RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Artigo Original

Cefaleia em salvas: uma cefaleia desafiante

Cluster headache: a challenging headache

Cinthia Francesca Barra Rocha¹; Kézia Betânia da Silva¹; Rafael Mattos Tavares¹; Ariovaldo Alberto da Silva Junior²; Rodrigo Santiago Gomez²; Antônio Lúcio Teixeira²

1. Acadêmica do Curso de Medicina da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil
2. Médico neurologista. Serviço de Neurologia do Hospital das Clínicas da UFMG. Belo Horizonte, MG - Brasil

Endereço para correspondência

Antonio Lúcio Teixeira
E-mail: altexr@gmail.com

Recebido em: 04/06/2013
Aprovado em: 25/11/2013

Instituiçao: Hospital das Clínicas da UFMG Belo Horizonte, MG - Brasil

Resumo

INTRODUÇÃO: a cefaleia em salvas (CS) é um subtipo de cefaleia primária caracterizado por crises de dor entre 15 e 180 minutos diárias por semanas a meses, geralmente intercalados por períodos de remissão. As crises álgicas são muito intensas, de localização orbital ou periorbital, associadas à sintomatologia de disfunção autonômica. Apesar de sua singular apresentação clínica, a CS permanece afecção pouco reconhecida e subdiagnosticada.
OBJETIVOS: descrever e discutir os desafios diagnósticos e terapêuticos da CS a partir de casos clínicos.
MATERIAL E MÉTODO: trata-se de uma série de cinco casos de CS em acompanhamento clínico.
RESULTADOS: dos 467 pacientes assistidos em ambulatório neurológico, cinco possuíam diagnóstico de CS, correspondendo a 1,07% do total. A apresentação clínica variou pouco em relação à descrição da literatura, com predomínio em homens e da forma episódica, além de haver grande latência entre seu surgimento e o diagnóstico.
CONCLUSÃO: mesmo em centro terciário de atendimento neurológico, o número de pacientes diagnosticados é pequeno, colaborando para o desconhecimento a respeito da CS, o que contribui para o seu atraso diagnóstico e tratamento específico.

Palavras-chave: Cefaleia/diagnóstico; Cefaleia/terapia; Cefaleia Histamínica/diagnóstico; Cefaleia Histamínica/terapia; Carbonato de Lítio.

 

INTRODUÇÃO

A cefaleia em salvas (CS) é forma incomum de cefaleia primária, caracterizada por episódios de dor muito forte, geralmente localizada nas regioes orbital, periorbital ou temporal, com duração entre 15 e 180 minutos, com frequência que varia de uma crise em dias alternados até oito episódios diários. São referidas, em média, três crises diárias, que tendem a ocorrer no mesmo horário, seguindo um padrao circadiano. Associam-se sempre a pelo menos uma sintomatologia de disfunção autonômica, que pode ser: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestao nasal, rinorreia, sudorese facial, miose, ptose e/ou edema palpebral, sempre ipsilaterais à dor.¹ As crises de cefaleia ocorrem em surtos ou salvas (daí o nome em inglês de "cluster headache") com duração de semanas a meses, geralmente intercalados por períodos de remissão superior a um mês.¹

Acomete quatro homens para uma mulher² e na maioria das vezes o primeiro surto ocorre entre os 20 e 30 anos de idade. Fatores como consumo de álcool, mudanças climáticas, odores e luzes fortes são descritos como possíveis desencadeadores das crises.³

Este trabalho objetiva mostrar que a CS, mesmo com sua singular apresentação clínica, pode representar um desafio para os clínicos e um fardo para os pacientes que, em sua maioria, levam anos para serem diagnosticados e tratados adequadamente. São apresentadas as principais características clínicas dos pacientes com CS em acompanhamento no Ambulatório de Cefaleias (AMBCEF) do Hospital das Clínicas (HC) da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), além de relato de um caso que ilustra especificamente os desafios diagnósticos e terapêuticos na CS.

 

MATERIAIS E MÉTODOS

Trata-se de estudo descritivo e transversal que incluiu cinco pacientes com o diagnóstico de CS acompanhados no AMBCEF-UFMG entre janeiro e agosto de 2012. O atendimento nesse centro terciário é realizado por neurologistas, psiquiatras, dentistas e nutricionistas, tendo como público-alvo indivíduos com mais de 12 anos de idade. O encaminhamento é realizado por médicos do Pronto-Atendimento, do Serviço de Neurologia e de outros serviços do Hospital das Clínicas da UFMG.

As consultas no AMBCEF-UFMG baseiam-se em abordagem semiestruturada, envolvendo estrevista e exame clínico-neurológico. Após cada atendimento, a equipe de neurologistas discute o diagnóstico, que é estabelecido conforme os critérios da Classificação Internacional das Cefaleias (2004)¹, e as estratégias terapêuticas. Após essa avaliação, os pacientes são atendidos pela equipe multiprofissional, que atualiza as diretrizes terapêuticas.

Este trabalho integra projeto de pesquisa previamente aprovado no COEP-UFMG 0500.0.203.000-10.

 

RESULTADOS

Até agosto de 2012, 467 pacientes eram acompanhados regularmente pelo AMBCEF-UFMG. Destes, cinco tiveram o diagnóstico estabelecido de CS, o que representa 1,07% do total (Tabela 1). A relação homem/mulher foi de 1,5:1 e a idade de início da sintomatologia variou de 14 a 71 anos. O intervalo de tempo entre o início da sintomatologia e o estabelecimento do diagnóstico foi, em média, de nove anos.

 

 

A CS evoluiu em dois e três casos sem (forma crônica) e com (forma episódica) período de remissão entre as "salvas" de dor, respectivamente. Os períodos de remissão variaram de três a oito meses e os de crise entre três semanas a três meses.

A frequência diária de episódios de cefaleia variou de um a quatro, sendo a duração de 30 a 90 minutos. A localização da dor predominou no lado esquerdo e nas regioes orbital e supraorbital. Em um dos pacientes os episódios de dor e sintomatologia autonômica alternaram os lados da face, mas com predominância esquerda.

Em relação aos sintomas autonômicos, todos eram ipsilaterais à localização da dor, sendo que a hiperemia conjuntival e o lacrimejamento estiveram presentes em todos os casos. Congestao nasal e ptose palpebral foram também frequentes, enquanto rinorreia, sudorese facial e miose foram menos comuns. Destaca-se ainda a agitação ou inquietação psicomotora durante as crises, presente em quatro dos pacientes.

Todos os pacientes relataram automedicação analgésica, sem impacto significativo sobre a cefaleia; dois conseguiram abortar as crises com oxigenoterapia; e a profilaxia foi obtida em quatro com verapamil e em um com carbonato de lítio.

 

RELATO DE CASO

Trata-se de paciente masculino, procedente de Belo Horizonte. Aos 71 anos, ele apresentou intensa crise álgica na regiao orbital esquerda associada a hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestao nasal e ptose palpebral ipsilaterais. As crises eram diárias, de 2 em 2 horas, e duravam 30 a 60 minutos, e de maneira contínua.

Diagnosticado inicialmente em 2003 como neuralgia do trigêmeo, o paciente realizou tratamento ambulatorial com carbamazepina (800 mg/dia) por três meses, sem resposta satisfatória. Em 2004, foi submetido à rizotomia percutânea por radiofrequência do V nervo craniano, com remissão da sintomatologia por dois anos.

Após esse período, a dor, de forte intensidade, retornou acompanhada pela mesma sintomatologia autonômica, a mesma periodicidade e sem intervalo intercrítico. Submeteu-se a vários tratamentos medicamentosos, em múltiplos serviços de saúde, incluindo o Pronto-Socorro do HC da UFMG onde, ao final de 2011, oito anos após o início da sua sintomatologia, foi diagnosticado como portador de CS.

Desde entao, vem sendo acompanhado no AM-BCEF-UFMG, com uso inicial de verapamil (80 mg/TID), exibindo melhora significativa. A medicação foi descontinuada após um episódio de dispneia e bradicardia e bloqueio de ramo cardíaco ao eletrocardiograma. Faz uso atual e regular de carbonato de lítio (300 mg/BID) e está em remissão completa das crises, entretanto, a medicação causa-lhe tremor cinético moderado na mão direita (Figura 1), que é bem tolerado. Houve tentativa de redução da dosagem, com o intuito de atenuar o tremor, mas uma "ameaça da dor" fez o próprio paciente requisitar o retorno à dose original. A ablação do V nervo craniano resultou em parestesia permanente da hemiface esquerda.

 

 

DISCUSSÃO

A prevalência de CS de 1,07% encontrada neste trabalho é relativamente elevada se comparada à sua prevalência estimada na população em geral, em torno de 0,12%.² Isso pode ser explicado, pelo menos em parte, pois se trata de grupo de pacientes atendidos em serviço especializado. Ressalta-se que, mesmo nesse contexto, o número de casos é reduzido. O pequeno número de casos de CS é observado em outros centros de saúde do país⁵, o que pode contribuir para que essa forma de cefaleia seja ainda pouco reconhecida pelos médicos e, consequentemente, subdiagnosticada.

Neste estudo, o tempo médio de atraso no diagnóstico dos pacientes foi de nove anos, em concordância com os achados de Todd et al.³, que em 1.134 pacientes estadunidenses com CS encontraram média de cinco anos de atraso em 42% e de 10 anos ou mais em 22% dos pacientes participantes.

O caso relatado ilustra a trajetória de muitos pacientes que, por anos, passam por diversos centros de saúde e, sem serem diagnosticados corretamente, veem-se submetidos a tratamentos que não solucionam sua sintomatologia.

O tratamento medicamentoso da CS inclui terapias abortivas e profiláticas. Os abortivos mais comumente empregados são os sumatriptanos, os derivados da di-hidroergotamina e a inalação de alto fluxo de oxigênio.⁴ Com o início da sintomatologia e antes do estabelecimento do diagnóstico, é comum a automedicação com analgésicos e anti-inflamatórios orais de venda livre, bem como a prescrição inadvertida de analgésicos potentes, geralmente sem resposta satisfatória e muitas vezes usados de maneira abusiva. Como terapia profilática transicional, empregam-se corticosteroides ou derivados da di-hidroergotamina, por curto período de tempo. Os profiláticos de uso contínuo mais comuns são o verapamil, o carbonato de lítio, a metisergida, o divalproato de sódio e, mais raramente, a melatonina e o topiramato. Convém ressaltar que, mediante tratamento correto, a CS é controlável e muitos são os pacientes que entram em remissão completa de sua sintomatologia.^3,4

O diagnóstico diferencial inclui, além da neuralgia do trigêmeo, a migrânea e doenças dentárias, dos seios da face e alergias. Procedimentos invasivos, como o que foi realizado no caso descrito, são realizados com frequência, como: extração dentária, cirurgia de seios da face e estimulação elétrica do nervo occipital.⁶ Os erros diagnósticos resultam provavelmente do seu desconhecimento e de similaridades com a migrânea (enxaqueca). Com efeito, a presença de náuseas, vômitos e aura visual é relativamente frequente e considerada sintomatologia que deveria guiar o diagnóstico de CS.⁷ Há relato de que fatores desencadeantes frequentes nos pacientes com CS são também encontrados em pacientes migranosos - uso de álcool, mudanças climáticas, odores e luzes fortes.^2,6

 

CONCLUSÃO

A CS é condição pouco comum e que, embora possua manifestações clínicas características, ainda é pouco conhecida. Esse desconhecimento constitui fator determinante para que seu diagnóstico não seja feito corretamente e sejam realizados diversos tratamentos desnecessários, ineficazes e muitas vezes invasivos.

São poucos os estudos de larga escala sobre a CS realizados até hoje, e nenhum deles no Brasil. É considerável o número de pacientes com CS que demoram anos para obterem diagnóstico e serem tratados corretamente. São necessários mais estudos para que a CS seja mais bem conhecida, o que permitirá diagnóstico, tratamento e profilaxia adequados, e menos sofrimento aos pacientes acometidos.

 

REFERENCIAS

1. Headache Classification Subcommitte of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephalalgia. 2004;24(1):9-160.

2. Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. The incidence and prevalence of cluster headache: a meta-analysis of population-based studies. Cephalalgia. 2008;28(6):614-8.

3. Rozen TD, Fishman RS. Cluster headache in the United States of America: demographics, clinical characteristics, triggers, suicidality and personal burden. Headache. 2012;52(1):99-113.

4. Dodick DW, Capobianco DJ. Treatment and management of cluster headache. Curr Pain Headache Rep. 2001;5(1):83-9.

5. Tanuri FC, Sanvito WL. Estudo das alterações autonômicas e outras manifestações associadas em 28 casos. Arq Neuropsiquiatr. 2004;62(2-A):297-9.

6. Torelli P, Castellini P, Cucurachi L, Devetak M, Lambru G, Manzoni GC. Cluster headache prevalence: methodological considerations. A review of the literature. Acta Biomed. 2006;77(1):4-9.

7. Schurks M, Kurth T, de Jesus J, Jonjic M, RosskopfD, Diener H-C. Cluster headache: Clinical presentation,lifestyle features, and medical treatment. Headache. 2006;46:1246-54.