RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Revisão de literatura

Melanoma Iridociliar: Patologia e Tratamentos Disponíveis

Gabriela Picchioni Baêta¹; Mariana Prates Camilo²; Larissa Lima Magalhães³; Fábio Borges Nogueira⁴

1. Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais (FCMMG), Belo Horizonte - Minas Gerais, Brasil – ORCID: https://orcid.org/0000-0002-2406-3271
2. Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais (FCMMG), Belo Horizonte - Minas Gerais, Brasil – ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9993-3078
3. Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais (FCMMG), Belo Horizonte - Minas Gerais, Brasil – ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0973-1585
4. Instituto de Olhos Ciências Médicas (IOCM), Oncologia Ocular e Retina, Belo Horizonte - Minas Gerais, Brasil

Endereço para correspondência

Mariana Prates Camilo
Oncologia Ocular – Instituto de Olhos Ciências Médicas (IOCM)
Belo Horizonte - Minas Gerais, Brasil
E-mail: marianapratesc@uol.com.br

Resumo

INTRODUÇÃO: O melanoma é a malignidade primária mais comum da íris, mas representa apenas 3% a 10% de todos os melanomas uveais. Trata-se de uma patologia que, diagnosticada precocemente, tem um bom prognóstico.
METODOLOGIA: Revisão literária que utilizou artigos disponíveis na íntegra publicados entre 1985 e março de 2022.
RESULTADOS: Utilizando o descritor: melanoma, íris, oftalmologia, úvea nas bases de dados PubMed e Scielo, foram encontrados 57 artigos. Após análise criteriosa, 10 referências foram selecionadas e utilizadas.
CONCLUSÃO: estudos têm associado à radioterapia e a excisão cirúrgica do tumor com o melhor prognóstico, taxa de sobrevivência e qualidade de vida. No entanto, apesar dos avanços abordando a genética e patogênese tumoral, não há, até o momento, nenhum algoritmo terapêutico eficiente no controle da doença metastática, responsável por um desfecho fatal rápido em quase 50% dos pacientes.

Palavras-chave: Neoplasias da Íris. Terapêutica. Iridociclectomia. Neoplasias Oculares.

 

INTRODUÇÃO

O melanoma é a malignidade primária mais comum da íris, mas representa apenas 3% a 10% de todos os melanomas uveais. Trata-se de uma patologia que, diagnosticada precocemente, tem um bom prognóstico. Como fatores de risco identificados na literatura, poucos são validados além da cor da pele clara e da cor da íris azul a cinza.¹Não há predileção por sexo ou lateralidade do olho, mas cerca de 80% dos melanomas de íris surgem na metade inferior da íris.² Esses tumores são neoplasias passíveis de biópsia excisional a depender de seu tamanho, e a excisão cirúrgica pode ser limitada à íris (iridectomia), corpo ciliar (ciclectomia), ou envolver ambos os tecidos (iridociclectomia). Quando indicada, a excisão cirúrgica da lesão tem a vantagem de fornecer diagnóstico, prognóstico e tratamento em um único procedimento cirúrgico.³

 

METODOLOGIA

Trata-se de uma revisão, na qual a busca dos artigos foi realizada nas bases de dados PubMed e SciELO, entre fevereiro e março de 2023. Para isso, utilizaram-se os descritores em inglês e português: melanoma, íris, oftalmologia, úvea. A pesquisa incluiu estudos dos últimos 38 anos. Foram utilizados artigos na língua inglesa e portuguesa. Trabalhos que não se enquadram nos critérios de inclusão e que não abordaram a patologia no resumo foram excluídos da seleção.

 

RESULTADOS

Foram identificados 57 artigos científicos na busca das bases de dados eletrônicas. Após a retirada das duplicatas, foi realizada uma triagem pelo título e resumo de trabalhos. Desses, 19 pesquisas foram selecionadas para leitura na íntegra, sendo que 10 foram escolhidas para a análise qualitativa.

Todos os estudos incluídos na análise são revisões na língua inglesa. As características desses trabalhos estão listadas na Tabela 1.

 

 

DISCUSSÃO

Epidemiologia e prevalência:

O melanoma da úvea é uma doença rara, que afeta predominantemente indivíduos caucasianos de idade mais avançada. A idade mediana para o diagnóstico é 62 anos. A doença apresenta uma incidência crescente com a idade, sendo rara nas crianças e adolescente e predominando no sexo masculino.^4,5

Observa-se que a maioria dos estudos retrospectivos não distingue a localização anatômica do melanoma uveal, portanto, há poucos recursos para determinar a prevalência ou incidência do melanoma da íris. O Eye Pathology Institute of Denmark, Copenhagen, estimou uma média de 6,5 casos de melanoma de íris por 10 milhões de habitantes por ano entre 1961 e 1985.⁶

Diagnóstico

A patologia geralmente tem características clínicas marcantes e o diagnóstico pode ser feito através de um exame clínico realizado por um oftalmologista experiente usando biomicroscopia de lâmpada de fenda ou oftalmoscopia indireta.⁷ Na maioria dos casos, o tumor é circunscrito, localizado inferiormente e induz corectopia (distorção pupilar). Ectrópio da íris, hifema, glaucoma secundário, catarata e extensão extraocular são as complicações mais frequentes.⁸Exames complementares podem ocasionalmente ser usados para estabelecer o diagnóstico em casos atípicos⁷ e embora a biomicroscopia ultrassônica (UBM) e a tomografia de coerência óptica (OCT) sejam ferramentas úteis na avaliação de pequenos tumores anteriores, a ultrassonografia B-scan pode avaliar melhor tumores maiores com extensão posterior. A punção aspirativa com agulha fina é a responsável pela confirmação histopatológica do diagnóstico.⁹

Após o diagnóstico firmado, algumas estratégias de tratamento estão disponíveis atualmente. A escolha de tratamento nos casos de melanoma de Íris baseia-se no tamanho, localização e extensão do tumor, na função visual, no estado do outro olho, na idade, no estado de saúde do paciente e na presença de metástase. Por ser um tumor geralmente de crescimento lento, em casos diagnosticados em estágios iniciais, o monitoramento e acompanhamento de perto pode ser avaliado, no entanto o plano terapêutico pode consistir em cirurgia e/ou radioterapia.⁷

Em relação às cirurgias, várias opções vêm sendo avaliadas como tratamento. A enucleação, considerada padrão ouro para tumores intraoculares, é indicada para melanomas muito extensos e em casos refratários a opções mais conservadoras, porém deve ser feita de forma cuidadosa devido ao risco de metástase pela corrente sanguínea. A iridectomia setorial tem se mostrado uma boa opção nos casos que induzem glaucoma secundário e interferem na visão.¹⁰

Outras possibilidades cirúrgicas são: a iridociclectomia que é preferida em tumores de íris de crescimento rápido envolvendo o ângulo, a esclerovectomia (ressecção transescleral) que inclui a ressecção da esclera, do tumor, da coróide e da retina; e a esclerovectomia lamelar que é menos invasiva para a retina, mas com uma alta taxa de recidiva.⁷

A radioterapia é uma possibilidade, por meio da braquiterapia, na qual uma placa radioativa é acoplada na esclera adjacente ao melanoma sendo considerado um tratamento altamente eficaz, mas com uma taxa significativa de formação de catarata e cicatrizes nas pálpebras. Esse tratamento se dá de forma personalizada de acordo com o tamanho do tumor e pode ser feito com diferentes tipos de isótopos, entre eles o rutênio 106 e iodo 125. Os resultados têm mostrado uma diminuição do tamanho do tumor e tem reduzido a necessidade de enucleação.⁸

A radioterapia por feixe de prótons, é um tratamento conservador mais recente, no qual são usados prótons ou íons de hélio como partículas carregadas para fornecer a radiação com mais precisão e segurança com a quantidade necessária de energia. Seus resultados têm sido comparados a braquiterapia, porém com a vantagem de gerar menos danos aos tecidos adjacentes.⁸

A fototerapia a laser foi um dos primeiros tratamentos conservadores descritos e hoje vem sendo considerada uma técnica limitada e em desuso devido às altas taxas de recidiva. Outra opção é a Termoterapia transpupilar (TTT) que usa um infravermelho próximo laser de diodo gerando uma elevação de temperatura em torno de 45º graus oferecendo bons resultados quando associada à braquiterapia. Um novo tratamento chamado terapia fotodinâmica (PDT) usando verteporfina está sendo estudado e vem sendo considerado promissor, todavia ainda necessita de estudos para validação. Para os raros casos de metástase, a quimioterapia tem mostrado resultados limitados, seja no esquema de monoterapia, ou nos esquemas combinados. Ensaios clínicos estão em andamento para avaliar a eficácia e segurança de novas terapias imunológicas para tratar metástases, porém não estão isentos de efeitos colaterais.⁸

 

CONCLUSÃO

Desse modo, conclui-se que estudos têm associado a radioterapia e a excisão cirúrgica do tumor com o melhor prognóstico, taxa de sobrevivência e qualidade de vida. No entanto, apesar dos avanços abordando a genética e patogênese tumoral, não há, até o momento, nenhum algoritmo terapêutico eficiente no controle da doença metastática, responsável por um desfecho fatal rápido em quase 50% dos pacientes. Assim, apesar de um avanço substancial nos desfechos dos pacientes acometidos pela patologia, ainda faz-se necessário o desenvolvimento de mais trabalhos de qualidade para trazer resultados mais robustos e acurados acerca do tratamento e abordagem da doença metastática nessa afecção oftalmológica.

 

REFERÊNCIAS

1. Egan KM, Seddon JM, Glynn RJ, Gragoudas ES, Albert DM. Epidemiologic aspects of uveal melanoma. Surv Ophthalmol. 1988 Jan-Feb;32(4):239-51.

2. Singh AD, Rennie IG, Seregard S, Giblin M, McKenzie J. Sunlight exposure and pathogenesis of uveal melanoma. Surv Ophthalmol. 2004 Jul-Aug;49(4):419-28.

3. Kersten RC, Tse DT, Anderson R. Iris melanoma. Nevus or malignancy? Surv Ophthalmol. 1985 May-Jun;29(6):423-33.

4. Kaliki S, Shields CL. Uveal melanoma: relatively rare but deadly cancer. Eye (Lond). 2017 Feb;31(2):241-257.

5. Aronow ME, Topham AK, Singh AD. Uveal Melanoma: 5-Year Update on Incidence, Treatment, and Survival (SEER 1973-2013). Ocul Oncol Pathol. 2018 Apr;4(3):145-151.

6. Jensen OA. Malignant melanoma of the iris. A 25-year analysis of Danish cases. Eur J Ophthalmol. 1993 Oct-Dec;3(4):181-8.

7. Shields JA, Shields CL, De Potter P, Singh AD. Diagnosis and treatment of uveal melanoma. Semin Oncol. 1996 Dec;23(6):763-7.

8. Branisteanu DC, Bogdanici CM, Branisteanu DE, Maranduca MA, Zemba M, Balta F, et al. Uveal melanoma diagnosis and current treatment options (Review). Exp Ther Med. 2021 Dec;22(6):1428.

9. Russo A, Avitabile T, Reibaldi M, Bonfiglio V, Pignatelli F, Fallico M, et al: Iris Melanoma: Management and prognosis. Appl Sci. 2020;10:8766.

10. Singh AD, Turell ME, Topham AK. Uveal melanoma: trends in incidence, treatment, and survival. Ophthalmology. 2011 Sep;118(9):1881-5.