INTRODUÇÃO
A fibromatose ou tumor desmóide extra-abdominal pode atingir grande volume.¹ Embora não seja doença maligna, tem comportamento agressivo pelo seu poder infiltrativo e de recidiva.² É muito raro na mama (0,2% das lesões).³ Foi descrito pela primeira vez em 1832, por Mac Farianec, e a denominação desmóide provêm do grego desmos (tendão).4 Deriva de estruturas músculo-aponeuróticas.
Clínica e mamograficamente, pode simular carcinoma. O tratamento exige ressecção ampla, para diminuir as recidivas.5 Quando estas ocorrem e atingem órgãos vitais, acarretam 8% de mortalidade.6
RELATO DO CASO
Paciente de 36 anos, sexo feminino, foi avaliada no serviço de mastologia do Hospital Governador Israel Pinheiro (HGIP-IPSEMG), em janeiro de 2003, com relato de nódulo na mama esquerda, descoberto há duas semanas, indolor. Negava patologias clínico-cirúrgicas pregressas e histórico familiar de câncer de mama e/ou ovário.
Ao exame clínico, apresentava área dominante fixa a planos profundos, de consistência fibroelástica, medindo 2,5 x 1,5 cm, na junção dos quadrantes mediais (JQQMM) da mama esquerda, próximo à borda esternal, associado a pequeno linfonodo móvel na axila homolateral.
A mamografia evidenciou densidade assimétrica de limites imprecisos no segmento medial da mama esquerda (visibilizado em incidência crânio-caudal). A ultra-sonografia mostrou nódulo hipoecóico, de contornos irregulares, medindo 1,18cm, na JQQMM da mama esquerda.
A citologia do material obtido pela punção aspirativa por agulha fina (PAAF) mostrou-se insatisfatória (presença de hemáceas e raros histiócitos, sem elementos epiteliais). O estudo histopatológico do material obtido por biópsia excisional mostrou uma lesão irregular, de limites imprecisos, medindo 2,5 x 2,0 x 1,8 cm. A microscopia evidenciou proliferação miofibroblástica infiltrando-se no parênquima mamário, na fáscia e no plano muscular, com margens cirúrgicas acometidas (Fig. 1).
Figura 1 - Neoplasia constituída por células fusiformes com núcleos vesiculosos, cromatina aberta e nucléolos evidentes (HE, 100X).
Com esse diagnóstico, foi solicitada tomografia computadorizada (TC) do tórax, que foi realizada trinta dias após. O exame evidenciou massa medindo 3,5 x 2,0 cm, localizada na projeção para-esternal esquerda, entre a parede torácica anterior e a mama esquerda.
Após discussão com equipe multidisciplinar e com a paciente, foi realizada ressecção da parede torácica, em espessura total, incluindo parte inferior do esterno (Fig. 2). Com esta cirurgia obtiveram margens livres (Fig. 3).
Figura 2 - Corte sagital de peça cirúrgica, incluindo pele, tecido mamário, nódulo brancacento, musculatura e segmento de arco costal.
Figura 3 - Interface entre a lesão e a musculatura esquelética normal (HE, 10X).
Até o presente momento, a paciente não apresenta sinais de recidiva local.
DISCUSSÃO
O tumor desmóide, também denominado fibromatose agressiva, caracteriza-se pela proliferação excessiva de tecido conjuntivo, formando fibras espessas, massas irregulares ou nódulos, que se infiltram lentamente nas estruturas vizinhas, especialmente em fáscias e músculos. Seu crescimento é lento, porém progressivo, podendo atingir proporções gigantescas.¹ Embora tenda a invadir localmente e a recidivar após excisão cirúrgica, o tumor não apresenta propensão a metástases.²
Enzinger e Weiss5 classificaram o tumor desmóide em abdominal, intra-abdominal ou extra-abdominal, de acordo com a origem da lesão primária. O tumor desmóide abdominal é responsável por 3% a 4% de todas as tumefações da parede abdominal anterior.¹ Ocorre nas estruturas aponeuróticas e musculares da parede abdominal, sendo mais freqüente em mulheres após o parto, sobre cicatrizes, especialmente de cesarianas. Desmóides intra-abdominais são encontrados na parede pélvica ou no mesentério.
A fibromatose primária mamária é rara, representando menos de 0,2% das lesões primárias da mama³. O acometimento mamário ocorre, mais freqüentemente, por extensão de lesões da fáscia do peitoral, o que pareceu ser o nosso caso. Apesar de raro, mais de 100 casos de fibromatose mamária já foram descritos na literatura, tanto em homens, quanto em mulheres.7 A idade das pacientes varia de 13 a 80 anos, com pico entre a quarta e sexta décadas.8
A etiopatogenia do tumor desmóide ainda é desconhecida. Apesar dos casos descritos de tumor desmóide mamário após implantes mamários cirúrgicos e trauma, fatores físicos isolados parecem ser insuficientes para iniciar a fibromatose na mama.³ Embora a maioria dos casos tenham sido descritos em mulheres no menacne, a presença de receptores hormonais na fibromatose mamária ainda é controversa.9 Ao contrário dos tumores desmóides abdominais, raramente é diagnosticada em associação com a polipose adenomatosa familiar e seu subgrupo, a polipose familiar do cólon (Síndrome de Gardner).
Devido à propriedade de invasibilidade local, os achados clínicos, mamográficos e citológicos do tumor desmóide mamário podem simular carcinoma.
Clinicamente, manifestam-se na forma de massa solitária de consistência endurecida e indolor, de localização profunda, podendo ser fixa. A retração da pele subjacente pode estar presente. A lesão se desenvolve em um dos quadrantes da mama, sendo que a lesão subareolar é incomum. 10 Desmóides múltiplos são raros, sendo associados à Síndrome de Gardner.
A imagem mamográfica mais comum é de massa espiculada, porém pode aparecer como uma densidade assimétrica, distorção arquitetural do parênquima ou massa lobulada bem delimitada.5
A punção aspirativa com agulha fina tem pouco valor diagnóstico. O material obtido em geral é insuficiente. Além disso, consiste de spindle cells e elementos glandulares esparsos, que estão presentes em diversos tipos de lesões da mama.10
O diagnóstico histológico pré-operatório pode ser feito por core biopsy ou biópsia excisional. Histopatologicamente, a lesão é irregular, não-capsulada, e se caracteriza pela proliferação de spindle cells, formando fibras que se infiltram no tecido mamário adjacente (gordura, ductos e lóbulo). Aglomeração de leucócitos é encontrada em 50% dos tumores. A maioria das fibromatoses apresenta pouco ou nenhum grau de pleomorfismo nuclear.8 A ausência de fibras mitóticas e a presença de tecido fibroso bem diferenciado são características que diferenciam o desmóide do fibrossarcoma maligno.¹ Também deve ser feito o diagnóstico diferencial com o quelóide, a fasciíte nodular, o tumor filóide benigno, o histiocitoma fibroso maligno e o carcinoma metaplásico.²
Devido ao caráter infiltrativo das lesões, sua abordagem é sempre cirúrgica e exige amplas excisões. Em algumas pacientes, estruturas adjacentes são ressecadas para proporcionar margens cirúrgicas livres.11
A tomografia computadorizada (TC) pode revelar o tamanho e a extensão do tumor, bem como a sua relação com outras estruturas anatômicas, proporcionando informações úteis no planejamento de sua ressecção.¹
A recidiva local é comum, variando entre 21% e 27%, de acordo com os trabalhos existentes na literatura5. Está relacionada com a excisão incompleta do tumor e, geralmente, ocorre dentro de três anos após a excisão. Portanto, caso se faça a opção pela mastectomia para a excisão completa do tumor, a cirurgia de reconstrução mamária deve ser adiada por, pelo menos, três anos.5
Apesar de freqüentes, as recidivas quase sempre podem ser tratadas com êxito através de nova excisão.¹
Há evidências de que a radioterapia pós-operatória possa influenciar a taxa de sobrevida livre da doença, e deve ser considerada como adjuvante nos casos em que o tumor não pode ser totalmente ressecado, ou nos casos em que a excisão ampla pode apresentar alta morbidade para a paciente², o que não foi o caso da nossa paciente.
A presença de receptores hormonais na fibromatose mamária ainda é controversa, mas já foi relatada em alguns trabalhos, o que sugere que a terapia endócrina pode se tornar uma opção terapêutica no futuro.5
REFERÊNCIAS
1. Schauertz SI. Parede abdominal, omento, mesentério e retroperitônio. In: Schauertz SI, editor. Princípios de cirurgia. 6a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1993.
2. Ng WH, Lee JS, Poh WT, Wong CY. Desmoid Tumor (Fibromatosis) of the breast. A clinican's dilemma: a case Report and Review. Arch Surg 1997;132:444-6.
3. Devouassoux-Shisheboran M, Schammel MD, Man YK, Tavassoli FA. Fibromatosis of the breast. Age-correlated morphofunctional features of 33 cases. Arch Pathol Lab Med 2000;124: 276-80.
4. Souen J, Carvalho FM. Fibromatose mamária. Rev Bras Mastol 2001;11:37-40.
5. Enzinger FM, Weiss SVV. Fibromatoses. In: Enzinger FM, Weiss SVV, editors. Soft tissue tumors. 3a ed. St Louis: Mosby-Yearbook; 1995. p. 201-29.
6. Cosbisier C, Gorbin O, Jacob D. Tumeur rare do seid: la fibromatose mamaire. A propos de deux cap et reune de la liitterature. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1997;26:315-20.
7. Kouriefs C, Leris A, Mokbel K, Wells C. Infiltrating fibromatosis of the breast: a potential pitfall. Int J Clin Pract 2002;56:401-2.
8. Reis Filho JS, Milanezi F, Pope LZB, Fillus-Neto J, Schmitt FC. Primary fibromatosis of the breast in a patient with multiple desmoid tumors. Pathol Res Pract 2001;197:775-9.
9. Abraham SC, Reynolds C, Montgomery EA, et al. Fibromatosis of the breast and mutations involving the APC/B-catenin pathay. Human Pathol 2002;33:39-46.
10. Rosen PP, Ernsberger D. Mammary fibromatosis. A benign Spindle-Cell tumor with significant risk for local recurrence. Cancer 1989;63:1363-9.
11. Schuh ME, Radford DM. Desmoid tumor of the breast following augmentation mammaplasty. Plastic and Reconstructive Surgery 1994;93:603-5.
