RMMG - Revista Médica de Minas Gerais

Relato de Caso

Nasoangiofibroma juvenil: relato de caso

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: a case report

Lídia Mara Martins Corrêa¹; Renato Silveira Rennó¹; José Marcos dos Reis²

1. Acadêmicos do 6º ano do curso de Medicina da Faculdade de Medicina de Itajubá. Itajubá, MG - Brasil
2. Professor Titular de Anatomia Humana da Faculdade de Medicina de Itajubá - MG. Itajubá, MG - Brasil

Recebido em: 18/10/2011
Aprovado em: 01/12/2011

Instituição: Faculdade de Medicina de Itajubá - MG Itajubá, MG - Brasil

Resumo

O nasoangiofibroma juvenil (NAJ) responde por 0,5% das neoplasias de cabeça e pescoço. Apresenta invasão intracraniana em 20 a 36% dos casos. Não existe consenso quanto à melhor forma de tratamento, sendo que a cirurgia e a radioterapia parecem ser os mais efetivos. Neste relato é descrito um NAJ em paciente de 15 anos, acometendo nasofaringe, fossa nasal, seios da face, com invasão intracraniana e intensa lise óssea. O diagnóstico foi confirmado por tomografia e ressonância magnética. O tratamento foi cirurgia precedida de embolização arterial. Paciente apresentou recidiva com sete meses de pós-operatório, sendo realizada radioterapia com involução total do tumor.

Palavras-chave: Neoplasias Nasais; Cavidade Nasal; Angiofibroma; Adolescente.

INTRODUÇÃO

O nasoangiofibroma juvenil (NAJ) é um tumor raro, responde por 0,5% de todas as neoplasias de cabeça e pescoço.¹ Acomete principalmente adolescentes e adultos jovens do sexo masculino (97%).² A invasão intracraniana é relativamente frequente, sendo descrita incidência de 20 a 36%.¹

RELATO DE CASO

Paciente, 15 anos, gênero masculino, apresentava quadro de obstrução nasal permanente, mais acentuado em narina esquerda, há pelo menos seis meses, e episódios de epistaxe esporádicos de pequena quantidade. A rinoscopia foi visualizada massa ocupando a narina esquerda, de superfície irregular e brancacenta com discreto sangramento ao toque. A tomografia evidenciou massa volumosa com realce pelo contraste comprometendo a base do crânio, nasofaringe e fossa nasal, com extensão intracraniana (Figura 1). A angioressonância de crânio com angiografia cerebral mostrou que a massa envolvia o seio cavernoso esquerdo e era nutrida por ramos silvianos e ramificações da artéria cerebral média esquerda. O diagnóstico foi NAJ.

Figura 1 - Velamento da cavidade nasal com alargamento da fenda pterigopalatina.

O tratamento foi cirurgia precedida por embolização. Na cirurgia, primeiramente, foi realizada incisão bicoronal com craniotomia bifronto-temporal esquerda e, posteriormente, foi realizada incisão a Weber-Fergunson estendendo-se até o lábio superior à esquerda (Figura 2).

Figura 2 - Incisão bicoronal com craniotomia bifronto-temporal esquerda e posteriormente, foi realizada incisão à Weber-Fergunson estendendo-se até o lábio superior à esquerda.

Sete meses após cirurgia, uma tomografia evidenciou recidiva (Figura 3).

Figura 3 - Lesão hipervascularizada centrada no processo pterigóide do maxilar esquerdo, erodindo-o e se estendendo ao espaço parafaríngeo deste lado.

Foi encaminhado para radioterapia. Três meses após a radioterapia, a tomografia mostrou diminuição do NAJ. Oito meses após a radioterapia, uma tomografia contrastada não revelou achados característicos do NAJ, o que se confirmou 41 meses pós-radioterapia (Figura 4).

Figura 4 - Ausência de lesão tumoral no processo pterigóide esquerdo.

DISCUSSÃO

O nasoangiofibroma juvenil, a partir da sua origem, mais frequentemente na área do forame esfenopalatino, cresce estendendo-se inicialmente à porção posterior da cavidade nasal e teto da rinofaringe. Conforme se alarga, estende-se através do forame pterigopalatino, ocupando lateralmente as fossas pterigomaxilar e infratemporal. Pode se expandir para os tecidos moles da regiao geniana, causando abaulamento na face, ou para fissura orbital inferior e órbita, causando proptose, ou ainda causar destruição óssea na base do processo pterigoide, adentrando a fossa craniana média, anterior ao forame lácero e lateral ao seio cavernoso. Superiormente, o tumor pode atingir a fossa temporal, causando abaulamento acima do zigoma, ou destruir o assoalho do seio esfenoide, ocupando esse seio, podendo a partir daí invadir o crânio.⁴ Esse tumor tem localização e crescimento constantes, sendo sua extensão bem reconhecida.⁵ O paciente apresentava achados à angioressonância e tomografia compatíveis com os descritos na literatura: a lesão estendia-se para a fossa pterigopalatina e fossa infratemporal, projetava-se para o interior da cavidade orbitária esquerda, condicionando leve proptose, também invadia os seios esfenoidais e com extensão intracraniana, com envolvimento do seio cavernoso esquerdo.

O tratamento de casos com envolvimento importante da fossa infratemporal e seio cavernoso ou grande massa na base do crânio representa a maior divergência entre os autores. As condutas variam desde autores que consideram irressecáveis os tumores com invasão intracraniana, até autores que advogam abordagem combinada intra e extracraniana e aqueles que propoem ressecção do tumor extracraniano e complementação a partir de vários métodos como radioterapia, quimioterapia, hormonioterapia ou embolização. A radioterapia tem seus melhores resultados em lesões com extensão intracraniana ou recorrentes.⁴ O paciente apresentava acometimento do seio esfenoidal, principal fator preditivo de recidiva.⁴ Esse sinal radiológico também é contraindicação para a embolização, porque torna a remoção total mais difícil e aumenta o risco de recidiva, porém, é capaz de diminuir o sangramento intraoperatório e a necessidade de hemoderivados.³

O tratamento de escolha foi exerese total do tumor, intracraniano e extracraniano, com embolização prévia. A recidiva foi tratada com radioterapia. Esse caso tem relevância devido ao sucesso terapêutico, considerando-se a divergência entre os autores na condução de NAJ com grandes dimensões e uma única sequela clínica para o paciente, anosmia.

REFERENCIAS

1. Euswas C. A result of sublabial transnasomaxillary approach for a nasopharyngeal angiofibroma - retrospective study J Med Assoc Thai. 1999 Mar;82(3):234-41.

2. Guerreiro AL, Matsuyama C, Frazatto R, Antunes ML. Nasoangiofibroma juvenil. Acta Awho. 1996 out/dez;15(4):209-11.

3. Szymanska A, Szymanska M, Skomra D, Trojanowska MS. Extranasopharyngeal angiofibroma of the infratemporal fossa. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009 Mar;140(3):433-4.

4. Luiz ACR, Tiago RSL, Fava AS. Angiofibroma nasofaríngeo: revisão de literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003 maio/jun;69(3):394-403.

5. Gusso JL, Souza RP, Rapoport A, Soares AH. Nasoangiofibroma juvenil: concordância interobservadores no estadiamento por tomografia computadorizada. Radiol Bras. 2001;34(4):207-11.