hepático em pacientes pediátricos, do Hospital das Clínicas da UFMG, nos quais realizou-se a intervenção cirúrgica para a ressecção do tumor.

DESCRIÇÃO DO CASO

CASO 1

Paciente do sexo feminino com suspeita de massa hepática pelo ultrassom (US) pré-natal, apresentava "mancha no fígado". Aos 40 dias de vida, apesar de assintomática, apresentava discreta hepatomegalia no exame físico. Foi submetida a US abdominal que revelou uma lesão hepática hipoecóica, septada, e com volume estimado em 82,8 cm³. O pediatra assistente realizou acompanhamento com exames de US seriados e encaminhou a criança ao serviço de hepatologia pediátrica aos 10 meses de vida para avaliação do nódulo hepático. Lactente assintomática, clinicamente bem e hepatomegalia em cicatriz umbilical ao exame físico. Submetida a tomografia computadorizada com contraste iodado que evidenciou lesão hepática cística, com septações em seu interior, sugestivo de hamartoma mesenquimal, na topografia dos segmentos IV e VIII, medindo 67 x 55,3 x 41 mm, com densidade de 10 UH e sem presença de vegetações. Septação com discreta impregnação pelo contraste iodado (Figura 1).

Figura 1: Tomografia computadorizada pré-operatória no caso 1.

Os marcadores tumorais da paciente evidenciaram elevação de alfafetoproteína 15,2 (VR < 7,22); CEA 1,2 (VR < 3); e elevação de CA19-9 69 (VR até 37).

As últimas duas US realizadas aos 10 meses e 11 meses de vida da paciente revelaram um aumento do volume do tumor para 134,3 cm³. O fígado apresentava volume normal, forma anatômica e contornos regulares, medindo no eixo longitudinal 70 mm no lobo D. No interior do lobo direito a formação cística apresentava-se turva, com parede fina, contendo septos grosseiros vascularizados, situada na posição póstero-medial entre os segmentos VI, VII e I. A veia porta encontrava-se rechaçada caudalmente pela margem inferior do cisto, estando pérvia no mapeamento com Doppler. Uma loja do cisto insinuava-se no hilo hepático em direção à cabeça pancreática e com a veia cava inferior situando-se posteriormente ao cisto.

Os últimos exames laboratoriais revelaram queda na atividade de protrombina: (75,2%); elevação do RNI 1,15; albumina 3,9 g/dL; Hb 11,1 g/dL; Ht 36,2%; Plaquetas 303.000 /mm³; BT 0,41 mg/dL (BD 0,11 mg/dL); AST 43 U/L; ALT 19 U/L; GGT 40 U/L.

A paciente foi encaminhada, aos 11 meses e com peso de 9.340 gramas, para a ressecção cirúrgica do tumor com doador preparado caso houvesse necessidade de transplante hepático intervivo por insuficiência hepática ou inviabilidade de ressecção. A cirurgia foi bem-sucedida, sem necessidade de transplante hepático, e a paciente está, hoje, com 7 anos de vida, com fígado nativo, bem clinicamente.

CASO 2

Menino de 2 anos, 13.135g, com relato de febre há 3 dias e distensão abdominal. Propedêutica realizada pelo pediatra confirmou que a febre foi desencadeada por dengue, confirmada por exames sorológicos. Submetido a US para avaliação da distensão abdominal, que revelou hepatomegalia com conservação da forma, anatomia e contorno regular do órgão somada à presença de múltiplos cistos hepáticos. O grumo de cistos localizava-se entre o lobo quadrado e caudado, que estavam separados por septos espessos, o maior medindo 99.5 x 113.2 x 94 mm, com volume de 554.36 cm³. O grumo como um todo media 173 x 152 x 104 mm, um volume de 1.442 cm³. As lesões não apresentavam fluxo ao mapeamento com Doppler colorido. O restante do parênquima hepático apresentava-se homogêneo, com ecogenicidade e atenuação sônica normais. As veias hepáticas encontravam-se pérvias, porém rechaçadas. Os ramos portais pérvios, mas estirados pelos cistos, assim como as artérias hepáticas. Apresentava esplenomegalia leve, inespecífica.

A TC de abdome total mostrou volumosa formação expansiva hepática, de aspecto multicístico, contendo septações que se impregnam pelo meio de contraste, com leve realce mural, ocupando os segmentos IV, VII e VIII, medindo cerca de 13 x 10,4 x 14,3 cm nos maiores eixos dos planos longitudinal, anteroposterior e transverso do fígado. Essa formação levou ao aumento dimensional e abaulamento dos contornos hepáticos. Não há evidências de dilatação de vias biliares intra e/ou extra-hepáticas (Figura 2). Angiorressonância magnética arterial e venosa do abdome superior confirmou seu aspecto multicístico, com septações internas captantes de contraste, ocupando os segmentos VII, VIII e IV, as quais mediam 10,4 x 13,8 x 11 cm, causando aumento volumétrico do fígado e abaulamento de seus contornos, mas com a arquitetura vascular hepática preservada, sugerindo hamartoma mesenquimal.

Figura 2: TC de abdome: volumosa formação expansiva hepática, de aspecto multicístico, contendo septações.

Exames complementares tais como alfafetoproteína (AFP), CA-19-9, enzimas e função hepática estavam dentro da faixa da normalidade.

Assim, o paciente foi encaminhado para o transplante hepático intervivos devido à grande dimensão do tumor e consequente diminuto volume hepático residual. O transplante hepático foi realizado com sucesso, sendo o pai da criança o doador. Ambos estão bem clinicamente após 10 meses da cirurgia.

DISCUSSÃO

O diagnóstico diferencial do HMH em relação a outras lesões hepáticas pode ser desafiador. Geralmente apresenta-se como uma grande lesão congênita, mais comumente vista abaixo dos 2 anos de idade⁶. Assim como aconteceu no caso 1, há relatos de lesões diagnosticadas no período pré-natal. Elas aparecem, na maioria das vezes, no último trimestre da gravidez e podem ser causa de hidropisia⁷. Embora benigno, o HMH compartilha várias características histopatológicas, imuno-histoquímicas e citogenéticas com o sarcoma embrionário indiferenciado. A aparência da imagem varia de predominantemente cística a predominantemente estromal/mesenquimal⁶. A maioria dos tumores apresenta cistos de diâmetros variados. Apesar de ser considerado uma lesão focal, pequenas lesões satélites na margem do tumor já foram descritas, o que poderia explicar a recorrência do tumor após sua ressecção².

No HMH, o ultrassom geralmente mostra uma grande estrutura cística multiloculada com graus variados de tecido ecogênico sólido e septações internas^1,5. A aparência "semelhante a uma peneira" pode ser observada tanto na ultrassonografia quanto na ressonância magnética, o que é consistente com a "aparência do queijo suíço" relatada no exame anatomopatológico macroscópico^1,5. Em ambos os casos apresentados, verifica-se uma ultrassonografia bastante sugestiva de HMH.

As características do HMH na ressonância magnética refletem a morfologia subjacente da lesão, com uma aparência cística multisseptada exibindo baixa intensidade de sinal em T1 e alta intensidade de sinal em T2. As septações são de intensidade de sinal intermediária e realce de exibição nas sequências pós-contraste. Embora a variedade cística multisseptada seja o tipo de apresentação mais comum, os HMH podem ser sólidos ou ter uma aparência mista de sólido/cístico. O hamartoma mesenquimal sólido não pode ser diferenciado do hepatoblastoma apenas por imagem⁸.

Pacientes com HMH geralmente apresentam distensão abdominal e/ou palpação de massa abdominal no andar superior do abdome^3,9. Os níveis séricos de AFP são tipicamente normais, embora elevações leves sejam ocasionalmente observadas. No caso 1, havia discreta elevação de AFP e no caso 2, níveis normais. A lesão tende a aumentar de tamanho durante os primeiros meses e, posteriormente, pode estabilizar, continuar a crescer ou até mesmo regredir³.

Não existe associação entre dengue e HMH. A febre provocada pela dengue, no caso 2, que motivou a família a procurar avaliação pediátrica. A distensão abdominal importante foi verificada ao exame físico e iniciada a propedêutica. Apesar de na maioria das vezes, esse tumor se apresentar de forma assintomática, ele pode manifestar sintomas como distensão abdominal e dor à palpação³.

Histologicamente, o HMH é caracterizado pelo crescimento lobular de estroma mixomatoso com células mesenquimais espalhadas em forma de estrela, ductos biliares ramificados e ilhas de hepatócitos aprisionadas³. Em ambos os casos, a histologia foi realizada após o tratamento cirúrgico, sendo no caso 1 a ressecção cirúrgica e no 2, o transplante de fígado. As peças cirúrgicas permitiram a análise histológica confirmando achados sugestivos de HMH.

A patogênese do HMH não é bem compreendida e o seu tratamento é essencialmente cirúrgico. Alguns casos evoluem para formas gigantes, mesmo no período neonatal, com complicações potencialmente fatais. A ressecção cirúrgica é o principal tratamento para HMH e o transplante de fígado pode ser considerado em casos irressecáveis³.

CONCLUSÃO

O hamartoma mesenquimal hepático é um tumor que apresenta excelente prognóstico se identificado e tratado adequadamente. Deve-se pensar na possibilidade diagnóstica em todos os casos de lactentes com massa hepática cística e uma compreensão clara dos diagnósticos diferenciais mais importantes é imperativa. O tratamento do hamartoma mesenquimal hepático é cirúrgico e, diante de um tumor volumoso, a sua abordagem deve ser planejada levando-se em conta a possibilidade de inviabilidade da ressecção e necessidade de transplante intervivos durante o procedimento.

REFERENCIAS

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3. Martins-Filho SN, Putra J. Hepatic mesenchymal hamartoma and undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: a pathologic review. Hepat Oncol. 2020; 7(2): HEP19.

4. Wu H, Ferguson W, Castro E, Finegold M, Patel K. Pediatric Mesenchymal Hamartomas of the Liver Can Show Both Foregut and Hindgut Phenotype. Pediatric Dev Pathol. 2017; 20(6):490-7.

5. Gray SC, Pienaar JA, Sofianos Z, Varghese J, Warnich I. Hepatic Mesenchymal Hamartoma: An Uncommon but Important Paediatric Diagnosis. SA J Radiol. 2020; 24(1):1891.

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