RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Volume: 18. (4 Suppl.3)

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Artigos de Revisao

Abordagem respiratória dos pacientes com doenças neuromusculares

Respiratory menagement of patients with neuromuscular diseases

Maria T M Fonseca1; Laura M B Lasmar1; Claudia R Andrade3; Paulo A M Camargos4; Marina Belizário Carvalhais2; Priscila Barreto de Paula2; Maria J F Fontes1; Cássio Ibiapina1; Cristina Alvim1; Juliana Gurgel1

1. Prof. Adjunto Doutor do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG
2. Fisioterapeuta
3. Mestre, Doutoranda em Pediatria
4. Prof. Titular do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG

Endereço para correspondência

Maria Teresa Mohallem Fonseca
Av Alfredo Balena, 190 / sala 267
Belo Horizonte - MG CEP 30130-100

Instituiçao Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina UFMG Unidade de Pneumologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG

Resumo

OBJETIVO: fazer uma revisao sobre a fisiopatologia do comprometimento respiratório, os métodos utilizados para avaliaçao desse comprometimento e a abordagem das principais doenças neuromusculares que levam ao comprometimento respiratório na infância e adolescência.
FONTES DE DADOS: revisao nao-sistemática da literatura médica a partir de busca no Medline, usando-se os seguintes termos: neuromuscular disease, respiratory, ventilation, non invasive ventilation, ethics. Foram também utilizados livros-texto publicados nos últimos cinco anos e dados fornecidos por associaçoes de pacientes com doenças neuromusculares. Os artigos foram selecionados de acordo com a sua relevância para o objetivo do trabalho.
SINTESE DOS DADOS: a principal causa do comprometimento respiratório é a fraqueza muscular. Em decorrência dessa fraqueza, ocorrem deformidades da coluna e da caixa torácica, que, se nao abordadas preventivamente, vao contribuir para o agravamento dos sintomas. Estes costumam ser insidiosos, podendo passar despercebidos. As infecçoes respiratórias sao a principal causa de insuficiência respiratória aguda, pela incapacidade de o paciente fazer inspiraçoes profundas e tossir adequadamente, retendo secreçoes e desenvolvendo atelectasias. Medidas de funçao pulmonar incluindo a medida do pico do fluxo da tosse sao fundamentais no acompanhamento ao paciente. Em caso de insuficiência ventilatória crônica, a ventilaçao nao-invasiva promove descanso da musculatura, com melhora dos sintomas.
CONCLUSOES: as doenças neuromusculares sao relativamente freqüentes na infância. Embora ainda nao exista tratamento específico que proporcione a cura da doença, a abordagem precoce e adequada das crianças permite, na grande maioria das vezes, melhor qualidade de vida e aumento expressivo da sobrevida.

Palavras-chave: Transtornos Respiratórios; Músculos Respiratórios; Doenças Neuromusculares; Ventilaçao Pulmonar; Criança; Adolescente; Ética

 

INTRODUÇAO

As doenças neuromusculares (DNM) nao sao raras na infância1 e a fraqueza da musculatura respiratória é responsável, em grande parte, pela sua morbidade e mortalidade2. Contudo, existe grande dificuldade entre os pediatras e mesmo entre os pneumologistas pediátricos na abordagem a essas crianças. Alguns fatores, agindo de forma sinérgica, podem ser identificados para explicar essa dificuldade no manejo das DNMs.

Existe menos investimento dos profissionais de saúde nas possibilidades terapêuticas existentes, pelo fato de ainda nao existir tratamento etiológico para as DNM. Nao existir este tratamento gera um ciclo vicioso que resulta em pouca vivência clínica com esse paciente. Concorre também para a existência de poucos centros especializados habilitados no tratamento das DNM. O menor conhecimento da fisiopatologia do comprometimento respiratório gera dificuldades no manejo terapêutico de um paciente que nao tem doença pulmonar e sim um problema na mecânica da ventilaçao. Todos esses fatores sao permeados por questoes éticas delicadas que envolvem decisoes fundamentais: até onde intervir?3,4

Muitas vezes, as crianças deixam de receber tratamentos que modificariam substancialmente sua qualidade de vida ou recebem tratamentos inadequados, tanto em ambulatórios quanto, sobretudo, em serviços de urgência, que podem agravar ainda mais o seu quadro. Embora ainda nao seja possível tratar a causa dessas doenças, o tratamento dos sintomas (retraçoes e deformidades musculares, insuficiência respiratória, cardíaca, distúrbios digestivos) tem contribuído para melhoria da qualidade de vida desses pacientes. Uma abordagem precoce, regular e individualizada contribui para diminuir as repercussoes funcionais das doenças neuromusculares, melhorando a qualidade e aumentando a sobrevida dos pacientes.5

Este artigo tem como objetivo fazer uma revisao das principais DNM que levam ao comprometimento da musculatura respiratória na infância, sua fisiopatologia e a abordagem terapêutica desses pacientes, visando a contribuir com a assistência integral às crianças e adolescentes com DNM.

 

CONSIDERAÇOES GERAIS

O termo doença neuromuscular (DNM) se refere ao acometimento, primário ou secundário, da unidade motora (neurônio motor medular, raiz nervosa, nervo periférico, junçao neuromuscular e fibras musculares inervadas por um único neurônio motor), levando ao comprometimento da funçao muscular.6 Os distúrbios da funçao muscular decorrentes de doenças cerebrais, como a espasticidade, nao sao incluídos.1 A maior parte das doenças com acometimento primário é de origem genética. Elas se instalam de forma aguda ou progressiva, podendo manifestar-se desde o nascimento ou mais tardiamente. Embora a musculatura respiratória seja acometida de maneira variável, tanto na localizaçao como na intensidade, a insuficiência respiratória representa uma complicaçao importante na maioria dos casos.7

 

PRINCIPAIS DOENÇAS NEUROMUSCULARES NA INFANCIA

As DNMs podem ser classificadas em cinco grupos principais:

1- Distrofias musculares
2- Miopatias congênitas e metabólicas
3- Desordens da junçao neuromuscular
4- Neuropatias periféricas
5- Atrofias muscular espinhais

As doenças neuromusculares que mais freqüententemente levam ao comprometimento da musculatura respiratória na infância sao a amiotrofia espinhal e a distrofia muscular de Duchenne (DMD).

Amiotrofia espinhal infantil é uma doença autossômica recessiva que acomete as células do corno anterior da medula, com incidência aproximada de 1 para cada 10.000 nascimentos. O acometimento muscular é variável, desde a paralisia, já ao nascimento, até uma fraqueza muscular moderada que se apresenta na vida adulta. É classificada em três tipos de gravidade decrescente, sendo que quando mais precoce a apresentaçao, maior a gravidade.8

Amiotrofia tipo 1 (Werdnig-Hoffman)

O início dos sintomas ocorre antes dos três meses de idade. A doença cursa com hipotonia acentuada e fraqueza dos quatro membros, paralisia da musculatura abdominal e intercostal e, secundariamente, do diafragma, levando à insuficiência respiratória precoce. A maior parte dos pacientes falece antes dos dois anos5, caso nao recebam tratamento.

 


Figura 1 - Amiotrofia espinhal tipo 1. Observar respiraçao paradoxal.

 

Amiotrofia tipo II

A criança consegue sentar, mas nao consegue andar. Os sintomas se iniciam entre seis e 18 meses. No tipo II ocorre fraqueza simétrica dos músculos proximais e do tronco, mais intensa nos membros inferiores. O acometimento da musculatura intercostal é variável, podendo levar à insuficiência respiratória na vigência de infecçoes.

Amiotrofia tipo III

Inicia-se após os dois anos, podendo surgir até o fim da adolescência. Ocorre fraqueza simétrica dos músculos proximais, sobretudo dos membros inferiores. A evoluçao é variável, lenta ou rapidamente progressiva.

Distrofia muscular de Duchenne (DMD)

É atualmente a miopatia mais freqüentemente responsável por insuficiência respiratória na adolescência9. Inicialmente, ocorre maior comprometimento da musculatura dos membros inferiores; a fraqueza dos membros superiores surge mais tardiamente. A criança perde a capacidade de deambular em torno de sete a 12 anos de idade, ocasiao em que deformidades esqueléticas começam a ocorrer. Essas deformidades sao relacionadas ao acometimento assimétrico dos músculos. A escoliose pode se agravar rapidamente após a perda da deambulaçao, prejudicando ainda mais a dificuldade ventilatória decorrente da fraqueza dos músculos intercostais, acessórios e diafragma.10 Episódios de hipoxemia noturna começam a ocorrer na adolescência, evoluindo para insuficiência ventilatória na metade da segunda década de vida.11 A evoluçao é sempre progressiva, até a insuficiência respiratória. Se nao for instituída assistência ventilatória, a sobrevida após os 25 anos é excepcional.8 Contudo, diversos estudos sugerem que o uso prolongado de corticóides é capaz de alterar a história natural da doença, graças à preservaçao, mesmo que parcial, da força muscular. Além de retardar o uso cadeira de rodas, pode evitar a necessidade da cirurgia de escoliose. A funçao pulmonar se deteriora mais lentamente, postergando a necessidade de suporte ventilatório.11,12

O Quadro 1 mostra as principais doenças, respectivas prevalências e época em que cursam com insuficiência respiratória.

 

 

FISIOPATOLOGIA DO ACOMETIMENTO RESPIRATORIO NAS DNMS

A musculatura respiratória é responsável por mobilizar a caixa torácica e gerar um gradiente de pressao, promovendo a entrada e a saída de ar e possibilitando a ventilaçao alveolar13. Embora os músculos respiratórios sejam estriados esqueléticos com características semelhantes às dos outros músculos periféricos, essa funçao específica lhes impoe trabalho contínuo, cíclico, que perdura por toda a vida.14

O comprometimento da funçao respiratória pode ser decorrente tanto de doença das vias aéreas e dos pulmoes como de fraqueza da musculatura respiratória ou de depressao central da respiraçao. Quando há doença do aparelho respiratório, ocorre aumento do gradiente alvéolo-capilar e a hipercapnia surge no estágio final da doença, quando se verifica insuficiência respiratória. Já quando o comprometimento é muscular ou decorrente de depressao do sistema nervoso central, a hipercapnia é um evento relativamente precoce e passível de tratamento. Nestes casos, o que acontece é, portanto, uma insuficiência ventilatória.15

Como o crescimento e o desenvolvimento pulmonares sao processos contínuos, que ocorrem desde a vida intra-uterina até a idade adulta, o comprometimento da musculatura respiratória na infância vai prejudicar também o desenvolvimento pulmonar, podendo levar à hipoplasia pulmonar, menos complacência e menor tamanho da caixa torácica, o que agrava ainda mais o processo restritivo decorrente da doença muscular.8

Com o progredir da doença, verifica-se disfunçao respiratória, inicialmente noturna, que se manifesta por sono agitado, pesadelos, cefaléia matinal, náuseas, hiporexia, ansiedade e depressao. Por fim, costata-se disfunçao diurna, com hipercapnia, até a franca insuficiência respiratória.16

O Quadro 2 mostra as manifestaçoes clínicas que sugerem hipoventilaçao. Como elas sao inespecíficas e de instalaçao lenta, devem ser sempre investigadas na anamnese.

 

 

As infecçoes respiratórias podem acometer pacientes com DNM, como em qualquer criança, em uma freqüência de cinco a seis episódios por ano. Entretanto, se mesmo nas crianças sem DNM as infecçoes respiratórias têm grande impacto, nas crianças com DNM elas podem levar à insuficiência respiratória aguda, pelo acúmulo de secreçoes e desenvolvimento de atelectasias, decorrentes da tosse ineficaz e da fraqueza da musculatura respiratória.17

 

FUNÇAO PULMONAR

As pessoas hígidas fazem periodicamente inspiraçoes profundas (suspiros), que sao importantes para distender as estruturas respiratórias. Como os pacientes com DNM nao conseguem fazer a expansao completa dos pulmoes, ocorre diminuiçao da complacência pulmonar, aumentando a tendência de colapso alveolar, que pode resultar em restriçao pulmonar permanente.18

As primeiras alteraçoes gasométricas acontecem no sono REM, como curtos períodos de hipoxemia, e mais tarde se inicia a hipercapnia.19 Geralmente, a hipercapnia e a hipoxemia se estendem por períodos maiores do sono, antes de se manifestarem durante o dia.20 A hipercapnia diurna começa quando a capacidade vital (CV) cai a menos de 40% do previsto.21

Nas pessoas sadias, qualquer elevaçao da PCO2 e/ou queda do pH sanguíneo causam aumento da ventilaçao, o que nao ocorre nos pacientes com DNM. Em pacientes com hipercapnia crônica, a administraçao de O2 exacerba a hipoventilaçao e seus sintomas. Pode dificultar o funcionamento dos músculos respiratórios, levar à narcose pelo CO2 e parada respiratória. Neste caso, a medida terapêutica correta é instituir assistência ventilatória eficaz e promover a tosse para a remoçao adequada das secreçoes. Só entao faz-se a administraçao de O2, cautelosamente, caso ela ainda seja necessária, porque existe alto risco de ser necessária a entubaçao do paciente.22

É muito importante lembrar que, como os músculos estao comprometidos, em caso de descompensaçao respiratória aguda podem nao ser observados os sinais clássicos de esforço respiratório.

 

AVALIAÇAO DA FUNÇAO RESPIRATORIA NAS DNM

A medida da força dos músculos respiratórios é um componente importante na avaliaçao clínica dos pacientes. Estudos dos valores normais das pressoes estáticas máximas (Pimax e Pemax) em crianças mostraram que, após o primeiro ano de vida, elas têm valores bastante semelhantes aos de adultos, entre 80-120 cmH2023. Porém, como essas medidas sao esforço-dependentes, elas sao pouco reprodutíveis, com grande coeficiente de variaçao.9

Nas DNMs, a tosse pode ser ineficaz tanto pelo pequeno volume de ar que o paciente consegue mobilizar, como pela incapacidade de fazer o fechamento adequado da glote (necessário para aumentar a pressao intrapulmonar) e pela fraqueza da musculatura expiratória.

A tosse pode ser avaliada a partir da medida do pico do fluxo da tosse (PFT). Ela é obtida com a utilizaçao de medidor de pico de fluxo expiratório (PFE), o mesmo utilizado na avaliaçao de asmáticos. O paciente é orientado a fazer uma inspiraçao máxima e em seguida tossir no aparelho. Deve-se fazer um mínimo de três e um máximo de cinco tentativas, registrando-se o maior valor obtido. Em geral, as crianças conseguem realizar as manobras a partir de seis anos de idade. Em adultos, o valor é considerado normal quando maior que 300 L/minuto e, geralmente, é maior que PFE nas pessoas sadias. PFT de 160 L/min é o mínimo requerido, em pacientes adultos, para conseguir-se a tosse efetiva. Em crianças, também esse valor nao é conhecido, sendo possível que valores menores sejam suficientes.24

 


Figura 2 - Avaliaçao do pico de fluxo da tosse.

 

A oximetria de pulso também é útil no acompanhamento aos pacientes, no ambulatório e no domicilio. É fundamental tanto para a indicaçao do suporte ventilatório quanto para o acompanhamento, ajuste dos parâmetros da ventilaçao e monitorizaçao periódica, sobretudo durante as infecçoes.

 

MANEJO DAS CRIANÇAS COM DOENÇA NEUROMUSCULAR

Na abordagem das crianças com DNM é necessário o acompanhamento rigoroso por uma equipe multidisciplinar composta de pediatras, pneumopediatras, neuropediatras, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, ortopedistas, cardiologistas, nutricionistas, psicólogos e enfermagem durante toda a vida do paciente. Os objetivos da assistência contínua e compartilhada sao estimular o crescimento e o desenvolvimento a partir das potencialidades existentes, e ajudar à criança à maximizaçao em todas as áreas possíveis, evitando ou diminuindo as conseqüências comportamentais e sociais.

Como as infecçoes respiratórias agudas constituem a causa mais freqüente de admissao de crianças com DNM em UTI, é extremamente importante manter a vacinaçao em dia, incluindo antiinfluenza e antipneumocócica.

Nas doenças congênitas e naquelas com início precoce, a abordagem deve ser preventiva, a fim de permitir o crescimento da caixa torácica e dos pulmoes o mais próximo possível da normalidade.7 Para isto, sao utilizados, além dos cuidados tradicionais, técnicas especiais de fisioterapia respiratória e suporte ventilatório (ventilaçao mecânica) quando necessário.

 

FISIOTERAPIA RESPIRATORIA

A fisioterapia respiratória tem como objetivos principais :

Promover o crescimento adequado e manter a elasticidade dos pulmoes e da caixa torácica

Em decorrência da fraqueza muscular, a distribuiçao da ventilaçao é anormal. Quando o comprometimento principal é da musculatura intercostal, ocorre hipoventilaçao dos ápices pulmonares; se for do diafragma, as bases sao menos ventiladas, propiciando o desenvolvimento de atelectasias e shunts.7

O air stacking e/ou a ventilaçao nao-invasiva (VNI) sao manobras importantes para promover a melhor expansao pulmonar, prevenir contraturas da parede torácica e restriçao pulmonar. Durante o air stacking, sao insuflados, consecutivamente, volumes de ar, por meio de unidade ventilatória manual (ambu) ou ventilador, que sao retidos pelo paciente por meio do fechamento da glote.

O air stacking deve ser iniciado quando a CV decresce para valores em torno de 70% do previsto. Quando nao é possível essa avaliaçao, deve-se iniciá-lo na presença de respiraçao paradoxal, deformidade torácica ou quando a tosse é fraca e ineficaz. Nas intercrises sao feitas duas a três sessoes ao dia, 10 a 15 vezes em cada uma, com o auxílio de um cuidador. Na presença de infecçoes ou quando houver retençao de secreçoes, fazem-se quantas sessoes foram necessárias, juntamente com assistência à tosse. Habitualmente, crianças a partir de um a dois anos já conseguem realizar as manobras.

 


Figura 3 - air stacking

 

A respiraçao glosso-faríngea (RGF) consiste em o paciente utilizar a glote para impulsionar bólus de ar para os pulmoes, com o seu fechamento a cada gulp. Uma respiraçao consiste de seis a nove gulps de 40 a 200 mL cada. Ela possibilita aumentar a complacência pulmonar e a eficácia da tosse e incrementar a voz, facilitando a solicitaçao de socorro. Permite também que pacientes com fraqueza importante da musculatura inspiratória consigam respirar quando a ventilaçao nao-invasiva (VNI) nao está sendo utilizada ou no caso de sua interrupçao súbita. Sua realizaçao nao é possível no paciente traqueostomizado.25

Facilitar o clearance das vias aéreas

a- Mobilizaçao do muco

Drenagem postural e vibraçao, mais eficazes quando o muco é mais fluido.
Percussao torácica consiste na aplicaçao manual de pequenas pancadas no tórax. Deve ser utilizada somente quando o paciente está com acúmulo de secreçoes. A percussao facilita a migraçao proximal das secreçoes, mas, por outro lado, aumenta a taxa metabólica, o consumo de O2 (de 40 a 50%), a FC, a PA, PIC e predispoe ao RGE.
A vibraçao é feita com o auxílio de aparelhos. Oscilaçoes com alta freqüência atuam como mucolítico físico, diminuem a viscosidade e aumentam o clearance das vias aéreas.

As manobras para mobilizaçao do muco nao devem ser usadas nas crianças sem secreçao porque causam aumento do consumo de O2. O uso dessas técnicas também está contra-indicado se houver comprometimento da tosse, mesmo durante as infecçoes respiratórias ou nas aspiraçoes crônicas de saliva.

b- Auxílio na tosse com assistência aos músculos expiratórios

Crianças com fraqueza muscular moderada a grave apresentam risco aumentado de pneumonia ou atelectasia devido à sua dificuldade em eliminar as secreçoes das vias aéreas. Pode-se ajudar a tosse, tornando-a mais eficaz, a partir de assistência manual ou com a utilizaçao de equipamentos.26

Tosse assistida manualmente

Consiste na execuçao de pressao abdominal ou tóraco-abdominal no momento que o paciente for iniciar a tosse e ocorrer abertura da glote. O PFT pode ser duplicado se o paciente receber insuflaçao máxima antes de se fazer a compressao.35 A insuflaçao máxima, isoladamente, é capaz de aumentar significativamente o PFT, da mesma forma que as compressoes. O uso das duas manobras associadas é a forma mais eficaz de aumentar a tosse.27

Pode-se fazer uma compressao na regiao epigástrica com uma mao, enquanto a outra comprime o tórax, para se evitar a expansao paradoxal. A tosse assistida manualmente necessita de cooperaçao do paciente e de boa sincronizaçao entre o paciente e o cuidador. Geralmente ela nao é efetiva na presença de escoliose grave.

Em lactentes, a tosse assistida pode ser realizada colocando-se a criança apoiada no ombro e comprimindo gentilmente a sua barriga no momento da tosse. Essa posiçao tem a vantagem de diminuir o refluxo gastroesofágico.

As compressoes abdominais nao devem ser feitas no período entre uma e uma e meia hora após as refeiçoes. Se houver necessidade, devem ser feitas compressoes torácicas.

Tosse mecanicamente assistida

Existem aparelhos capazes de produzir inspiraçoes profundas, seguidas imediatamente por exsuflaçoes, sendo as pressoes ins e expiratórias e os tempos ajustáveis independentes. A aspiraçao das vias aéreas, seja através das vias aéreas superiores ou através de tubos, em 90% dos casos nao consegue chegar ao brônquio principal esquerdo. Já esses aparelhos promovem o mesmo fluxo expiratório em ambos os lados, sem o desconforto da aspiraçao, sendo o método preferido pelos pacientes 26.

As sessoes devem ser repetidas até o paciente parar de eliminar secreçao e ocorrer melhora da saturaçao. O número de vezes que devem ser realizadas depende da condiçao clínica do paciente. É interessante habituar a criança com o aparelho na fase mais estável, para facilitar a tolerância quando houver infecçao.

Nas crianças muito pequenas, devido ao pequeno calibre dos tubos, o aparelho pode nao ser capaz de administrar a pressao necessária, embora haja relato na literatura do seu uso em crianças de quatro meses. 26

A tosse mecanicamente assistida está indicada em crianças quando a tosse manualmente assistida estiver limitada, se o Pemax estiver abaixo de 60 cm de H2O, na vigência de infecçao respiratória aguda ou atelectasia, sem melhora com o tratamento habitual.

Manter a ventilaçao alveolar adequada

Quando a força da musculatura inspiratória encontra-se muito diminuída, insuficiente para a manutençao das trocas gasosas, está indicado o uso de ventilaçao nao-invasiva (VNI), que consiste em uma ventilaçao com pressao positiva que nao necessita de intubaçao endotraqueal.8

Inicialmente, a VNI pode ser utilizada apenas à noite, com o objetivo de reduzir o esforço respiratório, descansando a musculatura e, conseqüntemente, melhorando a respiraçao diurna.

Com a VNI noturna, a PaO2 diurna aumenta e a PaCO2 diminui, melhorando a resposta ventilatória ao CO2.28 Isto é muito importante porque o bicarbonato elevado diminui a sensibilidade do centro respiratório ao CO2. A melhora da PaCO2 diurna, com o uso da VNI noturna, parece ser proporcional ao período de tempo em que esta é utilizada.

Como os lactentes nao sao capazes de colaborar com o air stacking ou receber insuflaçoes máximas, todos os lactentes com DNM e respiraçao paradoxal devem receber suporte ventilatório noturno, preferencialmente VNI, ajudando a prevenir o pectus excavatum e promovendo o crescimento do pulmao

A VNI pode ser utilizada sob demanda, preferencialmente à noite, reduzindo assim a morbidade, o desconforto e as dificuldades da ventilaçao invasiva. Ela pode ser administrada através de peças bucais, interfaces nasais ou nasais-orais. A adaptaçao do paciente à VNI nem sempre é fácil e necessita do auxílio de profissionais capacitados. Essa adaptaçao pode ser realizada em regime ambulatorial ou domiciliar.

A ventilaçao nasal é preferida por mais de 2/3 dos pacientes que usam a VNI só para dormir. Existem numerosas máscaras no mercado, nem sempre de fácil acesso no Brasil, e cada uma deve ser adaptada ao paciente. O uso de diferentes interfaces permite variar o local de pressao na pele, minimizando o desconforto em caso de lesoes locais. Os pacientes preferem a peça bucal para o uso diurno.

Sempre que possível, deve-se evitar a ventilaçao invasiva (VI), traqueostomia, nesses pacientes. Ela causa aumento na produçao de secreçao e compromete o mecanismo de clearance das vias aéreas.Em sua maioria absoluta, os pacientes preferem a VNI, pela segurança, conveniência, aparência, conforto, facilidade para conversar, dormir e deglutir, quando comparada à traqueostomia.29

 

CRITÉRIOS PARA INDICAR A VNI

As indicaçoes para a instituiçao da VNI sao: prevençao de descompensaçao respiratória na vigência de infecçoes respiratórias e durante per-operatório, prevençao de deformidades torácicas, descanso da musculatura respiratória, controle da hipoventilaçao noturna, tratamento da insuficiência ventilatória e alívio dos sintomas em fase terminal.29

O melhor momento para se indicar a VNI nao é bem determinado, mas crianças com hipercapnia diurna, distúrbios do sono ou pneumonias de repetiçao provavelmente se beneficiam.29 Insuficiência respiratória, na vigência de infecçao respiratória, é uma indicaçao, porém o ideal é que a VNI seja instituída fora de exacerbaçao aguda.8

A hipercania diurna (PaCO2 maior que 45 mmHg) é o critério mais comumente utilizado para se iniciar a VNI. Sintomas clínicos como perturbaçoes do sono, sonolência diurna, fadiga excessiva, cefaléias matinais em paciente que ainda nao apresenta hipercapnia diurna justificam a realizaçao de polissonografia, quando disponível, para avaliar a ocorrência de hipoventilaçao alveolar noturna. Saturaçao noturna inferior a 88% durante mais de cinco minutos consecutivos é indicaçao de VNI.30

Critérios para indicação de VNI 41

Nos pacientes portadores de Duchenne, o uso profilático da VNI nao retarda a perda da capacidade pulmonar, portanto, ela só deve ser indicada quando já existe hipercapnia diurna ou noturna sintomática.

Sao contra-indicaçoes relativas ao uso da VNI: distúrbios da deglutiçao e dificuldades da família no manejo do aparelho e na assistência à criança. Contra-indicaçoes absolutas sao: obstruçao grave e irreversível das vias aéreas superiores, secreçao brônquica persistente, cooperaçao impossível, impossibilidade de produzir débito expiratório suficiente para tossir, nao-tolerância à interface e comprometimento bulbar. Quando o paciente apresentar obstruçao nasal, deve-se trocar a máscara nasal pela facial.8

Nas crianças com amiotrofia tipo 1, por questoes éticas, nao há consenso na literatura na indicaçao de suporte ventilatorio nao-invasivo. Traqueostomia e ventilaçao mecânica sao menos freqüentemente sugeridas.3,4

O paciente em uso de VNI pode apresentar algumas complicaçoes, sendo as mais comuns aquelas relacionadas à mascara, ao fluxo e à pressao. As lesoes cutâneas variam desde eritema transitório até a necrose cutânea. Deformidade facial é diretamente relacionada ao tempo de uso. Podem ser observadas distensao abdominal, deformidades ortodônticas, alergia ao plástico da máscara ou ao silicone, boca seca, irritaçao no olho, congestao nasal, sinusite, epistaxe, desconforto intestinal, aerofagia. No entanto, se a adaptaçao for adequada e o paciente bem orientado e atendido, esses efeitos nao sao tao comuns e a maioria deles é contornável.8

Geralmente as indicaçoes para a traqueostomia sao PFT assistida menor que 160 L/min (ou 2,7 l/seg) e SaO2 basal menor que 95% devido à aspiraçao crônica de saliva.31

 

CONSIDERAÇOES FINAIS

O tratamento dos pacientes com DNM é um desafio permanente para todos os profissionais, a família e o Sistema Unico de Saúde (SUS). Entretanto esses desafios estao longe de representar barreiras intransponíveis, na realidade constituem motivos para o crescente aprimoramento.

Desde o início dos anos 2000, o Grupo de Pneumologia Pediátrica da Faculdade de Medicina vem prestando assistência às crianças com doenças neuromusculares. Este trabalho foi um desafio, inicialmente pela pouca experiência com esses pacientes. Hoje ele é um desafio ainda maior, quando nos aproximamos das famílias e dos pacientes e percebemos como ainda é precário o suporte que o serviço público oferece. A família inteira se mobiliza em torno da criança, enfrentando pesadas dificuldades emocionais e financeiras. Dificilmente a mae tem condiçoes de exercer trabalho remunerado e existe dispêndio de tempo e dinheiro com o complicado deslocamento da criança para as inúmeras consultas médicas e tratamentos fisioterápicos. Nem sempre sao disponíveis cadeiras de rodas adequadas e poucas as escolas que estao preparadas para receber essas crianças.

Em 2001, um grande avanço foi obtido da Portaria 1.531 do Ministério da Saúde, quando foi instituído, no âmbito do Sistema Unico de Saúde, o Programa de Assistência Ventilatória Nao-Invasiva a Pacientes Portadores de Distrofia Muscular Progressiva, que é necessário que seja estendido a todos os pacientes com DNM.

Em Minas Gerais já dispomos de um programa que presta assistência domiciliar a crianças em ventilaçao mecânica, na maioria dos casos nao-invasiva, que é o Vent-lar, da Fhemig, e que tem dado significativo suporte aos pacientes com DNM e seus familiares.

 

AGRADECIMENTOS

Os nossos agradecimentos à Rita de Cássia de Azevedo Guedes Barbosa, fisioterapeuta respiratória, que iniciou o atendimento a essas crianças e que muito nos ensinou e incentivou.

 

REFERENCIAS

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